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軟骨肉瘤

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就診指南

• 相關癥狀： 1.癥狀及體征 軟骨肉瘤一般發(fā)病緩慢，最常見的癥狀是疼痛，開始為鈍痛，間歇性，逐漸加重，其后是慢慢增長的包塊，癥狀存在的時間平均為1～2年，檢查可發(fā)現(xiàn)一個有壓痛的包塊，關節(jié)可活動受限，腫塊局部可觸及發(fā)熱。 2.好發(fā)部位 在大宗病例統(tǒng)計中，長管狀骨是軟骨肉瘤的好發(fā)部位，約占全部病例的45%，其中股骨又是最常見的部位，約占全部病人的25%，下肢骨骼發(fā)病約占軟骨肉瘤的35%，而上肢發(fā)病則為14%，其余常見部位是髂骨(25%)和肋骨(8%)，發(fā)病較少的部位是脊柱(7%)，肩胛骨(5%)，胸骨(2%)，罕見的部位是顱骨，下頜骨，上頜骨，腓骨，橈骨，尺骨，鎖骨，髕骨及手足部的小骨。 在長管狀骨中的軟骨肉瘤，大多數(shù)位于干骺端，但當骨骺閉合后腫瘤可侵及骨骺，原發(fā)在骨干者不多見，股骨，脛骨，肱骨和腓骨的近側端發(fā)病多于遠側端，肱骨遠端軟骨肉瘤罕見。 除了血液系統(tǒng)腫瘤外，軟骨肉瘤是肩胛骨，肋骨，胸骨，手和足的小骨最常見的惡性腫瘤，肋骨與胸骨的軟骨肉瘤常發(fā)生在肋軟骨的結合部，在手部，軟骨肉瘤發(fā)生在近節(jié)指骨及掌骨，而在遠側指骨及腕骨發(fā)病者少，除了距骨與跟骨外，軟骨肉瘤很少在距小腿關節(jié)以下的骨內發(fā)病，軟骨肉瘤可發(fā)生在脊椎的各個節(jié)段，但以胸椎最多，且常位于椎弓和棘突。 原發(fā)性軟骨肉瘤，發(fā)病年齡一般都在30歲以下，男性多于女性，好發(fā)于四肢長骨，尤以股骨下端，脛骨上端和肱骨上端的干骺端最為多見，其他如肋骨，髂骨，肩胛骨或胸骨等亦有發(fā)病，發(fā)生于短骨者少見，主要癥狀為鈍狀為鈍性疼痛，可由間歇性轉為持續(xù)性，并影響鄰近關節(jié)使之活動受限，有時局部捫及腫塊，但無明顯壓痛，周圍皮膚可有充血紅熱現(xiàn)象。 繼發(fā)性軟骨肉瘤一般為30歲以上成年人，男性多見，好發(fā)于骨盆，其次為肩胛骨，股骨及肱骨，出現(xiàn)腫塊為主要表現(xiàn)，病程緩慢，疼痛不明顯，周圍皮膚無紅熱現(xiàn)象，臨近關節(jié)時，可引起關節(jié)腫脹，活動受限，如刺激壓迫神經(jīng)則可引起放射性疼痛，麻木等，位于胸腔和骨盆的腫瘤，一般難以發(fā)現(xiàn)，直至腫瘤壓迫內臟，產(chǎn)生相應癥狀后才被發(fā)現(xiàn)。 3.分型 軟骨肉瘤的生物行為多變，對判斷預后造成一定困難，一般常用組織學分級，也有結合生化指標分級者，軟骨肉瘤在組織學上分為透明型，黏液樣型，纖維軟骨型，混合型及透明細胞型，一般認為，透明型惡性程度較低，而纖維型，纖維軟骨型，混合型則屬高度惡性，從發(fā)病情況上又將軟骨肉瘤分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類，原發(fā)性從開始就有肉瘤特性，繼發(fā)性是指繼發(fā)于照射后，畸形性骨炎，纖維結構不良，孤立性骨囊腫，Maffucci綜合征，Ollier病，多發(fā)性遺傳性骨疣，軟骨母細胞瘤，軟骨黏液樣纖維瘤等，由良性軟骨性腫瘤等衍變而成，從部位上，軟骨肉瘤分為中央型和外周型;還有皮質旁或骨膜軟骨肉瘤，以及骨外黏液樣軟骨肉瘤等，此外，還有去分化軟骨肉瘤，間充質軟骨肉瘤和透明細胞軟骨肉瘤。 根據(jù)典型的癥狀，體征，X線檢查，放射性核素掃描和CT，一般診斷不難。
• 相關疾?。?/span> 后期可引起病理性骨折。
• 多發(fā)檢查： 無特殊檢查項目，Marcove等對75例軟骨肉瘤患者做糖代謝檢查，發(fā)現(xiàn)有靜脈內糖耐量下降現(xiàn)象。 1.X線表現(xiàn) (一)中央型 較周圍型多見，以原發(fā)性為多，原發(fā)性者，腫瘤發(fā)生于干骺端髓腔內，呈一大的單房或多房狀透亮區(qū)，邊緣不規(guī)則，其間夾雜不規(guī)則的鈣化點和碎骨片，有時可見大量的絮狀鈣化及骨化斑塊遮蓋骨質區(qū)，形成一致密的陰影，腫瘤膨脹生長，可使骨皮質變薄，一旦腫瘤穿破骨皮質或并發(fā)病理骨折，腫瘤很快侵入周圍軟組織中，形成軟組織腫塊，其內可見散在鈣化點，由于腫瘤的刺激，骨膜下常有多層狀新生骨形成，使骨皮質增厚或腫瘤穿破新生骨而出現(xiàn)“袖口”征，繼發(fā)性腫瘤的X線表現(xiàn)為：腫瘤的溶骨性透亮陰影增大，邊緣模糊，鈣化點增多，聚集成堆可見鈣化影溶解消失，最后腫瘤穿破皮質，在軟組織中發(fā)展并形成鈣化陰影， 中央型軟骨肉瘤的重要表現(xiàn)為體積大的厚壁透亮區(qū)，區(qū)內有小梁形成和中央多葉性的髓腔內骨破壞，區(qū)內有許多散在的不規(guī)則的點狀，圈狀或片狀鈣化灶，常被描述成“棉絮樣”，“面包屑樣”或“爆玉米花樣”，至后期，方有骨皮質的破壞，腫瘤穿透的骨皮質變模糊，軟組織內有腫瘤浸潤，但不一定有密度增加的鈣化陰影，骨膜反應較少，骨內膜側的骨皮質常呈貝殼狀凹陷，這是由于腫瘤的小葉狀輪廓造成，病理性骨折可使腫瘤迅速穿入軟組織，在骨外腫塊內出現(xiàn)鈣化的致密陰影。 (二)周圍型 軟中央型少見，其中繼發(fā)性較原發(fā)性為多，骨軟骨瘤的惡性變，常在原發(fā)骨軟骨瘤的基礎上顯示軟骨帽增大變厚，形成界限模糊的軟骨組織腫塊，腫瘤內及其周圍軟組織中，有多量散在的斑點狀或絮狀不規(guī)則鈣化，有時可有粗而長的新骨形成，骨質部份也可顯示小梁紊亂和破壞征象，軟骨瘤惡變除顯示生長迅速外并也可由于腫瘤的破壞而使原有之典型軟骨瘤表現(xiàn)消失，少數(shù)病例可發(fā)生袖口狀骨膜反應，外圍型軟骨肉瘤顯示病損旁的軟組織內有很淡的，鈣化很少的陰影，并有和表面垂直的放射狀骨刺，它們的外側面變?yōu)楸馄剑@是和骨肉瘤的放射狀骨刺的鑒別點，髓腔一般不受累，骨皮質也很少被侵犯，但在早期病例可見骨外膜被掀起，呈唇樣，亦可出現(xiàn)Codman三角。 2.放射性核素掃描 可用于檢查中央型及周緣型軟骨肉瘤，在中央型成骨肉瘤中，病變部位總是有核濃集現(xiàn)象，而且核素聚集的范圍不超過腫瘤的真正界限，因而采用放射性核素掃描對確定中央型軟骨肉瘤的邊界以及發(fā)現(xiàn)隱蔽的播散病灶非常可靠，在周緣型軟骨肉瘤中，放射性核素掃描可以明確腫瘤的代謝活力，對一個骨軟骨瘤來說，檢查中如果沒有放射性核素的核濃集現(xiàn)象，實際上可以除外骨軟骨瘤的惡性轉化的可能性。 3.CT檢查 在中央型與周緣型軟骨肉瘤中均有用途，可以了解腫瘤在骨內及軟組織中的范圍，如果腫瘤的軟組織包塊的生長是偏向一方，呈分葉狀，則說明腫瘤是沿著阻力最小的方向生長，可提示為低度惡性腫瘤，如果腫瘤的軟組織包塊向各個方向生長，而不受解剖界限的限制，則說明腫瘤是高度惡性的，在周緣型軟骨肉瘤的帽蓋的厚度，可以幫助分析原來存在的骨軟骨瘤有無惡變。 4.顯微鏡檢查 主要可見腫瘤組織系排列紊亂，大小不一的軟骨細胞，和少數(shù)粘液樣細胞，廣泛散在于成軟骨組織的基質中，部分軟骨有不規(guī)則的鈣化或骨化現(xiàn)象，同一腫瘤的不同部分，分化程度也不盡相同，需加以仔細檢查觀察。
• 治療方法： (一)治療 1.放射治療 過去認為軟骨肉瘤對放射治療不敏感，因而很少采用放療作為單獨的治療軟骨肉瘤的手段。近年來有少量報道，認為一部分軟骨肉瘤仍對放射治療有一定的敏感性。在采用放射治療的同時如能注射增敏劑，可提高對軟骨肉瘤的治愈率。但所報道的數(shù)字小，確切療效還有待進一步觀察。 2.化療 20世紀70年代以來化療迅速發(fā)展，但采用治療骨肉瘤的化療方案治療軟骨肉瘤無效。這是因為即便在高度惡性的軟骨肉瘤中，DNA的合成速度也很低，軟骨肉瘤的增大主要是基質合成的結果，而不是DNA的復制。因此目前尚無成熟的治療軟骨肉瘤的化療方案。 3.最有效的方法為手術切除。 待明確診斷后，分別按具體情況考慮作局部大塊切除節(jié)段截除或截肢術。對多數(shù)軟骨肉瘤的外科手術應以力求局部徹底切除為主，對復發(fā)性者或原發(fā)惡性程度高，發(fā)展快的病例始作截肢或關節(jié)離斷術，對于低度、中度和重度惡性軟骨肉瘤的5年生存率分別為78%、53%和22%。 (二)預后 手術需徹底，否則容易復發(fā)。復發(fā)后的軟骨肉瘤侵襲性更強。手術治療的5年生存率為60.9%，10年生存率為34.8%，較骨肉瘤為好。腫瘤組織學分度與轉移相關，是長期生存率的最重要的判定指標。在一項對67例骨盆軟骨肉瘤的研究中，轉移發(fā)生率為Ⅰ度0，Ⅱ度20%，Ⅲ度60%，去分化腫瘤75%。因為軟骨肉瘤對放療和化療高度耐受，因而轉移病變危害巨大并難于治療。最近對75例去分化軟骨肉瘤的研究發(fā)現(xiàn)，5年生存率為13%。最近在正常和腫瘤軟骨內發(fā)現(xiàn)MDR基因表達成分P-糖蛋白，可能是這些腫瘤對化療耐受的原因。因為可能會設計出阻斷P-糖蛋白的藥物，所以化療可能對這些腫瘤有效，改善高度惡性腫瘤的生存率。
• 是否傳染： 否
• 預防： 因是染色體異常性遺傳性疾病，故無有效的預防措施。

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