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視神經(jīng)膠質(zhì)瘤
視神經(jīng)膠質(zhì)瘤
就診指南
- 相關(guān)癥狀：
視神經(jīng)膠質(zhì)瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的臨床表現(xiàn)與原發(fā)位置有明顯關(guān)系，一般均有視力減退、眼球突出和視盤(pán)水腫或萎縮，其他如斜視、眶深部腫物、眼球運(yùn)動(dòng)障礙和皮膚棕色素斑也常發(fā)生。
膠質(zhì)細(xì)胞位于視神經(jīng)內(nèi)部，該細(xì)胞的瘤性增殖，首先壓迫視神經(jīng)纖維，引起視力減退和視野缺失。95%病例視力減退為第一癥狀，60%以上患者就診時(shí)視力低于0.1，特別是原發(fā)于視神經(jīng)管內(nèi)的，視力喪失更為嚴(yán)重。腫瘤波及視交叉，影響雙眼視力及視野。腫瘤壓迫瞳孔反射纖維，引起上行性瞳孔對(duì)光反應(yīng)遲鈍。單眼視力喪失，可發(fā)生廢用性斜視，引起家長(zhǎng)注意而求醫(yī)。兒童雙眼視力喪失，可發(fā)生眼球震顫。一側(cè)性眼球突出也是視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的常見(jiàn)體征，原發(fā)于眶內(nèi)段視神經(jīng)的腫瘤均有這一體征。眼球突出為無(wú)痛性漸進(jìn)性，突出程度突然增加，并伴有視力喪失可能是腫瘤內(nèi)囊樣變、囊內(nèi)液增多或囊內(nèi)出血所致。眼球突出程度一般為輕度或中度。由于視神經(jīng)位于肌肉圓錐內(nèi)，視神經(jīng)神經(jīng)多為軸性眼球突出，腫瘤較大時(shí)眼球突出方向也可偏離軸位，且多向外下方移位。眼底檢查可發(fā)現(xiàn)視盤(pán)的改變，視盤(pán)水腫或萎縮。在大批量病人中，二者發(fā)生率幾乎相等。腫瘤位于視神經(jīng)前段，影響軸漿流動(dòng)，多發(fā)生視盤(pán)水腫。原發(fā)位置在視神經(jīng)后段，特別是管內(nèi)或顱內(nèi)段，視盤(pán)原發(fā)萎縮多見(jiàn)。Wright發(fā)現(xiàn)病情活動(dòng)時(shí)視盤(pán)水腫多見(jiàn)，病情穩(wěn)定后視盤(pán)萎縮多見(jiàn)。在少數(shù)病例中可見(jiàn)腫瘤向前發(fā)展至視盤(pán)，眼底鏡下可見(jiàn)灰色腫物，突入玻璃體腔內(nèi)。視盤(pán)表面偶見(jiàn)視神經(jīng)睫狀靜脈，這種血管是視網(wǎng)膜中央靜脈與脈絡(luò)膜靜脈之間的側(cè)支循環(huán)。眼球運(yùn)動(dòng)障礙較為少見(jiàn)，多發(fā)生于晚期。腫瘤體積較大時(shí)，偏心增長(zhǎng)，有時(shí)可于眶緣捫及腫物。
兒童視神經(jīng)膠質(zhì)瘤與神經(jīng)纖維瘤病有密切關(guān)系。在膠質(zhì)瘤病例中，有1/5～1/2可見(jiàn)虹膜淡黃色結(jié)節(jié)、皮膚咖啡樣色素斑、皮下軟性腫物及眶骨先天性缺失等神經(jīng)纖維瘤病體征。存在這些體征而伴有視力喪失和原發(fā)性視神經(jīng)萎縮時(shí)，應(yīng)高度懷疑后部視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的可能。神經(jīng)纖維瘤病的存在，不影響膠質(zhì)瘤的病程和預(yù)后。
X線平片的診斷有局限性，僅能顯示視神經(jīng)孔有一定臨床意義，難以顯示腫瘤本身，現(xiàn)已很少使用。B超對(duì)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤有定性診斷意義，可清楚顯示眶內(nèi)病變，但難以顯示管內(nèi)及顱內(nèi)的病變，可作為篩選的檢查方法。CT可精確顯示病變的位置、形狀、邊界、眶內(nèi)及顱內(nèi)情況，尤其更清楚顯示視神經(jīng)管擴(kuò)大、前床突間距加寬，便于確定病變性質(zhì)和范圍，但難以顯示視神經(jīng)管內(nèi)較小的膠質(zhì)瘤，也難以準(zhǔn)確顯示視交叉或視束膠質(zhì)瘤，準(zhǔn)確判斷病變與鄰近結(jié)構(gòu)關(guān)系也有一定限度。MRI可準(zhǔn)確顯示病變的范圍及與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系，尤其對(duì)視神經(jīng)管內(nèi)及視交叉或視束膠質(zhì)瘤顯示最佳，為臨床手術(shù)提供可靠依據(jù)。MRI為本病最佳檢查方法，B超、CT可作為輔助檢查方法。
- 發(fā)病部位： 眼
- 相關(guān)疾?。?/span>
視神經(jīng)膠質(zhì)瘤可以并發(fā)哪些疾?。?
視神經(jīng)膠質(zhì)瘤顱內(nèi)蔓延至視交叉可引起頭痛、嘔吐、癲癇及昏迷。
- 多發(fā)檢查：
視神經(jīng)膠質(zhì)瘤應(yīng)該做哪些檢查？
病理學(xué)檢查：正常星形膠質(zhì)細(xì)胞分為纖維和原漿兩型，這兩型細(xì)胞均可發(fā)生腫瘤。兒童時(shí)期視神經(jīng)膠質(zhì)瘤幾乎均屬于纖維星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤。根據(jù)細(xì)胞分化程度，纖維型星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤又分為4級(jí)：Ⅰ、Ⅱ級(jí)為良性，Ⅲ、Ⅳ級(jí)為惡性。兒童時(shí)期視神經(jīng)纖維型星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤多為Ⅰ級(jí)，成年視神經(jīng)星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤可見(jiàn)Ⅱ級(jí)，均屬于良性腫瘤。
視神經(jīng)星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤大體病理標(biāo)本檢查可見(jiàn)視神經(jīng)呈梭形腫大，最大橫徑可達(dá)2.5cm，表面光滑，硬腦膜完整被撐大，淡白色，鮮嫩，類(lèi)似于半透明。腫瘤沿視神經(jīng)縱軸蔓延，常在視神經(jīng)管內(nèi)段變細(xì)?；騿渭兊囊暽窠?jīng)和視束增粗，視交叉增寬。少數(shù)病例視交叉和視束增寬限于患側(cè)。腫瘤橫切面可見(jiàn)外為增厚的腦膜，內(nèi)為灰白色細(xì)膩脆軟的腫瘤實(shí)質(zhì)，以刮匙很易切割，吸引器吸除。由于瘤細(xì)胞增生，使小血管阻塞，影響神經(jīng)纖維的營(yíng)養(yǎng)，約有1/3的標(biāo)本可見(jiàn)囊樣變，囊內(nèi)充滿(mǎn)透明漿液和黏液體，Alcian藍(lán)呈陽(yáng)性反應(yīng)。嚴(yán)重囊樣變性者，可表現(xiàn)為囊性腫物，僅囊壁殘余少量瘤細(xì)胞組織。
鏡下所見(jiàn)瘤細(xì)胞浸潤(rùn)性擴(kuò)大，與正常視神經(jīng)纖維間缺乏明顯邊界。腫瘤由分化很好的星形膠質(zhì)細(xì)胞構(gòu)成，瘤細(xì)胞細(xì)長(zhǎng)，有頭發(fā)樣突起，平行或編織狀排列。軟腦膜結(jié)締組織隔增厚失去原有的結(jié)構(gòu)，被瘤細(xì)胞擴(kuò)大分開(kāi)。在瘤細(xì)胞之間，散在少數(shù)正常的少突膠質(zhì)細(xì)胞。磷鎢酸蘇木精(phosphotungstic acidic hematoxylin，PTAH)染色瘤細(xì)胞星狀突起呈陽(yáng)性。免疫組織化學(xué)染色，膠原纖維酸性蛋白質(zhì)(glial fibrllary acid protein，GFAP)和神經(jīng)元特殊磷鎢酸丙酮酸水合酶呈陽(yáng)性。在細(xì)胞突內(nèi)有嗜伊紅Rosenthal小體，PTAH呈強(qiáng)陽(yáng)性。在腫瘤表面，可見(jiàn)蛛網(wǎng)膜細(xì)胞明顯增生，腦膜增厚，有時(shí)誤診為腦膜瘤。
電鏡觀察，瘤細(xì)胞顯示纖維型星形膠質(zhì)特征。星形突起內(nèi)充滿(mǎn)細(xì)絲狀物，直徑50～100nm和無(wú)定形的物質(zhì)融合在一起，這便是光鏡所見(jiàn)的Rosenthal小體。Rosenthal小體為該腫瘤特征發(fā)現(xiàn)。星形膠質(zhì)瘤Ⅱ級(jí)，瘤細(xì)胞較多，排列較密，形狀不整齊，原漿突起較粗，也稱(chēng)星形母細(xì)胞瘤，仍屬于良性范圍。
1.X線檢查 腫瘤較小時(shí)，常無(wú)陽(yáng)性改變。較大的腫瘤引起視神經(jīng)孔向心性擴(kuò)大，但骨皮質(zhì)邊緣清楚，管壁一般不出現(xiàn)骨質(zhì)硬化或破壞。如果同一病人兩側(cè)視神經(jīng)孔大小相差超過(guò)1mm或單側(cè)視神經(jīng)孔寬度超過(guò)5mm都要考慮異常，累及視交叉時(shí)在頭顱側(cè)位片上蝶鞍可呈“梨狀” 、“葫蘆狀”或擴(kuò)大。
2.超聲波探查
(1)B型超聲：顯示視神經(jīng)梭形或橢圓性腫大，邊界清楚銳利。內(nèi)回聲缺乏、少或中等。軸位掃描腫瘤后界不能顯示，探頭傾斜可顯示腫瘤后界呈中等回聲。合并視盤(pán)水腫者，腫物回聲與隆起的視盤(pán)前強(qiáng)回聲光斑相連。眼球轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)腫瘤前端反方向運(yùn)動(dòng)，說(shuō)明腫瘤與眼球關(guān)系密切，還可見(jiàn)眼球后部受壓變平。
(2)CDI：在腫瘤周邊可見(jiàn)血流，但不豐富。
3.CT掃描 可為單側(cè)發(fā)病，也可為雙側(cè)發(fā)病，后者常伴發(fā)神經(jīng)纖維瘤病，并且兩側(cè)發(fā)病順序可不一致，應(yīng)引起重視。視神經(jīng)增粗扭曲為視神經(jīng)膠質(zhì)瘤最常見(jiàn)的表現(xiàn)。由于腫瘤壓迫，常使其前端的正常蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤眶內(nèi)部分為視神經(jīng)梭形或橢圓性腫大，也可呈管狀增粗，邊界清楚，密度均勻，腫瘤內(nèi)常見(jiàn)低密度的囊變區(qū)。約3%的腫瘤內(nèi)可見(jiàn)鈣化。腫瘤與眶尖部關(guān)系密切，腫瘤沿視神經(jīng)管生長(zhǎng)時(shí),可造成視神經(jīng)向心性擴(kuò)大，HRCT可清楚顯示其骨質(zhì)改變。與腦實(shí)質(zhì)比較，視交叉或視束膠質(zhì)瘤呈等密度或低密度，形態(tài)不規(guī)整，可侵犯下丘腦，也可壓迫蝶鞍，造成蝶鞍形態(tài)改變。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤強(qiáng)化多變，多數(shù)呈輕到中度強(qiáng)化，少數(shù)膠質(zhì)瘤幾乎不強(qiáng)化，增強(qiáng)掃描有助于判斷病變的范圍。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤同時(shí)累及眶內(nèi)、視神經(jīng)管和視交叉而表現(xiàn)為“啞鈴狀”。
4.MRI 表現(xiàn)為視神經(jīng)呈梭形、冠狀或橢圓形增粗，多數(shù)為中心性，少數(shù)為偏心形。與正常眼外肌比較，視神經(jīng)膠質(zhì)瘤在T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，增強(qiáng)后中度強(qiáng)化。部分腫瘤壓迫使其前部正常的蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大，表現(xiàn)為與腦脊液信號(hào)相似的長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào);由于少數(shù)腫瘤周?chē)刖W(wǎng)膜等結(jié)構(gòu)反應(yīng)性增生而形成假性包膜，表現(xiàn)為長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2 。MRI可清楚顯示視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的形態(tài)及其與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系，也可清楚準(zhǔn)確顯示視神經(jīng)管內(nèi)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，更直觀顯示視交叉或視束膠質(zhì)瘤的形態(tài)及其侵犯的結(jié)構(gòu)，如下丘腦、顳葉等，以增強(qiáng)掃描聯(lián)合脂肪抑制技術(shù)顯示最佳。
- 治療方法：
視神經(jīng)膠質(zhì)瘤治療前的注意事項(xiàng)
(一)治療
對(duì)于視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的治療，至今尚無(wú)統(tǒng)一看法，歸納起來(lái)有3種意見(jiàn)：觀察、放射治療和手術(shù)切除。
不少學(xué)者認(rèn)為兒童視神經(jīng)膠質(zhì)瘤是一種良性錯(cuò)構(gòu)瘤，發(fā)展甚慢，或到一定程度便停止進(jìn)展，在視力良好情況下，活檢得到組織學(xué)證據(jù)后，可以在臨床密切觀察，不急于其他治療。另外一些學(xué)者則持截然相反的意見(jiàn)，認(rèn)為多數(shù)病例最終將蔓延至視交叉、視束，影響兩側(cè)視力，繼續(xù)發(fā)展侵犯第三腦室及腦干，顱壓增高甚至死亡，不宜消極觀察。放射治療對(duì)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤雖有一定效果，也只有15%～39%病例視力改進(jìn)。但放療后視力仍可惡化，表明病變進(jìn)展，所以多數(shù)病例仍需手術(shù)治療。Anderson等認(rèn)為即便手術(shù)不能完全切除，去除腫瘤中大部分，消除了對(duì)周邊細(xì)胞的刺激，部分腫瘤切除也不再增長(zhǎng)。Wright根據(jù)腫瘤的發(fā)展趨勢(shì)和視力情況確定治療方案是可取的。通過(guò)臨床和影像觀察把視神經(jīng)膠質(zhì)瘤分為穩(wěn)定組與活動(dòng)組。在穩(wěn)定組初診時(shí)雖然視力也有減退、眼球突出、視盤(pán)水腫或萎縮，CT發(fā)現(xiàn)患例視神經(jīng)腫大，甚至對(duì)側(cè)視神經(jīng)和視交叉加寬，但在觀察過(guò)程中視力無(wú)明顯減退，眼球突出度增加緩慢，影像學(xué)顯示腫瘤無(wú)明顯增大者，則采取定期檢查，以便保留較好的視力。如在觀察中發(fā)現(xiàn)視力不斷減退，眼球突出漸增進(jìn)，超聲、CT和MRI發(fā)現(xiàn)腫瘤進(jìn)展，應(yīng)盡早手術(shù)切除。
關(guān)于手術(shù)進(jìn)路，腫瘤僅限于眶內(nèi)，外側(cè)開(kāi)眶即可完全切除。前至眼球后極，后至 眶尖，全眶內(nèi)段視神經(jīng)及腫瘤全部切除。如增粗的視神經(jīng)已達(dá)到眼球部，視神經(jīng)在眼球斷端電凝破壞。
X線和CT發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)孔(管)擴(kuò)大并不是外側(cè)開(kāi)眶的禁忌，膠質(zhì)瘤繼發(fā)腦膜細(xì)胞增生可以引起此種改變。MRI發(fā)現(xiàn)管內(nèi)、顱內(nèi)視神經(jīng)侵犯或在觀察過(guò)程發(fā)現(xiàn)臨床癥狀、體征和影像顯示進(jìn)展明顯，用外側(cè)開(kāi)眶或經(jīng)顱手術(shù)，自視交叉切除全部視神經(jīng)，術(shù)后放療，多數(shù)病例長(zhǎng)期觀察病變均無(wú)明顯發(fā)展。
雙側(cè)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，視交叉或視束腫瘤，經(jīng)顱手術(shù)也難以完全切除，保持視力和生命均有困難，在此情況只能采用放射治療。利用60Co或加速器照射病灶每4～6周40～60Gy。曾有報(bào)告視神經(jīng)膠質(zhì)瘤侵犯視交叉10例，放射治療，隨訪0.5～17年無(wú)一例死亡，且視力有所改進(jìn)。對(duì)于手術(shù)切除有困難者，立體定位γ刀治療也有效。如腫瘤影響腦脊液循環(huán)，顱內(nèi)壓增高，可采用神經(jīng)外科減壓，以減少痛苦延長(zhǎng)生命。
對(duì)于視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的治療意見(jiàn)比較混亂，利用臨床資料、超聲和CT肯定診斷，MRI確定病變范圍后可采用以下方案：①保留著有用的視力，眼球突出不明顯，MRI(強(qiáng)化T1WI和脂肪抑制)發(fā)現(xiàn)腫瘤距視神經(jīng)管較遠(yuǎn)，則定期觀察;②視力少于指數(shù)，眼球突出明顯，影響外觀，腫瘤限于眶內(nèi)或觀察過(guò)程中腫瘤進(jìn)展，外側(cè)開(kāi)眶，手術(shù)切除，切除斷端仍有瘤細(xì)胞者60Co側(cè)野照射40Gy或γ刀治療;③MRI顯示腫瘤已侵犯視神經(jīng)管，顱內(nèi)視神經(jīng)和(或)患側(cè)視交叉，經(jīng)顱開(kāi)眶，切除視交叉至眼球后極部的視神經(jīng)和腫瘤，視交叉端有瘤細(xì)胞者，放射治療40Gy或γ刀治療;④廣泛的視交叉部位侵犯或雙側(cè)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，放射治療。
(二)預(yù)后
視神經(jīng)膠質(zhì)瘤是一種良性病，預(yù)后較好。少數(shù)病例有自發(fā)消退傾向，有的對(duì)放射治療有反應(yīng)。手術(shù)治療未完全切除，往往也不再增長(zhǎng)。但在年幼患兒術(shù)后可繼續(xù)擴(kuò)大，且手術(shù)年齡越小，繼續(xù)增長(zhǎng)可能性越大。
- 相關(guān)手術(shù)：
視神經(jīng)膠質(zhì)瘤容易與哪些疾病混淆？
影像學(xué)鑒別診斷：①視神經(jīng)腦膜瘤：好發(fā)于成年女性，視力障礙，多在眼球突出之后，視神經(jīng)鞘腦膜瘤可為偏心性，CT值較高，可伴有斑點(diǎn)、環(huán)形或不規(guī)則的鈣化，MRI 檢查T(mén)1WI、T2WI均呈中等信號(hào),CT或MRI增強(qiáng)后可見(jiàn)“軌道征”;②視神經(jīng)炎：臨床上表現(xiàn)視力急劇下降,可伴有眼球轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)疼痛和眼眶深部脹痛等癥狀。MRI表現(xiàn)為視神經(jīng)彌漫性增粗，一般不形成軟組織腫塊，T1WI視神經(jīng)信號(hào)減低，T2WI信號(hào)增高，STIR呈高信號(hào)，增強(qiáng)后可有強(qiáng)化，以增強(qiáng)掃描聯(lián)合脂肪抑制序列顯示最佳?？蔀槎喟l(fā)性硬化的一種改變，MRI顯示腦室周?chē)不邏K，則可確定本病。
另外，主要和一些能夠引起視神經(jīng)增粗的疾病區(qū)別，如：炎性假瘤、腦膜瘤等。炎性假瘤常有炎癥的表現(xiàn)，且視神經(jīng)增粗的形狀常呈不規(guī)則增粗，所以與膠質(zhì)瘤容易鑒別。腦膜瘤多見(jiàn)于成年人，視神經(jīng)增粗的形狀各異，邊界不規(guī)則。臨床鑒別有困難時(shí)應(yīng)進(jìn)行活檢證實(shí)診斷。
- 是否傳染： 否
- 預(yù)防：
視神經(jīng)膠質(zhì)瘤應(yīng)該如何預(yù)防？
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王拓 副主任醫(yī)師
張剛利 主任醫(yī)師
房寶軍 副主任醫(yī)師
劉君 副主任醫(yī)師