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格林巴利綜合征
格林巴利綜合征
就診指南
- 相關(guān)癥狀：
一、其臨床特點(diǎn)是：1~4周前有胃腸道或呼吸道感染癥狀以及疫苗接種史，突然出現(xiàn)劇烈以神經(jīng)根疼痛(以頸、肩、腰和下肢為多)，急性進(jìn)行性對(duì)稱性肢體軟癱，主觀感覺障礙，腱反射減弱或消失為主癥。
二、其具體臨床表現(xiàn)為
1.運(yùn)動(dòng)障礙：四肢馳緩性癱是本病的最主要癥狀。一般從下肢開始，逐漸波及軀干肌、雙上肢和顱神經(jīng),
肌張力低下，近端常較遠(yuǎn)端重。通常在數(shù)日至2周內(nèi)病情發(fā)展至高峰。病情危重者在1-2日內(nèi)迅速加重，出現(xiàn)四肢完全性癱、呼吸肌和吞咽肌麻痹，呼吸困難、吞咽障礙，危及生命。
2.感覺障礙：一般較運(yùn)動(dòng)障礙輕，但常見，肢體感覺異常如木、刺痛感、燒灼感等，可先于癱瘓或同時(shí)出現(xiàn)，約30%的患者有肌肉痛。感覺確實(shí)較少見，呈手套襪子形分布。振動(dòng)覺和關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)覺通常保存
3.反射障礙：四肢腱反射多是對(duì)稱性減弱或消失，腹壁、提睪反射多正常。少數(shù)患者可因椎體束受累而出現(xiàn)病理反射征。
4.植物神經(jīng)功能障礙：初期或恢復(fù)期常有多汗、汗臭味較濃，可能是交感神經(jīng)受刺激的結(jié)果。少數(shù)患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神經(jīng)功能暫時(shí)失調(diào)或支配外擴(kuò)約肌的脊神經(jīng)受損所致;大便常秘結(jié);部分患者可出現(xiàn)血壓不穩(wěn)、心動(dòng)過(guò)速等。
5.顱神經(jīng)癥狀：半數(shù)患者有顱神經(jīng)損害，以舌、咽、迷走神經(jīng)和一側(cè)或兩側(cè)面神經(jīng)的外周癱瘓多見。其次為動(dòng)眼、滑車、外展神經(jīng)。偶見視神經(jīng)乳頭水腫，可能為視神經(jīng)本身炎癥改變或腦水腫所致，也可能和腦脊液蛋白的顯著增高，阻塞了蛛網(wǎng)膜絨毛、影響腦脊液吸收有關(guān)。
三、GBS可有變異型，且目前報(bào)告逐漸增多。對(duì)變異型GBS的認(rèn)識(shí)，有助于GBS的診斷，防止誤診。主要變異型GBS如下述：
1.Fisher綜合征：Fisher綜合征是Fisher于1956年首先報(bào)告。有5大特點(diǎn)：①雙側(cè)眼外肌麻痹;②雙側(cè)對(duì)稱性小腦共濟(jì)失調(diào);③深反射消失;④腦脊液蛋白細(xì)胞分離;⑤予后良好。國(guó)內(nèi)首例Fisher綜合征是筆者于1979年報(bào)告的，其后國(guó)內(nèi)報(bào)告逐漸增多。
2.共濟(jì)失調(diào)型：孫世驥報(bào)告1例共濟(jì)失調(diào)型GBS。主要表現(xiàn)走路不穩(wěn)，雙手活動(dòng)不靈，深感覺明顯障礙，腱反射消失，指鼻、輪替，跟膝脛試驗(yàn)均不準(zhǔn)，RomDerg氏征陽(yáng)性，腦脊液蛋白細(xì)胞分離。
3.肌束震顫型：許賢豪報(bào)告2例此型病例。以四肢、腹壁、肩胛等多處肌肉跳動(dòng)為主要癥狀。查體為肌束震顫，腦脊液蛋白細(xì)胞分離。經(jīng)電生理及肌活檢確診為GBS。
4.咽-頸-臂神經(jīng)病型：初發(fā)僅見咽，頸和臂部肌肉癱瘓。下肢無(wú)癱。蛋白細(xì)胞分離，動(dòng)作電位提示脫髓鞘病變。
5.截癱型：表現(xiàn)雙下肢癱，下肢腱反射消失，上肢及顱神經(jīng)不受累，電生理檢查符合GBS。
6.雙側(cè)面癱型：以雙側(cè)9、10顱神經(jīng)麻痹為主要表現(xiàn)。同時(shí)有腱反射低下、腦脊液蛋白細(xì)胞分離。
7.后組顱神經(jīng)型：以雙側(cè)9.10顱神經(jīng)麻痹為主要表現(xiàn)。腱反射減弱，或有末稍型痛覺減退，腦脊液蛋白細(xì)胞分離。
8.低鉀型：國(guó)內(nèi)一組報(bào)告39例GBS有9例鉀型(27.05%)，血鉀在2～3mmol/L，心電圖示低血鉀，其他癥狀同GBS。單純補(bǔ)鉀無(wú)效。除上述各型外，還有人報(bào)告?zhèn)鲗?dǎo)束型;錐體束型;植物神經(jīng)功能紊亂型等等。
- 發(fā)病部位： 全身
- 相關(guān)疾?。?/span> 由于本病患者常會(huì)出現(xiàn)長(zhǎng)時(shí)間臥床，故容易并發(fā)墜積性肺炎、膿毒血癥、褥瘡、深靜脈血栓形成、肺栓塞、尿潴留、焦慮、抑郁等癥。且若病變累及呼吸肌可致死。
- 多發(fā)檢查：
1.穿腦脊液檢查：蛋白升高，細(xì)胞數(shù)不高或輕度升高呈\\\"蛋白-細(xì)胞分離\\\"。
2.合并感染時(shí)血白細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類可增高。
3.嚴(yán)重病例心電圖有異常，常見竇性心動(dòng)過(guò)速和T波改變，QRS波電壓增高(可能自主神經(jīng)功能異常所致)。
4.電生理檢查：運(yùn)動(dòng)及感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)減慢、失神經(jīng)或軸索變性的證據(jù)。 早期可能僅見F波或H反射延遲或消失(F波異常代表神經(jīng)近端或神經(jīng)根損害,
有助于診斷節(jié)段性病變，應(yīng)檢查多根神經(jīng))。脫髓鞘病變可見NCV減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)、波幅正常或輕度異常，軸索損害表現(xiàn)遠(yuǎn)端波幅減低。
5腓腸神經(jīng)活檢：可見脫髓鞘和炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。此結(jié)果僅作診斷的參考。
- 治療方法：
1. 病因治療
(1) 血漿交換：每次交換血漿量按40ml/kg體重或1~1.5倍血漿容量計(jì)算，用5%白蛋白復(fù)原血容量，輕中重度病人分別做2次/w, 4次/w,
6次/w。
(2) 免疫球蛋白靜脈滴注：成人劑量0.4g/(kg×d), 連用5d, 盡早應(yīng)用。副作用有發(fā)熱、面紅，可減慢輸液速度即減輕。
(3) 皮質(zhì)類固醇：無(wú)條件使用血漿交換和免疫球蛋白靜脈滴注治療者，可試用甲基潑尼松龍500mg/d, i.v滴注,
連用5~7d或地塞米松10mg/d, i.v滴注,一療程7~10d。 2. 輔助呼吸：呼吸肌麻痹是GBS的主要危險(xiǎn)，在重癥監(jiān)護(hù)病房密切觀察呼吸情況，有氣短,
動(dòng)脈氧分壓
- 相關(guān)手術(shù)：
本病需與以下疾病鑒別
1.脊髓灰質(zhì)炎：發(fā)熱數(shù)日后, 體溫未完全恢復(fù)正常時(shí)出現(xiàn)癱瘓，常累及一側(cè)下肢，無(wú)感覺障礙和腦神經(jīng)受累。病后3周可見CSF細(xì)胞蛋白分離, 注意鑒別。
2.低血鉀性麻痹：GBS多有病前感染史和自身免疫反應(yīng)，低血鉀型周期性癱瘓則有低血鉀、甲亢病史。前者急性或亞急性起病,
進(jìn)展不超過(guò)4周，四肢癱常自雙下肢開始,近端較明顯，后者起病快(數(shù)小時(shí)~1天),恢復(fù)快(2~3天，)
四肢弛緩性癱。GBS可有呼吸肌麻痹、腦神經(jīng)受損、感覺障礙(末梢型)及疼痛，低血鉀型周期性癱瘓無(wú)。GBS腦脊液蛋白細(xì)胞分離，電生理檢查早期F波或H反射延遲,運(yùn)動(dòng)NCV減慢，低血鉀型周期性癱瘓正常，電生理檢查EMG電位幅度降低,電刺激可無(wú)反應(yīng)。GBS血鉀正常，低血鉀型周期性癱瘓血鉀低,
補(bǔ)鉀有效。
3.功能性癱瘓：根據(jù)神經(jīng)體征不固定、腱反射活躍和精神誘因等鑒別。
- 是否傳染： 否
- 預(yù)防：
1.本病為自限性, 單相病程，經(jīng)數(shù)周或數(shù)月恢復(fù)，70%~75%的病人完全恢復(fù);25%遺留輕微神經(jīng)功能缺損;5%死亡,
常死于呼吸衰竭?？漳c彎曲菌感染者預(yù)后差，高齡、起病急驟或輔助通氣者預(yù)后不良。
2.注意個(gè)人清潔，衛(wèi)生，洗手，避免生食等都會(huì)減少空腸彎曲桿菌感染，從而避免急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病。
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專治格林巴利綜合癥
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早期的治療多以激素及營(yíng)養(yǎng)療法治療，中西醫(yī)結(jié)合擴(kuò)張微循環(huán)使受損殘余神經(jīng)得到充分的血供,預(yù)防病情繼續(xù)發(fā)展.并采用神經(jīng)再生之藥興奮激活麻痹和休克的神經(jīng)恢復(fù)其功能并使體內(nèi)產(chǎn)生抗致病病毒抗體預(yù)防復(fù)發(fā)達(dá)受損神經(jīng)再生修復(fù).格林巴利綜合癥是指一種急性疾病,以神經(jīng)根,外周神經(jīng)損害為主,伴有腦脊液中蛋白-細(xì)胞分離為特征的綜合征.病因與發(fā)病機(jī)制目前尚未完全闡明,在急性進(jìn)展期,病人免疫功能亢進(jìn),又無(wú)合并感染或其它禁忌癥時(shí),可應(yīng)用激素.若已出現(xiàn)呼吸肌麻痹而輔助呼吸和免疫功能低下,且已合并呼吸道感染者,以不用為宜.血漿替換療法,有人認(rèn)為有一定療效,特別對(duì)于年輕患者,早期應(yīng)用效好.對(duì)細(xì)胞免疫功能低下者,可用轉(zhuǎn)移因子,免疫核糖核酸等,可能有裨益.亦可給干擾素.非急性期可給B族維生素,加蘭他敏,地巴唑等.另外也可以配合一些中藥調(diào)理.反射障礙 四肢腱反射多呈對(duì)稱性減弱或消失，腹壁提睪反射多正常，少數(shù)患者可因錐體束受累而出現(xiàn)病理反射征。
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劉泉鵬 副主任醫(yī)師
肖利杰 副主任醫(yī)師
王桂芳 主任醫(yī)師