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先天性膽總管囊腫
先天性膽總管囊腫
就診指南
- 相關癥狀：
先天性膽總管囊腫有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
癥狀多出現(xiàn)于兒童和成年期，據(jù)統(tǒng)計25%的病例在生后第1年作出診斷，60%在10歲前作出診斷，23%是在40歲以上才作出診斷，年齡最大者為78歲。臨床表現(xiàn)為間歇性上腹痛、右上腹腫塊和黃疸，稱為膽總管囊腫三聯(lián)征，但僅占總數(shù)的1/3。55%～60%的病例有腹痛，60%～75%有腫塊，65%～80%有黃疸。臨床表現(xiàn)頗不相同，可以完全不痛，或為上腹部能耐受之鈍痛，甚至是右上腹劇烈絞痛。黃疸是最常見的癥狀，在兒童往往為最先注意到的癥狀，可為間歇性或進行性;嬰兒進行性黃疸，應考慮到先天性膽道閉鎖。黃疸重者可有皮膚刺癢、糞便灰白，尿暗黑色為膽汁尿的表現(xiàn)，黃疸程度與膽道梗阻和感染程度有直接關系。上腹或右季肋部可觸及腫物，大的可占全右腹部，捫之有囊性感，固定不活動，小型囊腫可稍有移動。發(fā)生感染后，則出現(xiàn)明顯觸痛和反跳痛。如果是十二指腸內(nèi)膽總管膨出，則同時有十二指腸梗阻癥狀。此外，尚可出現(xiàn)惡心、嘔吐、厭食、腹瀉以及體重減輕等，發(fā)生感染則有寒戰(zhàn)、發(fā)熱、白細胞計數(shù)增加。
根據(jù)患兒幼年起間歇出現(xiàn)典型的腹痛、黃疸、腹部包塊三大癥狀應考慮本病，但部分不具有三大癥狀，需結(jié)合實驗室檢查、腹部B超、CT和膽道造影等做出診斷。
- 發(fā)病部位： 腹部
- 相關疾?。?/span>
先天性膽總管囊腫可以并發(fā)哪些疾?。?
最常見的是黃疸，在兒童往往為最先注意到的癥狀，可為間歇性或進行性。黃疸重者可有皮膚刺癢、糞便灰白，尿暗黑色為膽汁尿。
- 多發(fā)檢查：
先天性膽總管囊腫應該做哪些檢查？
肝功能試驗：查明黃疸的性質(zhì)，對術前診斷亦屬必要。大多數(shù)患者血、尿及糞的檢查呈阻塞性黃疸所見。梗阻性黃疸的一系列檢查均為異常，包括血清膽紅素，主要是直接膽紅素明顯升高，堿性磷酸酶和γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶也升高。可有不同程度的急性肝功能不良的表現(xiàn)。少數(shù)患者各項檢查指標可基本正常。合并囊腫內(nèi)感染者可見外周血象白細胞計數(shù)增高和中性粒細胞增高等的炎癥改變。
本癥有相當比例的病例，尤其是梭狀形者病程中被發(fā)現(xiàn)血、尿的胰淀粉酶增高，而被誤診為單純的急性胰腺炎。臨床實際病例中確有合并胰腺炎者，但多數(shù)病例為由于胰膽合流異常存在。胰液會反流入膽管、甚至肝內(nèi)膽管，在毛細膽管中胰淀粉酶可通過肝靜脈竇而反流入血循環(huán)所致，多非真性胰腺炎。
1.X線檢查 對診斷幫助很大。上腹部平片可見較密腫物陰影，胃腸X線鋇劑造影或低張十二指腸造影，可見胃受壓向左前移位，十二指腸向左前下方移位，十二指腸彎增大。X線鋇劑灌腸檢查可見結(jié)腸肝曲向前下方移位。膽囊造影經(jīng)常失敗，當血清膽紅素大于3mg/dl時，口服或靜脈造影均無顯影可能;只有在未出現(xiàn)黃疸之前，靜脈膽道造影還可能有價值。小的囊腫可望得到顯示;大的囊腫則因造影劑被稀釋而不顯影。經(jīng)皮膚肝穿刺作膽管造影，可能證實膽總管囊性擴張，但有泄漏膽汁的顧慮。經(jīng)纖維十二指腸鏡逆行插管造影，如能成功，對診斷膽總管囊腫最有價值，但50%的病例術后有淀粉酶升高，個別病例可因誘發(fā)胰腺炎而死亡。術中作膽管造影，最為有效，能描繪出囊腫的輪廓與肝內(nèi)膽管狀態(tài)，對決定治療方案可提供有利的根據(jù)。
2.超聲波檢查 可發(fā)現(xiàn)恒定的液平段。斷層顯像儀能可靠地顯示出腹腔囊腫的位置和大小。肝臟放射性核素掃描有助于識別肝內(nèi)膽管狀況，以及膽總管囊腫的位置和大小。選擇性腹腔動脈造影，可見大面積無血管區(qū)，提示囊腫所在位置。
- 治療方法：
先天性膽總管囊腫治療前的注意事項
(一)治療
1.炎癥發(fā)作期治療。
(1)禁食及胃腸減壓，可減少膽汁和胰液分泌，減輕膽管內(nèi)壓力。
(2)應用抗生素控制感染,膽道感染常見菌為革蘭染色陰性的腸道需氧菌和厭氧菌，以桿菌為主，可選用頭孢菌素和甲硝唑等。
(3)腹痛明顯者可適當用抗膽堿能藥解痙。
(4)合并急性化膿性膽管炎、嚴重阻塞性黃疸、早期肝功能衰竭的重癥患者可先行經(jīng)十二指腸鏡鼻膽管引流或經(jīng)皮肝穿刺膽管引流，初步減黃和控制感染后再選擇手術治療。
(5)血清淀粉酶升高者按胰腺炎處理。
(6)積極防治休克，包括輸血補液，糾正水、電解質(zhì)和酸堿失衡，監(jiān)測生命體征等。
(7)加強護肝、營養(yǎng)支持治療。補充各種脂溶性維生素(A、D、K等)，以維持良好的營養(yǎng)狀況。
2.手術治療 一旦作出診斷，即應采取手術治療。手術不外乎引流和切除術。憩室型與十二指腸內(nèi)膽總管膨出型原則上應盡量采用切除術;只有普通型因囊腫太大，切除有困難，可能損傷周圍重要組織，或在急性感染階段，只有采取引流術。引流術分外引流與內(nèi)引流兩種。外引流容易招致低張性失水、酸中毒、電解質(zhì)紊亂，故除非在不得已的情況下，如感染嚴重或全身情況太差，才在緊急手術時，經(jīng)膽囊插管或作囊腫袋形縫合，待全身情況好轉(zhuǎn)以后，再建立膽腸通路。內(nèi)引流術有囊腫十二指腸吻合術、囊腫胃吻合術和囊腫空腸吻合術，但容易引起胃腸內(nèi)容逆流，導致上行性膽管炎。故有人主張用胃大彎作成一管再與囊腫吻合;更普遍的是作Roux囊腫空腸Y型吻合術，利用一段長30cm、去功能的腸管與囊腫作端對邊吻合，70%～80%的病例能達到滿意療效。囊腫腸吻合后，如果發(fā)生上行性膽管炎，多引起吻合口狹窄，并容易發(fā)生結(jié)石，還可因炎癥刺激而繼發(fā)惡性變，常需再次手術，這說明行囊腫初期切除術是比較理想的。但切除術的死亡率高，故有的作者主張在重要結(jié)構部位，只切除囊壁的內(nèi)層，而保留囊壁一層薄的外膜，作囊腫全切除，再將囊腫近端的膽管與空腸Y型支吻合，或作膽管對端吻合加作Oddi括約肌成型術。即使不能做到囊腫全切除，至少應爭取盡量切除大部分囊壁，以減少術后并發(fā)癥。內(nèi)引流術的手術死亡率較低，但術后罹病率高;囊腫全切除術后的罹病率低，手術死亡率已從50%下降至5%左右。術前正確診斷率愈高，手術的死亡率愈低，1933年術前正確診斷率只有3%，目前已提高到70%～80%，因此手術安全性已顯著升高。肝臟移植術的發(fā)展使肝內(nèi)外膽管閉鎖的預后有了改觀。
(二)預后
隨著正確診斷此技術的提高，目前此病的病死率已大大降低。肝臟移植術的發(fā)展使肝內(nèi)外膽管閉鎖的預后有了改觀。
- 相關手術：
先天性膽總管囊腫容易與哪些疾病混淆？
以黃疸為主要表現(xiàn)者需與黃疸型肝炎、膽總管閉鎖、溶血性黃疸鑒別;以腹部包塊為主要表現(xiàn)者尚需與小兒常見的腹膜后及腹腔內(nèi)腫物相鑒別，如腎積水、腎胚胎瘤、畸胎瘤、肝腫瘤、腸系膜及大網(wǎng)膜囊腫等;伴腹痛者需與腸套疊、腸憩室、膽道蛔蟲、膽囊炎等鑒別;肝內(nèi)膽管囊腫應與先天性肝囊腫鑒別。
- 是否傳染： 否
- 預防：
先天性膽總管囊腫應該如何預防？
早期盡快明確診斷，及時手術治療是此病預防的關鍵。應補充各種脂溶性維生素(A、D、K等)，以維持良好的營養(yǎng)狀況。
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楊世明 主任醫(yī)師
趙瑋 副主任醫(yī)師
鄭振江 副主任醫(yī)師
朱忠超 副主任醫(yī)師