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原發(fā)性膽汁性肝硬化
原發(fā)性膽汁性肝硬化
就診指南
- 相關癥狀：
病史及癥狀
本病常與其它免疫性疾病如類風濕性關節(jié)類、干燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等并存，多見于中年婦女，起病隱襲，經(jīng)過緩慢，早期癥狀輕微，病人一般情況良好，食欲與體重多無明顯下降，約10％的患者可無任何癥狀。，對原因不明的慢性進行性梗阻性黃疸病人，尤其伴有脂肪瀉者，應詳細了解起病的誘因及病情進展情況，有否其它免疫性疾病存在，注意與繼發(fā)性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現(xiàn)黃疸進行鑒別。
體驗發(fā)現(xiàn)
皮膚、鞏膜黃染，可見多處抓痕和脫屑。肝、脾腫大表面尚光滑，無壓痛。
輔助檢查
血脂、血清膽酸，結(jié)合膽紅素，AKP及GGT等微膽管酶明顯升高，轉(zhuǎn)氮酶正常或輕、中度增高。血中抗線粒體抗體陽性，IgM升高，凝血酶原時間延長。尿膽紅素陽性，尿膽元正常或減少。
影像學 超聲波、ERCP、CT、PTC等了解有無肝內(nèi)外膽管擴張及引起肝外梗阻性黃疸的疾病。
- 發(fā)病部位： 腹部
- 相關疾病：
不少病人出現(xiàn)血清膽紅素增高，伴有自身免疫紊亂。
- 多發(fā)檢查：
血脂、血清膽酸，結(jié)合膽紅素，AKP及GGT等微膽管酶明顯升高，轉(zhuǎn)氮酶正?；蜉p、中度增高。血中抗線粒體抗體陽性，IgM升高，凝血酶原時間延長。尿膽紅素陽性，尿膽元正常或減少。
影像學 超聲波、ERCP、CT、PTC等了解有無肝內(nèi)外膽管擴張及引起肝外梗阻性黃疸的疾病。
- 治療方法：
藥物治療：
1.熊去氧膽酸 Heathcote等用熊去氧膽酸(每日14mg/kg)治療222例PBC患者，發(fā)現(xiàn)熊去氧膽酸可使膽汁淤積癥的血清標志物得到改善，3個月內(nèi)可使血清膽紅素明顯熊去氧膽酸治療膽汁性肝硬化機理下降，血清堿性磷酸酶、轉(zhuǎn)氨酶、膽固醇及IgM均明顯2.D-青霉胺能降低肝內(nèi)銅水平，抑制炎性反應，減輕纖維化，延長患者生存期，開始量為每日0.125g，每2周增加0.125g，直至維持量每日0.5g，應長期治療。嚴重不良反應有皮疹、蛋白尿、血小板或粒細胞減少，應每周查尿蛋白，4周后每月查1次，觀察白細胞計數(shù)變化，必要時需中止治療。
2.免疫抑制藥
①環(huán)胞素A，對Ts有明顯作用，但因有肝腎毒性不宜久用，每日10mg/kg，治療8周后血清堿性磷酸酶明顯下降。②氨甲喋呤，早期小劑量(每日15mg，分3次口服，每周1次)應用可改善組織學變化。③硫唑嘌呤，可改善膽管的排泄，似對皮膚瘙癢有效，但副作用較大，且不能阻止肝細胞功能衰竭。用量為2mg/kg，需長期用藥。
3.對癥治療
(1)瘙癢
可用抗組織胺藥物，如非那根、撲爾敏、苯海拉明等。消膽胺每日5～10g，劑量從小量開始，以能控制瘙癢為度。氫氧化鋁，每日4～20g，能與膽汁酸結(jié)合，對肝性瘙癢有效。
(2)骨質(zhì)疏松及骨化
可采用維生素D每日1～2萬U肌肉注射。葡萄糖酸鈣每日15mg/kg，稀釋到葡萄糖液靜脈滴注，每日1次，10日1療程，需要時間隔2～3月重復1療程。
(3)夜盲癥 維生素A，每日2.5～5萬U。血清鋅低于正常可口服硫酸鋅，每日220mg，連服4周，至暗適應恢復正常。
(4)凝血機制障礙者 維生素K1，每日10mg。
(5)肝移植 PBC終末期患者為肝移植對象。
(6)飲食 低脂肪(每日50g以下)、高糖、高蛋白飲食，多食蔬菜。
(7)食道胃底靜脈曲張破裂出血、肝昏迷治療同肝硬化。
- 相關手術：
要鑒別診斷的疾病包括：肝外膽道梗阻,慢性活動性肝炎,原發(fā)性硬化性膽管炎,藥物性膽汁淤積.有可能治愈的肝外膽道梗阻要盡早排除.超聲檢查及某些情況下ERCP檢查也有必要.肝活檢可以確診,但往往是非特異性的.少數(shù)情況下需作診斷性剖腹探查術。
- 是否傳染： 否
- 預防：
預防：積極治療原發(fā)疾病，另外平時低鹽、低油脂、低膽固醇飲食。
1、原發(fā)性膽汁性肝硬化
本病又稱慢性非化膿性破壞性膽管炎，在我國很少見，病因不明，可能與自身免疫反應有關。多發(fā)生于中年以上婦女。臨床表現(xiàn)為長期梗阻性黃疸、肝大和因膽汁刺激引起的皮膚瘙癢等。還常伴有高脂血癥和皮膚黃色瘤。肝內(nèi)外的大膽管均無明顯病變，門管區(qū)小葉間膽管上皮可發(fā)生空泡變性及壞死并有淋巴細胞浸潤，繼而小膽管破壞并出現(xiàn)淤膽現(xiàn)象，纖維組織增生并侵入、分隔肝小葉，最終發(fā)展成肝硬化。
2、繼發(fā)性膽汁性肝硬化
病因:
常見的原因為膽管系統(tǒng)的阻塞，如膽石、腫瘤(胰頭癌、Vater壺腹癌)等對肝外膽道的壓迫，引起狹窄及閉鎖。在兒童患者多因肝外膽道先天閉鎖，其次是總膽管的囊腫、膽汁性肝硬化(biliary
cirrhosis)等。膽道系統(tǒng)完全閉塞6個月以上即可引起此型肝硬化。
病理變化：早期肝體積常增大，表面平滑或呈細顆粒狀，硬度中等，相當于不全分隔型。肝外觀常被膽汁染成深綠或綠褐色。鏡下，肝細胞胞漿內(nèi)膽色素沉積，肝細胞而變性壞死，表現(xiàn)為肝細胞體積增大，胞漿疏松呈網(wǎng)狀、核消失，稱為網(wǎng)狀或羽毛狀壞死。毛細膽管淤膽、膽栓形成。壞死區(qū)膽管破裂，膽汁外溢，形成“膽汁湖”。門管區(qū)膽管擴張及小膽管增生,纖維組織增生及小葉的改建遠較門脈性及壞死后性肝硬化為輕。伴有膽管感染時則見門管區(qū)及增生的結(jié)締組織內(nèi)有多量嗜中性粒細胞浸潤甚至微膿腫形成。
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吳海武 主任醫(yī)師
杜宏波 副主任醫(yī)師
郝敬波 副主任醫(yī)師
何茂銳 副主任醫(yī)師