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發(fā)病年齡越小病程進(jìn)展越迅速，眼底可出現(xiàn)視盤顏色呈蠟黃，視網(wǎng)膜血管一致性變細(xì)，視網(wǎng)膜色素上皮斑駁狀，視網(wǎng)膜赤道部?jī)?nèi)外色素沉著，典型的色素形態(tài)呈骨細(xì)胞樣，位于視網(wǎng)膜血管上，病變?cè)缙谝曇翱捎协h(huán)形暗區(qū)，晚期僅存中央管狀視野，雖然保持較好的中心視力，但行動(dòng)困難。絕大多數(shù)為雙眼發(fā)病，視網(wǎng)膜色素變性是光感受器功能異常，而大多數(shù)病例桿細(xì)胞受累更為嚴(yán)重，使得患者暗視力受損更常見更重，患者主訴進(jìn)行性的夜盲，晚期中心視力障礙，最終致盲。典型的癥狀為夜盲，伴有進(jìn)行性視野缺損，眼底色素沉著和視網(wǎng)膜電圖顯著異?；驘o波形為其臨床特征。

夜盲癥主要指晚上視物不清，是否遺傳與病因有關(guān).即大部分因缺乏維生素A導(dǎo)致眼睛不能合成視紫素，影響視桿細(xì)胞功能，不會(huì)遺傳；如果家族中有夜盲癥患者，補(bǔ)充維生素A沒有明顯好轉(zhuǎn)，需要警惕遺傳基因問題導(dǎo)致的夜盲癥，需對(duì)家族先證者進(jìn)行檢測(cè)。如果檢測(cè)到致病基因，可以檢測(cè)下一代，理論上胎兒也可以通過基因檢測(cè)進(jìn)行連鎖分析或直接檢測(cè)基因，但通過產(chǎn)前診斷確定胎兒攜帶致病基因，不能進(jìn)行基因修補(bǔ)，只能選擇放棄或不放棄孩子。

夜盲癥通常有兩種，一種叫原發(fā)性的視網(wǎng)膜色素變性，這個(gè)是一種眼睛的遺傳病，主要的臨床表現(xiàn)就是從兒童時(shí)期開始，眼睛就會(huì)漸進(jìn)性的出現(xiàn)夜間視力的下降，就是說白天看的比較清楚，晚上會(huì)越來越看不清，可能到了一定年紀(jì)甚至晚上會(huì)完全的幾乎喪失視力，只留有一點(diǎn)中心的視野。還有種夜盲癥是屬于維生素AD缺乏所引起，表現(xiàn)也是夜間視力的下降，但是這種情況可以通過補(bǔ)充維生素AD來治療。如何判斷自己是否夜盲癥？

出現(xiàn)夜盲癥，一般要考慮以下幾種原因：第一種是先天性的原因，是基因遺傳導(dǎo)致的，在出生后就會(huì)存在癥狀，見于視網(wǎng)膜桿狀細(xì)胞發(fā)育不良，視網(wǎng)膜色素變性，會(huì)導(dǎo)致視紫紅質(zhì)合成的障礙。第二種原因是后天獲得性的夜盲癥，由于視網(wǎng)膜桿狀細(xì)胞營(yíng)養(yǎng)不良，或者本身的病變而導(dǎo)致，比如出現(xiàn)了脈絡(luò)膜缺血萎縮或者彌漫性的脈絡(luò)膜炎，需要去眼科就診做檢查，明確之后進(jìn)行針對(duì)性的治療，治療包括藥物治療和中醫(yī)治療。第三種情況是暫時(shí)性的夜盲癥，和體內(nèi)的維生素A缺乏是有關(guān)系的，可以通過平時(shí)在飲食方面多吃含維生素a的食物來改善癥狀。

夜盲癥是一種遺傳性疾病，多數(shù)的病人是以夜間視力差為主訴來就診的。夜盲癥的病人，視力逐漸下降、視野越來越小。夜盲癥的發(fā)病年齡越小，其病情越重，預(yù)后越差。這一類夜盲癥病人多數(shù)在中年左右，視力幾乎喪失。還有一類夜盲癥病人發(fā)病年齡比較晚、病情較輕，進(jìn)展也很緩慢，這些人在60歲以上的時(shí)候，還殘留有較好的視力，視野缺損不嚴(yán)重。如果發(fā)現(xiàn)自己是夜盲癥，在生活中要注意以下幾點(diǎn)，來延緩夜盲癥的進(jìn)展。1、如果白天外出太陽光強(qiáng)烈的話，建議配戴墨鏡，減少紫外線的攝入、減緩紫外線對(duì)感光細(xì)胞的損傷。2、夜間可以適當(dāng)?shù)膶⒐饩€調(diào)亮一些，這樣可以提高夜間的視力。3、可以多吃富含維生素A和葉黃素的食物保護(hù)一下視網(wǎng)膜。

夜盲癥指在光線昏暗環(huán)境或夜晚出現(xiàn)視物不清、行動(dòng)困難的癥狀的一類疾病，先天性夜盲癥是由先天性視網(wǎng)膜色素變性導(dǎo)致的夜盲，疾病發(fā)展速度非常緩慢，早期發(fā)現(xiàn)，早期治療，一般不會(huì)失明。夜盲癥俗稱“雀蒙眼”，是醫(yī)學(xué)術(shù)語，指在光線昏暗環(huán)境下或夜晚視物不清或完全看不見東西、行動(dòng)困難的癥狀。該癥狀一般都是由于缺乏維生素A。夜盲癥指在光線昏暗環(huán)境或夜晚出現(xiàn)視物不清、行動(dòng)困難的癥狀的一類疾病。可分為三類：1.暫時(shí)性夜盲癥，與缺乏維生素A有關(guān)；2.獲得性夜盲癥，與視桿細(xì)胞發(fā)育不良有關(guān)；3.先天性夜盲癥，主要由先天性視網(wǎng)膜色素變性有關(guān)。

先天性夜盲癥是一大類疾病的統(tǒng)稱，是指出生時(shí)就存在或者因?yàn)橄忍彀l(fā)育異常而逐漸表現(xiàn)出來的夜盲癥，有多種不同的原因造成。部分情況能夠治愈：第一、是由于維生素A缺乏引起的夜盲癥，由于出生后母乳不足而采用替代品進(jìn)行喂養(yǎng)，導(dǎo)致維生素A缺乏，只要能夠補(bǔ)充維生素A可以完全治愈，如果治療不及時(shí)會(huì)引起角膜軟化癥等并發(fā)癥。第二、是由于視桿細(xì)胞營(yíng)養(yǎng)不良造成的，與遺傳因素有關(guān)，目前還沒有好的辦法治愈。第三、是由于視網(wǎng)膜色素變性引起的，也屬于遺傳病，可以自出生后就發(fā)病，癥狀越來越重，也可以在成年后才開始逐漸表現(xiàn)出癥狀，目前也沒有有效的方法治療。