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周期性癱瘓
周期性癱瘓
就診指南
- 相關癥狀：
周期性癱瘓有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
周期性麻痹可分為低血鉀、高血鉀和正常血鉀三類：
一、低血鉀性周期性麻痹：最多見。青壯年男性多見，可有家族史，常因受涼、飽餐、疲勞等而誘發(fā);常于半夜、清晨或午睡后急性發(fā)病，表現(xiàn)為自下肢開始的癱瘓，逐漸累及上肢;肢體癱瘓呈對稱性，近端重于遠端，在數(shù)小時之內(nèi)達高峰。極少數(shù)可以累積頸肌、膈神經(jīng)和顱神經(jīng)支配的肌肉。每次發(fā)作持續(xù)數(shù)小時至數(shù)天，然后逐步恢復。發(fā)作初期有口渴、出汗、肢體酸痛、感覺異常等癥狀。發(fā)作時腱反射減退，癱瘓肌肉的電刺激無興奮反應。感覺正常。
二、高血鉀性周期性麻痹：甚少見。本病常在10歲前的兒童起病，男性較多。饑餓劇烈運動后靜臥休息，濕冷環(huán)境或服用鉀鹽、螺旋內(nèi)酯均可誘發(fā)。臨床表現(xiàn)與低鉀性周期性麻痹相似。每次發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)十分鐘，極少超過1小時。常伴眼瞼強直。
三、正常血鉀性周圍性麻痹：亦稱鈉反應性周期性麻痹，罕見。10歲前起病。嗜鹽病人常在減少食鹽量后誘發(fā)。臨床表現(xiàn)同低血鉀性周期性麻痹，持續(xù)時間偶可長達10天以上。
- 發(fā)病部位： 其他
- 相關疾病：
周期性癱瘓可以并發(fā)哪些疾??？
周期性麻痹的患者少數(shù)發(fā)作頻繁者可出現(xiàn)持久性肌無力，甚至肌肉萎縮。個別病人間歇期仍有心律不齊，?？梢蚴倚孕膭舆^速猝死。低血鉀性周期性麻少數(shù)嚴重病例除上述癥狀，還可因隔肌、呼吸肌、心肌等麻痹而出現(xiàn)胸悶、心悸、呼吸困難、心跳變慢、心律不齊、排尿障礙、咀嚼無力、進食嗆咳，吞咽困難、講話不清等。
- 多發(fā)檢查：
周期性癱瘓應該做哪些檢查？
1.查血鉀濃度。低血鉀性周期性麻痹血清鉀濃度下降。高血鉀性周期性麻痹在不發(fā)病時的血清鉀常增高，發(fā)作時僅半數(shù)病人有血清鉀的適量增高。
2.心電圖改變。低血鉀性周期性麻痹見T波降低，出現(xiàn)U波。高血鉀性周期性麻痹見T波升高而尖。
- 治療方法：
周期性癱瘓治療前的注意事項
一、低鉀型周期性癱瘓：
發(fā)作時成人一次口服或鼻飼氯化鉀。對有呼吸肌麻痹者，應及時給予人工呼吸，吸痰、給氧。心律失常者可應用10%氯化鉀30ml、胰島素10單位加5%葡萄糖液1000ml靜脈滴入。但禁用泮地黃類藥物。因為缺鉀時心臟對洋地黃的敏感性增高，易出現(xiàn)洋地黃毒性反應。
發(fā)作間歇期的治療：發(fā)作較頻繁者，可長期口服氯化鉀1-2g，3次/d，或氯化鉀2g每晚睡前服用。如并有甲狀腺機能亢進或腎上腺皮質(zhì)腫物者，應進行相應的藥物或外科手術治療。尚須警惕個別患者仍有心律不齊，治療困難，且可因室性心動過速猝死。
平時應避免過勞、過飽和受寒等誘因。
二、高鉀型周期性癱瘓：
發(fā)作時可選用：①10%葡萄糖酸鈣10-20ml靜注，因鈣離子可直接對抗高血鉀對心臟的毒性作用。②胰島素10-20u加入葡萄糖溶液500-1000ml內(nèi)靜滴。③4%碳酸氫鈉溶液200-300ml靜滴。④醋氮酰胺250mg，3次/d，或雙氫克尿塞25mg，3次/d。
間歇期應控制鉀鹽的攝入，主要是易被忽視的鉀來源，如鉀鹽青霉素及一周以上的庫存血等。平時經(jīng)常攝食高鹽、高碳水化合物飲食。對發(fā)作頻繁者，可適當服用潴鈉排鉀類藥物如醋氮酰胺250mg，2-3次/d，雙氫克尿塞25mg，2-3次/d，二氯苯二磺胺100mg，1次/d或9a-氟氫皮質(zhì)酮0.1mg，1次/d以預防。
三、正鉀性周期性癱瘓：
發(fā)作期可用生理鹽水或5%葡萄糖鹽水1000-2000ml靜脈滴入，并盡量服用食鹽，服用排鉀潴鈉類藥物如醋氮酰胺或激素。但排鉀過多又可從本型轉(zhuǎn)化為低鉀型周期性癱瘓，應引起重視。
平時應服用高鹽高糖飲食，發(fā)作頻繁者可適當服用排鉀潴鈉類藥物，以預防或減少其發(fā)作。
- 相關手術：
周期性癱瘓容易與哪些疾病混淆？
1.原發(fā)性醛固酮增多癥 常有反復發(fā)作的肢體無力和低血鉀表現(xiàn)，但初次發(fā)病的年齡較大，每次發(fā)作的持續(xù)時間可長達數(shù)月，癥狀緩解較慢且常不易恢復到正常;此外尚有血壓增高、夜尿多等特點。
2.急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎 多數(shù)病人病前數(shù)日至數(shù)周有上呼吸道或消化道感染史，起病后癥狀逐漸加重，在1～2周內(nèi)達到高峰，在病情穩(wěn)定后2～4周開始恢復，腦脊液檢查可發(fā)現(xiàn)蛋白細胞分離現(xiàn)象;而周期性癱瘓發(fā)作達高峰或恢復的時間較短，伴有血清鉀的降低或升高，一般不伴有明顯的感覺減退。
3.重癥肌無力 以全身部分或全部骨骼肌病態(tài)易疲勞為主要特征，活動時加重，休息后好轉(zhuǎn)，對膽堿酯酶抑制劑有效，90%病人血中AchR—Ab陽性。
4.急性鋇中毒 可有四肢癱瘓，眼瞼下垂，發(fā)音及吞咽困難，還有肌震顫、惡心和嘔吐、腹瀉等胃腸癥狀，以及進食含鋇成分過多的食鹽或藥物史。
5.多發(fā)性肌炎 發(fā)病緩慢，伴發(fā)熱、肌肉疼痛、雷諾現(xiàn)象，血CPK增高，持續(xù)時間很少短于數(shù)周或數(shù)月。
6.低血鉀軟病 多發(fā)生于產(chǎn)棉區(qū)和進食生棉籽油史的患者，除發(fā)作性四肢無力外，常伴胃腸癥狀，對氯化鉀治療有效。
7.甲亢合并低鉀型周期性癱瘓 具甲亢臨床表現(xiàn)，T3、T4升高，甲狀腺功能正常后周期性癱瘓停止。
其他低鉀血癥
(1)腎小管性酸中毒：遠曲小管遺傳缺陷不能泌酸而排鉀，低鉀高氯，尿pH增高;
(2)利尿劑、吐瀉等造成的低鉀血癥。
8.癔病性癱瘓 多在精神因素下激發(fā)，白天發(fā)作較多，四肢遠近端癱瘓程度無明顯特點，腱反射不減弱，肌電刺激反應正常。
9. 低血鉀性周期性麻痹要與格林-巴利綜合征進行鑒別。本病起病較快，恢復亦較快，四肢呈遲緩性癱瘓，無呼吸肌麻痹及腦神經(jīng)受損，無感覺障礙及神經(jīng)跟刺激癥，腦脊液檢查正常，查血鉀低，補鉀治療有效，既往有反復發(fā)作史;而格林-巴利綜合征多有病前感染史及自身免疫反應，急性或亞急性起病，進展不超過4周，可有不同程度的呼吸肌麻痹及腦神經(jīng)損傷，腦脊液檢查示蛋白-細胞分離，電生理檢查早期F波或H反射延遲，血鉀檢查結(jié)果正常，無既往反復發(fā)作病史。
- 是否傳染： 否
- 預防：
周期性癱瘓應該如何預防？
1.平時應避免過勞、過飽和受寒等誘因。
2.對腎上腺素、胰島素、激素類藥物應慎用或禁用。
3.發(fā)作頻繁者，應限制食鹽攝入量，并可服氯化鉀或螺旋內(nèi)脂以預防發(fā)作。
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