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小兒髓母細胞瘤
小兒髓母細胞瘤
就診指南
- 相關癥狀：
小兒髓母細胞瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高和共濟失調等小腦癥狀，侵及腦干者常有復視及多種腦神經(jīng)障礙，小腦扁桃體疝時常有頸強直、斜頸表現(xiàn)。因腫瘤多數(shù)梗阻第四腦室而產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高，平均病程為4個月左右。
1.顱內(nèi)壓增高 表現(xiàn)為頭痛、嘔吐及視盤水腫，本組頭痛占76.6%，嘔吐占95%，視盤水腫占72.1%。較小的兒童可有顱縫裂開。
2.小腦損害征 主要為小腦蚓部損害引起的軀干性共濟失調，步態(tài)不穩(wěn)及站立搖晃，Romberg征陽性。腫瘤壓迫延髓可有吞咽發(fā)嗆和錐體束征，2/3的患兒表現(xiàn)有肌張力及腱反射低下。有些病人有眼球震顫及肢體共濟障礙。本組有小腦征者占88.3%。
學齡前或學齡期兒童，尤其是男孩，出現(xiàn)不明原因的頭痛、嘔吐，繼而步態(tài)不穩(wěn)、眼球震顫、復視，首先應考慮髓母細胞瘤的可能，應進一步行神經(jīng)放射檢查來明確診斷。部分患兒在腦脊液中找到脫落瘤細胞更可確診。髓母細胞瘤易播散轉移，如果后顱凹腫瘤有腦室內(nèi)播散則術前可以確診本病(圖3)。
- 相關疾?。?/span>
小兒髓母細胞瘤可以并發(fā)哪些疾病？
合并有慢性小腦扁桃體疝，可因刺激上頸神經(jīng)根而發(fā)生頸部抵抗或強迫頭位，腫瘤侵犯面丘時可有展及面神經(jīng)麻痹，脊髓轉移病灶可引起截癱。
- 多發(fā)檢查：
小兒髓母細胞瘤應該做哪些檢查？
腰椎穿刺：腦脊液壓力增高，生化見蛋白及白細胞增多者占1/5。因瘤細胞可脫落播散，故腦脊液瘤細胞檢查十分重要。但對有視盤水腫者腰穿要謹慎，以免誘發(fā)腦疝。
1.頭顱X線平片 可見顱內(nèi)壓增高征象，腫瘤鈣化極為罕見。
2.CT 可見小腦蚓部或四室內(nèi)均勻一致的等密度或稍高密度占位，多與四腦室底有分界，將腦干向前推移。腫瘤周邊環(huán)繞有薄的低密度水腫帶，明顯均勻強化，腫瘤鈣化囊變少見。
3.MRI 腫瘤實質部分表現(xiàn)為長T1長T2信號，矢狀位可更好地顯示腫瘤起源于小腦的蚓部及腫瘤與四腦室底的關系(圖1，2)，這可視為與室管膜瘤的鑒別點。
- 治療方法：
小兒髓母細胞瘤治療前的注意事項
(一)治療
主要手術切除加放射治療。手術行后正中開顱，應盡可能全切除或近全切除腫瘤，使梗阻的第四腦室恢復通暢，術后輔以必要的放射治療。髓母細胞瘤對放療敏感，但為防止腫瘤的脫落種植轉移，通常要做全腦脊髓的放射治療。對于小兒髓母細胞瘤患者術后治療方案的選擇上，現(xiàn)常規(guī)的做法是根據(jù)患兒的年齡，手術切除的程度及有無轉移等因素將患兒分成高危(high risk)和低危(standard risk)二組，針對不同的分組采取相應的術后治療措施。對于低危組(年齡>3歲，腫瘤全切除，無轉移者)，術后治療的主要目的是預防腫瘤復發(fā)和蛛網(wǎng)膜下腔播散。傳統(tǒng)放療采用全腦36Gy、脊髓軸28Gy及后顱凹加強量可達54Gy，為防止放療對幼兒產(chǎn)生的副作用，目前研究多希望能降低脊髓軸放療劑量到23.4Gy也能取得相同的效果，但是近期許多資料表明，減量放療將使對髓母細胞瘤的遠期療效下降，增加復發(fā)與轉移。相比之下，采用全量全腦脊髓軸放療(CSI)聯(lián)合多元化療(順鉑、長春新堿、洛莫司汀)的方式卻顯著減少了術后腫瘤的復發(fā)和轉移，提高了生存率。對于高危患兒(年齡≤3歲，殘余腫瘤>1.5cm2或有轉移灶者)術后對殘余腫瘤及轉移灶的局部放療和預防性CSI是必不可少的。但多數(shù)患兒年齡
- 是否傳染： 否
- 預防：
小兒髓母細胞瘤應該如何預防？
參照一般腫瘤的預防方法，了解腫瘤的危險因素，制定相應的防治策略可降低腫瘤的危險。預防腫瘤的發(fā)生有2個基本線索，即使腫瘤在體內(nèi)已經(jīng)開始形成，它們也可幫助機體提高抵抗力，這些策略如下所述：
1.避免有害物質侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質。
腫瘤發(fā)生的一些相關因素在發(fā)病前進行預防。很多癌癥在它們形成以前是能夠預防的。1988年美國的一份報告詳細比較了國際上惡性腫瘤相關情況，提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預防的，即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預防。繼續(xù)追溯，1969年Higginson醫(yī)生所作的研究總結出90%的惡性腫瘤是由環(huán)境因素造成的。“環(huán)境因素”、“生活方式”即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇制作的食品、活動的習慣和社會關系等。
2.提高機體抵御腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強機體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭。
我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點應首先關注和改善那些與我們生活密切相關的因素，例如戒煙、合理飲食、有規(guī)律鍛煉和減少體重。任何人只要遵守這些簡單、合理的生活方式常識就能減少患癌的機會。
提高免疫系統(tǒng)功能最重要的是：飲食、鍛煉和控制煩惱，健康的生活方式選擇可幫助我們遠離癌癥。保持良好的情緒狀態(tài)和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統(tǒng)處于最佳狀態(tài)，對預防腫瘤和預防其他疾病的發(fā)生同樣有好處。另外有研究顯示適當活動不僅增強人體免疫系統(tǒng)，而且通過增加人體腸道系統(tǒng)蠕動而降低結腸癌的發(fā)病率。在這里我們主要認識飲食在預防腫瘤發(fā)生方面的一些問題。
人類流行病學和動物實驗研究顯示維生素A對降低患癌的危險性起著重要的作用，維生素A支持正常的黏膜和視覺，它直接或間接參與身體大多數(shù)組織功能。維生素A存在于動物組織中如肝臟、全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素形式存在，在人體內(nèi)能轉化為維生素A。維生素A的過度攝入可以造成機體的不良反應而β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素則無此現(xiàn)象，血中低維生素A含量增加患惡性腫瘤的危險性，研究表明那些血中低水平維生素A攝入的人增加患肺癌的可能，而對于吸煙者血中低水平的維生素A攝入者有加倍患肺癌的可能。維生素A及其混合物可以幫助清除體內(nèi)的自由基(自由基可以引起遺傳物質的損害)，其次能夠刺激免疫系統(tǒng)和幫助體內(nèi)分化細胞，發(fā)展成有序的組織(而腫瘤的特征是無序的)。一些理論認為維生素A能夠幫助早期受到致癌物質侵襲發(fā)生變異的細胞逆轉過來而成為正常生長的細胞。
另外有一些研究建議單純補充β-胡蘿卜素藥物并不能降低患癌癥的風險，相反使肺癌的發(fā)病略有增加，然而，當β-胡蘿卜素結合維生素C、E和其他抗毒素物質，它的保護作用就顯示出來了。其原因是當它自己消耗時也可增加體內(nèi)的自由基，另外不同的維生素之間存在交互作用，人和鼠的研究均顯示應用β-胡蘿卜素可以降低體內(nèi)40%的維生素E水平，比較安全的策略是吃不同的食物保持維生素的平衡來抵御癌癥的侵襲，因為有些保護因素至今我們還未發(fā)現(xiàn)。
維生素C、E是另外一種抗腫瘤物質，它們能夠預防食物中致癌物質如亞硝胺的危害，維生素C能保護精子不受基因學破壞而降低其后代患白血病、腎癌和腦瘤的危險。維生素E能降低皮膚癌的危險，維生素E與維生素C一樣具有抗腫瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。維生素A、C、E的聯(lián)合應用產(chǎn)生的保護機體抵抗毒素的作用要比單獨應用為好。
目前有關植物化學的研究引起人們的普遍重視，植物化學就是在植物中發(fā)現(xiàn)的化學物質，包括在植物中發(fā)現(xiàn)的維生素和其他物質。已經(jīng)發(fā)現(xiàn)幾千種植物中的化學成分，其中許多具有抗癌作用。這些化學物質的保護機制不但降低致癌物質的活性而且增強機體免疫力抵御致癌物質的侵襲。大多數(shù)植物提供的抗氧化劑活性超過了單純維生素A、C、E的保護作用，例如一杯甘藍只包含了50mg的維生素C和13U的維生素E，但它的抗氧化劑活性相當于800mg的維生素C和1100U的維生素E的抗氧化活性，可以推斷水果和蔬菜中的抗氧化劑效果遠比我們所知道的維生素的效果要強。無疑天然的植物產(chǎn)品將有助于今后的防癌工作。
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王東臣 主任醫(yī)師
