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先天性膽管擴張癥

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就診指南

• 相關癥狀： 　　多發(fā)人群 　　亞洲人發(fā)病率較歐美為高;該病可在各年齡發(fā)病，10歲前被發(fā)現者約占2/3，約20%在成人期發(fā)病;女性發(fā)病率較男性為高，約為3：1。隨著胎兒檢查技術的提高和設備的更新，發(fā)現越來越多的胎兒和新生兒患者。 　　疾病癥狀 　　本病接近70%在嬰幼兒期發(fā)病，癥狀出現年齡在3歲左右，有時在出生幾個月就發(fā)病。一歲以內患兒的臨床表現不典型，通常為黃疸和白陶土樣大便，可有明顯肝大。一歲后的患兒癥狀比較典型。腹痛，黃疸及腹部腫塊為本病的三個基本癥狀，即所謂“三聯(lián)癥”，但并非所有病兒在就診時均具有三個癥狀，臨床上往往出現一個或二個，三個以上者僅占20%-30%。另外患兒在合并感染時會出現發(fā)熱、嘔吐等癥狀，囊腫破裂后會出現腹膜炎表現。[
• 相關疾?。?/span> 目前沒有相關內容描述。
• 多發(fā)檢查： 　　若患兒具有黃疸、腹痛、右上腹部囊性腫物3個臨床特征，診斷并不困難，但大部分患兒僅有間歇性腹痛，反復發(fā)作或間歇性黃疸，發(fā)熱。通過超聲及MRCP(磁共振水成像)即可明確診斷。
• 治療方法： 　　本病一經確診，應盡早手術治療，若耽誤太久，不但增加病兒的痛苦，而且增加了并發(fā)癥出現的機會。手術方式有開腹手術和腹腔鏡手術，隨著目前腹腔鏡手術技能的提高，腹腔鏡微創(chuàng)手術已是治療該病的最佳手術方式。 　　手術方法 　　1.膽總管囊腫切除，肝總管空腸Roux-Y吻合術。此術式是治療該病的理想術式。 　　2.膽總管-十二指腸吻合術或空腸吻合術。此術式有術后囊腫癌變的可能，已很少應用。 　　3.膽總管囊腫外引流術。此術式適合合并嚴重感染不能控制的患兒，外引流1-3月后再行根治手術。[
• 是否傳染： 否
• 預防： 目前沒有相關內容描述。

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