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間質(zhì)性肺疾病
間質(zhì)性肺疾病
就診指南
- 相關(guān)癥狀：
? ILD的典型臨床表現(xiàn)包括有漸進(jìn)性勞力性氣促、干咳、雙下肺吸氣末捻發(fā)音或濕?音，杵狀指，胸片示雙肺彌漫性網(wǎng)格狀影。最終可導(dǎo)致嚴(yán)重的雙肺纖維化(蜂窩肺)及呼吸衰竭。
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氣促是最常見(jiàn)的首診癥狀，多為隱襲性，在較劇烈活動(dòng)時(shí)開(kāi)始，漸進(jìn)性加重，常伴淺快呼吸。很多患者伴有明顯的易疲勞感。多數(shù)ILD患者有咳嗽癥狀，多以干咳為主。個(gè)別病例有少量白痰或白泡沫痰。胸痛較少見(jiàn)，個(gè)別結(jié)節(jié)病患者訴胸骨后隱痛，亦可見(jiàn)于ILD合并胸膜病變的患者。喘鳴較少見(jiàn)，主要見(jiàn)于外源性過(guò)敏性肺泡炎或嗜酸細(xì)胞性肺炎患者?？┭草^少見(jiàn)，主要見(jiàn)于彌漫性肺泡出血綜合征，肺血管病變及肺部惡性病變。
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體征中呼吸頻率增快常是ILD的最早表現(xiàn)。不少患者稍事活動(dòng)后即出現(xiàn)明顯的呼吸頻率增快(>24次/min)。雙下肺捻發(fā)音或濕?音，多于吸氣末增強(qiáng)或出現(xiàn)，在特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病例中尤為明顯。然而，某些疾病(如結(jié)節(jié)病)多數(shù)無(wú)濕?音或捻發(fā)音。杵狀指(趾)主要見(jiàn)于特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化和肺癌引起的ILD患者。其它原因引起的ILD，杵狀指(趾)者并不常見(jiàn)。
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在收集臨床病史時(shí)，要注意作詳細(xì)的職業(yè)、愛(ài)好、用藥等過(guò)去史詢(xún)問(wèn)。個(gè)別病例在數(shù)10年前曾接觸過(guò)化學(xué)或礦物質(zhì)，亦有可能發(fā)展為ILD。疾病的進(jìn)程亦很重要。例如，特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化可在數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)明顯的纖維化;而普通間質(zhì)性肺炎常經(jīng)數(shù)年才有明顯纖維化。
- 相關(guān)疾?。?/span> ? ?肺部感染是常見(jiàn)的并發(fā)癥，并能誘發(fā)呼吸衰竭，甚至導(dǎo)致死亡。應(yīng)當(dāng)積極治療。低氧血癥是常見(jiàn)的，在無(wú)明顯誘因時(shí)也可能存在。如PaO2＜7．33kPa（55mmHg），應(yīng)進(jìn)行家庭氧療。晚期合并肺心病右心衰竭時(shí)，按心功能不全治療。反復(fù)發(fā)生氣胸，可作胸膜粘連術(shù)。
- 多發(fā)檢查： ? 常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)幫助.胸部X線(xiàn)可見(jiàn)彌漫性細(xì)網(wǎng)狀,或(較少見(jiàn)的)結(jié)節(jié)樣間質(zhì)性陰影,通常肺容積正常.其他特點(diǎn)包括支氣管壁增厚,支氣管血管周?chē)g隙突出,小的規(guī)則或不規(guī)則陰影以及小的外周性環(huán)狀陰影.HRCT掃描常顯示模糊陰影.肺功能檢查常為阻塞性和限制性混合通氣障礙.可有殘氣容量的單獨(dú)升高,動(dòng)脈血?dú)馐据p度低氧血癥。
- 治療方法：
? ? 抗生素和糖皮質(zhì)激素治療。 ?
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現(xiàn)今的治療應(yīng)盡可能依據(jù)ILD的診斷步驟，區(qū)分系因職業(yè)或環(huán)境為主要誘發(fā)因子，以便明確分類(lèi)，如系全身系統(tǒng)性疾病的肺部表現(xiàn)如慢性感染，反復(fù)誤咽或惡性腫瘤所致則需采取相應(yīng)的治療手段。部分患者發(fā)生ILD的病因診斷常較困難，多需經(jīng)各種實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查，最終可能還需經(jīng)侵入性肺活檢的幫助方能確定。對(duì)這類(lèi)患者若有可能，盡量判斷是否為肉芽腫性即包含結(jié)節(jié)病、嗜酸性肉芽腫病、或過(guò)敏性肺泡炎等，或者是合并膠原血管病的肺部表現(xiàn)或是以肺血管炎為突出表現(xiàn)的血管炎，因?yàn)檫@兩類(lèi)ILD一般說(shuō)來(lái)對(duì)糖皮質(zhì)激素均有良好的治療反應(yīng)，應(yīng)當(dāng)針對(duì)具體病情選用。
- 是否傳染： 否
- 預(yù)防：
? ? 尚不了解呼吸性細(xì)支氣管炎的臨床病程和預(yù)后,有報(bào)道戒煙對(duì)病情緩解很重要,且有利于對(duì)皮質(zhì)激素的反應(yīng)。
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影響間質(zhì)性肺疾病加重的原因有哪些
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影響間質(zhì)性肺疾病加重的原因有：1、特發(fā)性肺纖維化是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎中最為常見(jiàn)的類(lèi)型，是一種以不斷進(jìn)展的肺纖維化為特征的致死性纖維化性肺疾病。部分患者在病情的相對(duì)穩(wěn)定期，會(huì)突然出現(xiàn)呼吸困難加重，肺功能惡化。2、其他原因包括：呼吸道感染和來(lái)自靜脈系統(tǒng)或右心的血栓阻塞肺動(dòng)脈或其分支所致的疾病。3、合并肺動(dòng)脈高壓是特發(fā)性肺纖維化患者預(yù)后不良的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。4、有創(chuàng)操作，包括纖維支氣管鏡檢查、外科肺活檢、肺移植等機(jī)械刺激可能導(dǎo)致特發(fā)性肺纖維化病情進(jìn)展。
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雙肺間質(zhì)性改變
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雙間質(zhì)性肺病變的癥狀主要是會(huì)出現(xiàn)呼吸困難或者是呼吸加重的情況下，早期的還可能會(huì)出現(xiàn)咳嗽的情況，一般疾病發(fā)生的時(shí)候全身都會(huì)有反應(yīng)，患者通常會(huì)感覺(jué)自己渾身沒(méi)有力氣，而且身體比較消瘦，明顯的厭食情況比較嚴(yán)重，合并感染的時(shí)候就可能會(huì)有發(fā)熱的癥狀。還應(yīng)該到正規(guī)醫(yī)院的呼吸科就診，可以服用抑酸抗纖維化的藥物以及糖皮質(zhì)激素進(jìn)行治療。雙肺下葉間質(zhì)性改變，需要考慮可能是由于間質(zhì)性肺炎導(dǎo)致的。平時(shí)應(yīng)該保證飲食清淡，避免食用辛辣刺激的食物；雙肺下葉間質(zhì)性改變考慮是受到病菌感染發(fā)生間質(zhì)性肺炎導(dǎo)致的，患者會(huì)出現(xiàn)咳嗽、咳痰、氣喘等癥狀。其次可以多喝水，禁止及吸煙喝酒。建議：患者需要服用抗感染性藥物，平時(shí)注意休息，避免劇烈活動(dòng)。
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雙肺間質(zhì)性纖維化
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雙肺間質(zhì)性纖維化是以彌漫性肺實(shí)質(zhì)，肺泡炎，以及肺間質(zhì)纖維化為基本臨床病變的疾病，臨床上情況比較嚴(yán)重，需提高重視，治療上可以選擇青霉素聯(lián)合激素治療，部分胃腸道不良反應(yīng)較重的患者，以及青霉素過(guò)敏的患者，可以考慮糖皮質(zhì)激素治療，另外，硫唑嘌呤，環(huán)磷酰胺等藥物也可應(yīng)用，治療期間戒煙戒酒，注意休息，清淡飲食，必要時(shí)家庭氧療支持。表現(xiàn)為進(jìn)行性氣急，干咳少痰或少量白黏痰，晚期出現(xiàn)以低氧血癥為主的呼吸衰竭。彌漫性肺間質(zhì)纖維化是由多種原因引起的肺間質(zhì)的炎癥性疾病，病變主要累及肺間質(zhì)，也可累及肺泡上皮細(xì)胞及肺血管。查體可見(jiàn)胸廓呼吸運(yùn)動(dòng)減弱，雙肺可聞及細(xì)濕羅音或捻發(fā)音。雙肺間質(zhì)纖維化，也叫間質(zhì)性肺炎，這種疾病的主要臨床表現(xiàn)有胸痛，咳嗽，呼吸困難，隨著病情的發(fā)展，癥狀也逐漸的由輕加重，呼吸困難會(huì)越來(lái)越嚴(yán)重，甚至安靜狀態(tài)下也會(huì)有這些癥狀出現(xiàn)，對(duì)于間質(zhì)性肺炎的治療，主要是對(duì)癥用藥，止咳平喘化痰，合并有細(xì)菌感染時(shí)，同時(shí)給予抗菌消炎藥，還要進(jìn)行吸氧，進(jìn)行肺移植是徹底治愈的辦法。
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肺間質(zhì)性纖維化存活率
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如果肺間質(zhì)纖維化治療比較及時(shí)，生存存活20年占比大概在50%，因?yàn)榉伍g質(zhì)纖維化在臨床上是一種比較嚴(yán)重的疾病，所以肺間質(zhì)纖維化在晚期才治療，能夠活20年的幾率就會(huì)大大降低，大概只能占20%左右。在發(fā)現(xiàn)患上肺間質(zhì)纖維化時(shí)，一定要保持樂(lè)觀(guān)的心態(tài)來(lái)面對(duì)疾病，因?yàn)榱己玫男膽B(tài)對(duì)疾病的恢復(fù)和康復(fù)，也能起到很大的作用。一旦發(fā)現(xiàn)肺部出現(xiàn)不舒服，一定要及時(shí)去醫(yī)院檢查治療，積極的配合醫(yī)生治療。
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