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周期性麻痹
周期性麻痹
就診指南
- 相關(guān)癥狀：
周期性麻痹有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
臨床表現(xiàn)
1.低鉀型 是最為常見(jiàn)的類型。本病可發(fā)生于任何年齡，以20～40歲多見(jiàn)，男性多于女性。國(guó)內(nèi)多為散發(fā)，少數(shù)有家族遺傳史，呈常染色體顯性遺傳。有的在發(fā)作前可有暴食、酗酒、高糖飲食、疲勞、劇烈活動(dòng)、情緒緊張、應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素和寒冷等誘因。大多在夜間睡眠或清晨睡醒時(shí)發(fā)病，也有在午睡時(shí)發(fā)病。醒時(shí)發(fā)現(xiàn)四肢軟癱、麻木、酸痛、無(wú)力。嚴(yán)重者可有呼吸肌麻痹，出現(xiàn)呼吸困難。
肢體癱瘓雙側(cè)對(duì)稱，近端為重，亦可僅波及雙下肢，波及四肢時(shí)一般也以下肢為重。有時(shí)頸肌無(wú)力，抬頭困難。肢體癱瘓程度不等，可由輕癱至全癱。肌無(wú)力一般于數(shù)小時(shí)內(nèi)達(dá)高峰，檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)肌張力降低，腱反射降低或消失。本病無(wú)感覺(jué)障礙，無(wú)錐體束征，腦神經(jīng)支配肌肉一般不受累及。
部分患者出現(xiàn)少尿或尿潴留。心臟聽(tīng)診可發(fā)現(xiàn)心音低鈍，心動(dòng)過(guò)速，心律紊亂。重癥者可有血壓下降，嚴(yán)重心律紊亂，治療不及時(shí)可能發(fā)生心跳驟停或因呼吸肌麻痹而死亡。
發(fā)作一般持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天，通常在1周內(nèi)完全恢復(fù)。發(fā)作頻率因人而異，多者可每天發(fā)作，少者終生僅發(fā)作1次，伴有甲狀腺功能亢進(jìn)者發(fā)作較頻。病程長(zhǎng)和發(fā)作頻繁者，在發(fā)作后可有持久性的肢體力弱。
發(fā)作時(shí)的血清鉀降低(
- 發(fā)病部位： 全身
- 相關(guān)疾?。?/span>
周期性麻痹可以并發(fā)哪些疾??？
周期性麻痹的患者少數(shù)發(fā)作頻繁者可出現(xiàn)持久性肌無(wú)力，甚至肌肉萎縮。個(gè)別病人間歇期仍有心律不齊，?？梢蚴倚孕膭?dòng)過(guò)速猝死。
1.低血鉀性周期性麻痹 可因隔肌、呼吸肌、心肌等麻痹而出現(xiàn)胸悶、心悸、呼吸困難、心跳變慢、心律不齊、排尿障礙、咀嚼無(wú)力、進(jìn)食嗆咳，吞咽困難、講話不清等。
2.正常血鉀性周期性麻痹 發(fā)病多在10歲以前。
3.高血鉀性周期性麻痹 可并發(fā)四肢麻痹，有時(shí)伴有輕度吞咽困難。
- 多發(fā)檢查：
周期性麻痹應(yīng)該做哪些檢查？
1、血清鉀 低血鉀性周期麻痹血清鉀低，可低到1.5mmol/L，但降低水平可與臨床肌無(wú)力征象不一致，尿鉀減少，恢復(fù)時(shí)可大量排鉀。高血鉀性周期麻痹發(fā)作時(shí)血鉀、尿鉀均升高。血清鉀上升可達(dá)7～8mmol/L。正常血鉀性周期麻痹血鉀正常。
2、血清肌酸激酶亞單位B(S-CKB) 活性升高，血清肌球蛋白含量升高，見(jiàn)于低血鉀性周期性麻痹。
3、心電圖改變
(1).低鉀型 心電圖出現(xiàn)低鉀改變，表現(xiàn)P-R間期、Q-T間期延長(zhǎng)，QRS波加寬，S-T段下移，出現(xiàn)高聳u波，重時(shí)出現(xiàn)不同程度房室阻滯，室性早搏或其他心律紊亂。肌電圖檢查于癥狀嚴(yán)重者可見(jiàn)肌肉興奮性降低，運(yùn)動(dòng)單位電位減少，波幅降低，電刺激不出現(xiàn)誘發(fā)性動(dòng)作電位。
(2).高鉀型 心電圖呈高血鉀性改變，見(jiàn)T波升高而尖。
- 治療方法：
周期性麻痹治療前的注意事項(xiàng)
1.西醫(yī)治療
(1)低鉀型 發(fā)作時(shí)可一次口服或鼻飼氯化鉀4～10g(兒童按0.2g/kg計(jì)算)，一般在數(shù)小時(shí)內(nèi)顯效。以后再繼續(xù)服用氯化鉀1～2g，3次/d，直至完全恢復(fù)后停藥。重癥者可以10%氯化鉀30ml加入生理鹽水l000ml中緩慢靜滴(1min輸入5ml左右)，視病情嚴(yán)重程度1天滴注1～2次。有呼吸麻痹者，應(yīng)及時(shí)吸痰、給氧，必要時(shí)行輔助呼吸。心律失常者可用10%氯化鉀30ml、胰島素10U加入5%葡萄糖液1000ml靜滴。在治療過(guò)程中應(yīng)進(jìn)行心電圖監(jiān)測(cè)和復(fù)查血鉀。平時(shí)應(yīng)避免過(guò)勞、進(jìn)餐過(guò)飽和受寒冷等誘因。如發(fā)作頻繁者，可在睡前服用氯化鉀1～2g，持續(xù)一段時(shí)間。也可服用醋氮酰胺125～375mg/d，其預(yù)防發(fā)作效果優(yōu)于鉀劑。
(2)高鉀型 發(fā)作時(shí)飲用高糖甜飲料，也可以10%葡萄糖酸鈣10～20ml靜注，或?qū)⒁葝u素10～20U加入10%葡萄糖500～1000ml內(nèi)靜滴。平時(shí)宜進(jìn)高碳水化合物食物，避免受寒、過(guò)勞、饑餓及進(jìn)高鉀食物。服用醋氮酰胺等利尿藥，有預(yù)防作用。
(3)正鉀型 發(fā)作時(shí)可靜脈滴入生理鹽水或5%葡萄糖鹽水1000～2000ml。平時(shí)宜進(jìn)食高碳水化合物;必要時(shí)可服用醋氮酰胺等排鉀貯鈉類藥物，有預(yù)防作用。
2.中醫(yī)治療
(1)辨證論治：
①濕邪蘊(yùn)積：
主癥：肢體軟弱無(wú)力，行動(dòng)不便，身體困重，形寒肢冷，或惡寒發(fā)熱，舌苔白膩，脈緩。
治法：祛濕瀉濁，舒筋通絡(luò)。
方藥：雞鳴散加減。陳皮12g，木瓜15g，檳榔10g，薏苡仁15g，秦艽12g，萆解10g。
加減：如痰濕甚，見(jiàn)胸脘痞悶，納呆食少，咳白痰較多者，可加法半夏、茯苓、膽星、白術(shù)、砂仁;若兼風(fēng)邪者，加防風(fēng)、羌活、絡(luò)石藤;若兼熱者，見(jiàn)心煩、尿赤，舌質(zhì)紅、苔黃厚膩者，加黃連、黃柏、滑石、竹茹。
②脾胃虛弱：
主癥：雙下肢痿軟無(wú)力，進(jìn)而波及上肢，少氣懶言，神疲乏力，食少納呆，口中無(wú)味，頭暈，心悸，舌淡、苔白，脈細(xì)弱。
治法：健脾益氣，調(diào)和氣血，宣通經(jīng)絡(luò)。
方藥：以參苓白術(shù)散加減。
黨參12g，白術(shù)12g，茯苓12g，薏苡仁15g，砂仁5g，白芍15g，萆解10g。
加減：若脾氣虧虛明顯者，可加人參、黃芪;血虛陰虧明顯者可加當(dāng)歸、熟地、五味子、枸杞子。
(2)綜合治療：
①中成藥二妙丸、補(bǔ)中益氣合劑、參苓白術(shù)丸、冂薟風(fēng)濕丸。
②單驗(yàn)方：
A.補(bǔ)脾維力丸：生黃芪12g，人參10g，白術(shù)10g，澤瀉10g，薏苡仁10g，升麻10g。共研細(xì)末制水丸，每次10～12g，3次/d，溫開(kāi)水沖服。適用于脾氣虧虛型周期性麻痹。
B.四妙散加味：蒼術(shù)12g，黃柏10g，薏苡仁15g，牛膝12g，秦艽12g，蠶沙8g，雞血藤10g。水煎服，每天1劑，適用于風(fēng)濕阻絡(luò)型周期性麻痹。
③針灸療法：
A.毫針：取大椎、肩井、曲池、合谷、環(huán)跳、足三里、太沖、中脘、豐隆為主穴，配脾俞、胃俞等穴位。采用平補(bǔ)平瀉手法。每天針1次，10天為1個(gè)療程。
B.耳針：取相應(yīng)肢體、脾、胃的相應(yīng)部位，采用雙側(cè)壓珠治療，每次壓3天，30天為1個(gè)療程。上，及出現(xiàn)心血管癥狀時(shí)，應(yīng)迅速采取降低血鉀措施。
C.堅(jiān)橫針：
a.取穴：風(fēng)池、曲池、合谷、足三里、陽(yáng)陵泉。對(duì)弛緩性癱瘓的肌群，采用豎刺方法，調(diào)節(jié)改善肌肉的收縮功能。通電，用疏密波、連續(xù)波，隔天交替使用。
b.華佗夾脊穴、曲池、足三里、環(huán)跳、風(fēng)市。治療方法同上。
c.頭針：取額頂帶中1/3、額頂帶后1/3、頂顳前斜帶(病灶對(duì)側(cè)相應(yīng)部位)，用小幅度提插瀉法。額頂帶中1/3宜用2根毫針由后向前排刺，額頂帶后1/3宜由前向后刺，頂顳前斜帶(病灶對(duì)側(cè)相應(yīng)部位)宜沿帶向下接力透刺。在行額頂帶中1/3針時(shí)，宜囑患者思想放松，雙手按壓在上腹部或兩胸脅部，憋氣，然后行胸式深呼吸數(shù)次，以疏肝、健脾、和胃;在行額頂帶后1/3和頂顳前斜帶針時(shí)，宜囑患者意想患肢，做主動(dòng)或被動(dòng)活動(dòng)，并可配合按摩手法，以促使恢復(fù)。每次行針3～5min，間隔15min后再行針1次，留針24h，1次/d，10次為1個(gè)療程。
d.蟒針：
取穴：中府、手三里、合谷、秩邊、合陽(yáng)、陽(yáng)陵泉、足三里。
針?lè)ǎ簭?qiáng)刺激不留針。
(二)預(yù)后
預(yù)后一般良好。繼發(fā)因素，如甲亢、腎小管酸中毒綜合征、棉酚中毒及腎功能不全、藥物誘發(fā)的血鉀增高或降低等所致的癱瘓，預(yù)后與原發(fā)病相關(guān)。
- 相關(guān)手術(shù)：
周期性麻痹容易與哪些疾病混淆？
低血鉀性周期性麻痹要與格林-巴利綜合征進(jìn)行鑒別。本病起病較快，恢復(fù)亦較快，四肢呈遲緩性癱瘓，無(wú)呼吸肌麻痹及腦神經(jīng)受損，無(wú)感覺(jué)障礙及神經(jīng)跟刺激癥，腦脊液檢查正常，查血鉀低，補(bǔ)鉀治療有效，既往有反復(fù)發(fā)作史;而格林-巴利綜合征多有病前感染史及自身免疫反應(yīng)，急性或亞急性起病，進(jìn)展不超過(guò)4周，可有不同程度的呼吸肌麻痹及腦神經(jīng)損傷，腦脊液檢查示蛋白-細(xì)胞分離，電生理檢查早期F波或H反射延遲，血鉀檢查結(jié)果正常，無(wú)既往反復(fù)發(fā)作病史。
- 是否傳染： 否
- 預(yù)防：
周期性麻痹應(yīng)該如何預(yù)防？
周期性麻痹的患者，癱瘓發(fā)作間隔期正常，少數(shù)發(fā)作頻繁者可出現(xiàn)持久性肌無(wú)力，甚至肌肉萎縮。一般說(shuō)，中年以后，多數(shù)病人發(fā)作逐步減少而停止。
周期性麻痹者應(yīng)避免暴冷，過(guò)度疲勞、飽餐、高糖飲食或酗酒等各種已知誘因。發(fā)作頻繁的周期性麻痹應(yīng)重點(diǎn)除外甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)。持續(xù)性難糾正的低鉀性麻痹應(yīng)做詳細(xì)的病因檢查，除外慢性腎功能衰竭或腎上腺皮質(zhì)瘤等。
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米景龍 主任醫(yī)師
