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室管膜瘤
室管膜瘤
就診指南
- 相關(guān)癥狀：
位于第四腦室內(nèi)腫瘤因易阻塞腦脊液循環(huán)，產(chǎn)生顱內(nèi)高壓癥狀較早，多以頭痛為首發(fā)癥狀，伴有嘔吐、頭暈及強(qiáng)迫頭位。腫瘤增大累及小腦蚓部或半球時(shí)，可出現(xiàn)平衡障礙、走路不穩(wěn)和共濟(jì)失調(diào)等癥狀。當(dāng)腫瘤壓迫腦干或顱神經(jīng)時(shí)，可出現(xiàn)相應(yīng)的顱神經(jīng)障礙。幕上腫瘤顱高壓出現(xiàn)較晚，病程可長(zhǎng)達(dá)4-5年。
- 相關(guān)疾?。?/span>
如進(jìn)行手術(shù)治療，可能發(fā)生以下并發(fā)癥：
?、憋B內(nèi)出血或血腫與術(shù)中止血不仔細(xì)有關(guān)，隨著手術(shù)技巧的提高，此并發(fā)癥已較少發(fā)生。創(chuàng)面仔細(xì)止血，關(guān)顱前反復(fù)沖洗，即可減少或避免術(shù)后顱內(nèi)出血。
?、材X水腫及術(shù)后高顱壓可用脫水藥物降低顱內(nèi)壓，糖皮質(zhì)激素減輕腦水腫。
?、成窠?jīng)功能缺失與術(shù)中損傷重要功能區(qū)及重要結(jié)構(gòu)有關(guān)，術(shù)中盡可能避免損傷，出現(xiàn)后對(duì)癥處理。
- 多發(fā)檢查：
CT表現(xiàn)
①平掃腫瘤呈菜花狀的等密度或混雜密度腫塊。
?、谀[瘤位于第四腦室時(shí)，一般在瘤周可見(jiàn)殘存的腦室;呈帶狀或新月形局陽(yáng)性腦脊液密度區(qū)，幕上腫瘤常發(fā)生在腦室周?chē)?，多位于頂、枕葉。
③20%腫瘤有鈣化，呈單發(fā)或多發(fā)點(diǎn)狀，幕下者多見(jiàn)，幕上少見(jiàn)。
?、苣[瘤常有囊性變;增強(qiáng)掃描腫瘤呈中等強(qiáng)化。
?、菘砂l(fā)生阻塞性腦積水。
?、薨l(fā)生室管膜下轉(zhuǎn)移時(shí)，側(cè)腦室周邊可見(jiàn)局灶性密度增高塊影或條狀密度增高影。
MRI特點(diǎn)
⑴病人大多數(shù)以癲癇為首發(fā)癥狀，年齡以中老年人居多，本組19例病例中，40歲以上有11例，占總數(shù)的58%。
⑵腫瘤一般緊鄰側(cè)腦室，并常好發(fā)于顳頂枕交界區(qū)，本組在該部位出現(xiàn)者達(dá)63%，與文獻(xiàn)報(bào)道接近。
?、悄[瘤出現(xiàn)鈣化及囊變概率高， 本組超過(guò)了80%，盡管與文獻(xiàn)報(bào)道50%～60%有差距，但說(shuō)明其鈣化及囊變之多見(jiàn)。
⑷腫瘤實(shí)質(zhì)部分往往顯著增強(qiáng)，而囊變與鈣化不增強(qiáng)。
⑸腫瘤周?chē)[一般較輕。
總之，腦實(shí)質(zhì)室管膜瘤由于其在MRI上所顯示的信息更豐富，影像學(xué)改變有一定的特征性，診斷符合率較CT高，但診斷尚需與顱內(nèi)星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤及巨大單發(fā)淋巴瘤進(jìn)行鑒別，以便從影像學(xué)角度做出更準(zhǔn)確的診斷。
星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤發(fā)生在幕上以下3點(diǎn)鑒別有重要價(jià)值：
⑴腫瘤實(shí)性部分有條狀或點(diǎn)狀鈣化應(yīng)該考慮室管膜瘤，星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤鈣化罕見(jiàn)。
?、剖夜苣ち鲋?chē)[較輕或無(wú)水腫，星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤常伴較明顯水腫。
?、鞘夜苣ち霭l(fā)病年齡多見(jiàn)青少年，星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤臨床發(fā)病年齡多見(jiàn)40～50歲。
少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤較室管膜瘤比較強(qiáng)化不顯著為其主要鑒別。膠質(zhì)母細(xì)胞瘤多發(fā)生于50歲以上者，腫瘤進(jìn)展快，常沿白質(zhì)束擴(kuò)展，通過(guò)胼胝體、前聯(lián)合和后聯(lián)合擴(kuò)展到雙側(cè)大腦半球呈蝶樣，另外膠質(zhì)母細(xì)胞瘤出血較多。巨大單發(fā)淋巴瘤一般無(wú)鈣化，MR信號(hào)較均質(zhì)，通常呈均質(zhì)顯著強(qiáng)化，而室管膜瘤不均質(zhì)且強(qiáng)化不規(guī)則。
綜上所述，MRI能清楚顯示室管膜瘤病灶，且其MRI表現(xiàn)具有特征性，對(duì)室管膜瘤的診斷及鑒別診斷具有重要價(jià)值。
- 治療方法：
手術(shù)全切腫瘤是室管膜瘤的首選治療方案，腦室內(nèi)室管膜瘤術(shù)前可先置腦室外引流以降顱內(nèi)壓。幕上室管膜瘤手術(shù)死亡率已降至0%-2%，而幕下腫瘤手術(shù)死亡率為0%-13%。對(duì)于未能行腫瘤全切除的患者，術(shù)后應(yīng)行放射治療。盡管對(duì)室管膜瘤術(shù)后放療并未有較統(tǒng)一的認(rèn)識(shí)，但多數(shù)作者仍建議行劑量為50-55Gy放射治療。由于絕大多數(shù)為瘤床原位復(fù)發(fā)，因此對(duì)室管膜瘤不必行腦脊髓預(yù)防性照射。成人患者術(shù)后化療無(wú)顯著效果，但對(duì)復(fù)發(fā)或幼兒不宜行放療的患者，化療仍不失為一重要的輔助治療手段。常用的化療藥物有卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷(依托泊甙)、環(huán)磷酰胺與順鉑等。3歲以下嬰幼兒化療可在術(shù)后2-4周開(kāi)始，休息4周后開(kāi)始下一個(gè)療程，可延長(zhǎng)患者生存期，從而使患者可在3歲以后接受放療。間變性室管膜瘤手術(shù)仍是治療的主要措施，術(shù)后放療是必需的，放療宜早，劑量應(yīng)較大，55-60Gy。另需加預(yù)防性腦脊髓放療?；熓禽o助治療的手段之一，短期內(nèi)控制腫瘤生長(zhǎng)。手術(shù)是根治室管膜下室管膜瘤的主要措施。隨著顯微神經(jīng)外科技術(shù)的應(yīng)用，手術(shù)死亡率幾乎為0。由于室管膜下室管膜瘤呈膨脹性生長(zhǎng)，邊界清晰，多數(shù)可做到腫瘤全切除。對(duì)于腫瘤生長(zhǎng)部位深在、難以做到腫瘤全切者，次全切除亦可獲得良好的治療效果。放療一般不常規(guī)應(yīng)用。但對(duì)于腫瘤細(xì)胞核呈多形性改變的，或?yàn)榛旌闲允夜苣ち觥夜苣は率夜苣ち龅幕颊?，建議放療。室管膜瘤的復(fù)發(fā)率較高，兒童后顱凹腫瘤的預(yù)后較差，幾乎所有的病例均在術(shù)后不同的時(shí)間內(nèi)復(fù)發(fā)。室管膜瘤易發(fā)生椎管內(nèi)播散種植，有研究統(tǒng)計(jì)各年齡組室管膜瘤436例，有椎管內(nèi)種植者占11%。幕下室管膜瘤椎管內(nèi)種植者較幕上多見(jiàn)。室管膜母細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移的發(fā)生率明顯高于室管膜瘤。顱內(nèi)室管膜瘤的顱外轉(zhuǎn)移甚為少見(jiàn)，僅有個(gè)案報(bào)道。關(guān)于播散種植的臨床報(bào)道常常低估了這種現(xiàn)象發(fā)生的真實(shí)比率，因?yàn)樵诮^大多數(shù)病例中，并沒(méi)有常規(guī)做脊髓成像。對(duì)后顱凹室管膜瘤脊髓種植轉(zhuǎn)移患者的臨床資料分析表明，播散種植發(fā)生率為6%，而21個(gè)系列報(bào)道綜合發(fā)生率為15%。
室管膜瘤蛛網(wǎng)膜下腔種植播散的發(fā)生率根據(jù)腫瘤的部位而變化，幕上室管膜瘤出現(xiàn)椎管內(nèi)播散種植的比率為8%，而后顱凹室管膜瘤種植播散發(fā)生率為15%。不同腫瘤病理級(jí)別在轉(zhuǎn)移播散上也有顯著差異，大約20%的高級(jí)別室管膜瘤出現(xiàn)椎管內(nèi)播散種植，而低級(jí)別腫瘤出現(xiàn)播散轉(zhuǎn)移的比例為9%。一般來(lái)說(shuō)，高惡性級(jí)別的室管膜瘤比低級(jí)別的腫瘤更可能出現(xiàn)椎管內(nèi)種植，此外，幕下室管膜瘤比幕上腫瘤的播散轉(zhuǎn)移比率要高。軟腦膜轉(zhuǎn)移的可能性直接影響放射治療范圍的確定，雖然尸檢中檢測(cè)到的腦脊液播散相對(duì)常見(jiàn)，但放射治療前進(jìn)行的神經(jīng)影像學(xué)檢查顯示：除了在年幼的兒童，腫瘤播散的比率很低。兒童腫瘤調(diào)查組報(bào)告，43例兒童室管膜瘤在放療前既沒(méi)有脊髓造影陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)，也沒(méi)有椎管MRI陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)，絕大多數(shù)軟腦膜轉(zhuǎn)移的患者同時(shí)合并有原發(fā)部位的復(fù)發(fā)。
- 是否傳染： 否
- 預(yù)防：
預(yù)防：無(wú)特殊。
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王東臣 主任醫(yī)師
