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小兒神經母細胞瘤
小兒神經母細胞瘤
就診指南
- 相關癥狀：
小兒神經母細胞瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
臨床表現(xiàn)與原發(fā)部位、年齡及分期相關。65%患兒腫瘤原發(fā)于腹腔，大年齡兒童中腎上腺原發(fā)占40%，而在嬰兒中只占25%。其他常見部位為胸腔和頸部。約10%病例原發(fā)部位不明確。約70%NB在5歲前發(fā)病，極少數(shù)在10歲以后發(fā)病。
1.不同部位的腫塊 最常見的癥狀為不同部位的腫塊。
(1)原發(fā)于腹部：以腎上腺及脊柱二側交感神經鏈原發(fā)多見，一般在腫塊較大時才出現(xiàn)癥狀，可有腹痛、腹圍增大、腰背部飽滿、捫及腫塊、胃腸道癥狀。
(2)原發(fā)于胸腔：有縱隔壓迫相關癥狀及呼吸道癥狀，如氣促、咳嗽等。
2.晚期表現(xiàn) 病人常有肢體疼痛、貧血、發(fā)熱、消瘦、眼眶部轉移。眼眶部轉移形成具有特征性的熊貓眼，表現(xiàn)為眼球突出、眶周青紫。其他可有高血壓及腫塊部位相關壓迫癥狀，如有椎管內浸潤壓迫時出現(xiàn)運動障礙、大小便失禁等。
3.轉移途徑 NB主要轉移途徑為淋巴及血行。在局限性病變病人中約35%有局部淋巴結浸潤，血行轉移主要發(fā)生于骨髓、骨、肝和皮膚，終末期或復發(fā)時可有腦和肺轉移，但較少見。嬰兒病例就診時局限性病變、局限性病變伴有局部淋巴結轉移、播散性病變分別為39%、18%和25%;但在大年齡兒童中分別為19%、13%和68%，也即大年齡患兒就診時多數(shù)已處疾病晚期。
1.診斷方法 組織病理學檢查是NB診斷的最重要手段，有時需結合免疫組織化學、電鏡以明確診斷。影像學檢查發(fā)現(xiàn)有與NB特征相符合的腫塊，同時骨髓中發(fā)現(xiàn)NB腫瘤細胞，有明顯增高的兒茶酚胺代謝產物(HVA或VMA)也可做出診斷。如病理診斷有困難時，染色體檢查發(fā)現(xiàn)有1p缺失或N-myc擴增支持NB診斷。
2.診斷分期 同時應包括診斷分期，美國兒童腫瘤協(xié)作組分期系統(tǒng)(CCSG)如下：
(1)Ⅰ期：腫瘤局限于原發(fā)器官。
(2)Ⅱ期：腫瘤超出原發(fā)器官，但未超過中線，同側淋巴結可能受累。
(3)Ⅲ期：腫瘤超過中線，雙側淋巴結可能受累。
(4)Ⅳ期：遠處轉移。
(5)Ⅵs期：
- 相關疾病：
小兒神經母細胞瘤可以并發(fā)哪些疾??？
可發(fā)生貧血、消瘦、高血壓、運動障礙?？砂l(fā)生轉移。
- 多發(fā)檢查：
小兒神經母細胞瘤應該做哪些檢查？
盡量爭取病理活檢以明確診斷及分型。為確定病變范圍及臨床分期，應做骨髓活檢或涂片，骨髓中發(fā)現(xiàn)NB腫瘤細胞，85%～90%患兒尿中兒茶酚胺代謝產物同型香酸(HVA)、香草基杏仁酸(VMA)增高。NB時血LDH可升高，并與腫瘤負荷成正比?？捎脽晒庠浑s交法(FISH)檢測腫瘤細胞N-MYC的擴增情況，如大于10倍，常提示預后不良。細胞遺傳學檢查可發(fā)現(xiàn)1p-或N-myc擴增。
選擇性骨骼X線平片、X線胸片、骨掃描，胸、腹部CT或MRI。影像學所示腫塊中常有鈣化灶，原發(fā)于胸腔時多見于后縱隔脊柱兩側，原發(fā)于腹腔時多見于腎上腺或后腹膜脊柱兩側。
- 治療方法：
小兒神經母細胞瘤治療前的注意事項
(一)治療
由于NB預后差異大，部分病人如小年齡、早期NB預后明顯優(yōu)于大年齡晚期組，因此應根據(jù)病人的預后因素，如年齡、分期、N-myc擴增、1p缺失等采用分級治療。早期病人無N-myc擴增及1p缺失，可僅做手術，手術后隨訪。而大年齡、晚期，伴有N-myc擴增，1p缺失者，需接受強化療和手術，直至骨髓移植。
手術、化療、放療仍為NB治療的三大主要手段，根據(jù)其臨床預后因素采用不同強度的治療方案。一般對局限性腫瘤主張先手術切除，再化療。而對估計手術不能切除者采用先化療、再手術、再化療或加放療的策略。對NB敏感的藥物有環(huán)磷酰胺、長春新堿、依托泊苷(VP-16)、卡鉑、順鉑、抗腫瘤抗生素(多柔比星)、異環(huán)酰胺等，各個協(xié)作組采用不同藥物組合對晚期病人強化療，但預后改善仍未令人滿意。
美國CCSG協(xié)作組報道晚期NB在接受自身骨髓移植后4年無進展性疾病生存率為38%，各項處理方案結果未顯示有差別。對Ⅳ期具有其他預后不良因素者(如N-myc擴增，年齡>2歲，誘導治療未獲緩解者)，自身骨髓移植組預后要比常規(guī)治療好。異基因移植與自體移植間結果無差異。自體外周血干細胞移植時造血功能恢復要比骨髓干細胞移植快，并且腫瘤細胞污染的機會相對減少。
NB對放療敏感，但全身放療在干細胞移植預處理方案中的應用尚有爭論。NB的原發(fā)部位復發(fā)機會較高，因此對Ⅲ、Ⅳ期病人仍有主張化療同時采用局部放療，但其有效性不明確。全身照光并不改善預后，對晚期疼痛病人，照光可緩解疼痛。
美國兒童腫瘤協(xié)作組對晚期病人在自身干細胞移植后隨機分組進行13-順維A酸治療研究，一組病人接受160mg/(m2·d)，每月用2周，共3～6個月，另一組病人?；熀蟛挥盟帯＝Y果為接受維A酸組3年EFS為47%，未接受組為25%，P=0.013。在Ⅳ期病人及高危Ⅲ期病人中維A酸作用更為明顯，分別為40%對22%，和77%對49%。常用參考化療方案見表1，一般21～28天為一療程。
(二)預后
與以下因素有關：
1.分期及年齡 為最重要的預后因素，Ⅰ、Ⅱ期，Ⅵs期預后明顯優(yōu)于Ⅲ、Ⅳ期。2歲者。晚期大年齡患兒的長期無病生存率僅為5%～30%。
2.生物學特征 在NB中常見有N-myc擴增，N-myc對細胞分裂有正向調節(jié)作用，維A酸(RA)對N-myc表達有負向調節(jié)作用以致NB細胞停止增殖并分化，N-myc擴增>10倍為預后不良因素。1p36.3缺失是易復發(fā)的因素，1p可能有腫瘤抑制因子，即使無N-myc擴增，1p36.3缺失仍有意義。17q獲得(gain)時預后差。NB表達酪胺酸激酶(Trk)家族受體激酶的研究進展較快，預后良好型表達TrkA、C;而預后不良型、N-myc擴增型表達TrkB。CD44是一種黏附分子，在NB中CD44的表達與NB進展之間的關系恰與其他腫瘤相反，CD44陽性無病生存率顯著高于CD44陰性組，CD44的表達與N-myc倍增呈負相關。
3.病理型別 Shimada分類中UFH預后差。
- 是否傳染： 否
- 預防：
小兒神經母細胞瘤應該如何預防？
按照一般腫瘤的預防方法，了解腫瘤的危險因素，制定相應的防治策略可降低腫瘤的危險。預防腫瘤的發(fā)生有2個基本線索，即使腫瘤在體內已經開始形成，它們也可幫助機體提高抵抗力，這些策略如下所述：
1.避免有害物質侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質。
腫瘤發(fā)生的一些相關因素在發(fā)病前進行預防。很多癌癥在它們形成以前是能夠預防的。1988年美國的一份報告詳細比較了國際上惡性腫瘤相關情況，提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預防的，即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預防。繼續(xù)追溯，1969年Higginson醫(yī)生所作的研究總結出90%的惡性腫瘤是由環(huán)境因素造成的?！碍h(huán)境因素”、“生活方式”即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇制作的食品、活動的習慣和社會關系等。
2.提高機體抵御腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強機體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭。
我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點應首先關注和改善那些與我們生活密切相關的因素，例如戒煙、合理飲食、有規(guī)律鍛煉和減少體重。任何人只要遵守這些簡單、合理的生活方式常識就能減少患癌的機會。
提高免疫系統(tǒng)功能最重要的是：飲食、鍛煉和控制煩惱，健康的生活方式選擇可幫助我們遠離癌癥。保持良好的情緒狀態(tài)和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統(tǒng)處于最佳狀態(tài)，對預防腫瘤和預防其他疾病的發(fā)生同樣有好處。另外有研究顯示適當活動不僅增強人體免疫系統(tǒng)，而且通過增加人體腸道系統(tǒng)蠕動而降低結腸癌的發(fā)病率。在這里我們主要認識飲食在預防腫瘤發(fā)生方面的一些問題。
人類流行病學和動物實驗研究顯示維生素A對降低患癌的危險性起著重要的作用，維生素A支持正常的黏膜和視覺，它直接或間接參與身體大多數(shù)組織功能。維生素A存在于動物組織中如肝臟、全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素形式存在，在人體內能轉化為維生素A。維生素A的過度攝入可以造成機體的不良反應而β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素則無此現(xiàn)象，血中低維生素A含量增加患惡性腫瘤的危險性，研究表明那些血中低水平維生素A攝入的人增加患肺癌的可能，而對于吸煙者血中低水平的維生素A攝入者有加倍患肺癌的可能。維生素A及其混合物可以幫助清除體內的自由基(自由基可以引起遺傳物質的損害)，其次能夠刺激免疫系統(tǒng)和幫助體內分化細胞，發(fā)展成有序的組織(而腫瘤的特征是無序的)。一些理論認為維生素A能夠幫助早期受到致癌物質侵襲發(fā)生變異的細胞逆轉過來而成為正常生長的細胞。
另外有一些研究建議單純補充β-胡蘿卜素藥物并不能降低患癌癥的風險，相反使肺癌的發(fā)病略有增加，然而，當β-胡蘿卜素結合維生素C、E和其他抗毒素物質，它的保護作用就顯示出來了。其原因是當它自己消耗時也可增加體內的自由基，另外不同的維生素之間存在交互作用，人和鼠的研究均顯示應用β-胡蘿卜素可以降低體內40%的維生素E水平，比較安全的策略是吃不同的食物保持維生素的平衡來抵御癌癥的侵襲，因為有些保護因素至今我們還未發(fā)現(xiàn)。
維生素C、E是另外一種抗腫瘤物質，它們能夠預防食物中致癌物質如亞硝胺的危害，維生素C能保護精子不受基因學破壞而降低其后代患白血病、腎癌和腦瘤的危險。維生素E能降低皮膚癌的危險，維生素E與維生素C一樣具有抗腫瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。維生素A、C、E的聯(lián)合應用產生的保護機體抵抗毒素的作用要比單獨應用為好。
目前有關植物化學的研究引起人們的普遍重視，植物化學就是在植物中發(fā)現(xiàn)的化學物質，包括在植物中發(fā)現(xiàn)的維生素和其他物質。已經發(fā)現(xiàn)幾千種植物中的化學成分，其中許多具有抗癌作用。這些化學物質的保護機制不但降低致癌物質的活性而且增強機體免疫力抵御致癌物質的侵襲。大多數(shù)植物提供的抗氧化劑活性超過了單純維生素A、C、E的保護作用，例如一杯甘藍只包含了50mg的維生素C和13U的維生素E，但它的抗氧化劑活性相當于800mg的維生素C和1100U的維生素E的抗氧化活性，可以推斷水果和蔬菜中的抗氧化劑效果遠比我們所知道的維生素的效果要強。無疑天然的植物產品將有助于今后的防癌工作。
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神經母細胞瘤是什么原因造成的
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神經母細胞瘤的原因有：1.有可能是不良的環(huán)境因素導致的，長時間在一些有害的物體環(huán)境的活動會導致神經母細胞瘤的形成。在治療的時候要注意個人的清潔衛(wèi)生，每天晚上都要用溫熱水泡一下腳。2.有可能是內分泌失調或者是自身免疫力低下引起的。比如說發(fā)生于家族性神經母細胞瘤，多數(shù)考慮與間變淋巴瘤激酶的體細胞突變有很大的關系。另外，部分孕婦在懷孕期間濫用藥物或者是病毒感染，也可能會導致胎兒出現(xiàn)神經母細胞瘤的情況。神經性母細胞瘤是主要起源于胚胎期神經嵴細胞的一種惡性腫瘤，正常情況下，神經嵴細胞可發(fā)育成人體正常的交感神經節(jié)系統(tǒng)，主要發(fā)生于5歲以下的兒童，是兒童最常見的顱外實體腫瘤，約30%的患者起源于腹部的交感神經節(jié)，約30%的患者起源于腎上腺，其余患者一般起源于頸胸部神經節(jié)。約1%的患者家族中其他人患有此病，說明遺傳因素可能參與患者的發(fā)病，此外還發(fā)現(xiàn)有mycn及alk等致癌基因與患者的發(fā)病有關。
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王東臣 主任醫(yī)師