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1、肺動(dòng)脈瓣的返流。如果手術(shù)當(dāng)中發(fā)現(xiàn)患者肺動(dòng)脈瓣環(huán)發(fā)育還算可以，我們盡量保留瓣環(huán)不跨瓣，可以擴(kuò)大瓣環(huán)，然后在保留瓣環(huán)，如果肺動(dòng)脈瓣環(huán)發(fā)育非常差，可以切開瓣環(huán)來擴(kuò)大補(bǔ)片。2、遠(yuǎn)期的心律失常。如果手術(shù)后心功能相對(duì)比較差，遠(yuǎn)期也會(huì)出現(xiàn)心律失常，就是突然心臟跳得不好了，室性早搏或者房性早搏，甚至說突然出現(xiàn)猝死的情況，一般說小孩做手術(shù)年齡越晚，遠(yuǎn)期這種心律失常及猝死的幾率就越高。

這個(gè)問題是所有的家長(zhǎng)都擔(dān)心的問題。復(fù)發(fā)是說我手術(shù)做了，他又跟原來一樣了，還是一個(gè)病了，但這種心臟手術(shù)，它不存在這種復(fù)發(fā)的問題。法洛四聯(lián)癥術(shù)后，可能只是會(huì)出現(xiàn)一些并發(fā)癥，譬如室缺補(bǔ)得不嚴(yán)實(shí)漏了叫殘余分流，或者說右心室流出道又出現(xiàn)新的梗阻，血流不同了需要再次手術(shù)，或者說肺動(dòng)脈瓣返流比較重，將來我們可以做肺動(dòng)脈瓣的置換。所以心臟的手術(shù)，基本上不像其他的手術(shù)存在復(fù)發(fā)的可能性，它不存在復(fù)發(fā)的可能性，只能說存在一些并發(fā)癥，譬如說殘余分流、流出道的梗阻，這種情況需要再次手術(shù)來處理的問題，不存在復(fù)發(fā)的現(xiàn)象。

法洛四聯(lián)癥手術(shù)以后有許多注意事項(xiàng)。這種孩子手術(shù)以后，心功能還是比較差一些，術(shù)后早期我們用一些強(qiáng)心藥來吃，比如要強(qiáng)心利尿，來補(bǔ)鉀來改善這個(gè)心功能。在這個(gè)吃藥的過程中，尤其是吃地高辛強(qiáng)心藥要看他的心率，因此常規(guī)出院以后，我們護(hù)士專門就會(huì)教病人測(cè)心跳。如果心跳連續(xù)三次三天達(dá)到要求，可以把地高辛停掉。另外一個(gè)就是利尿的，我們常用的比如說呋塞米，因?yàn)檫@個(gè)藥吃了以后它可以改善心功能，但它也會(huì)導(dǎo)致體內(nèi)鉀的丟失，所以同時(shí)要補(bǔ)鉀。另外就是這種小孩出院以后，我們還要定期的隨訪觀察，一般出院以后半個(gè)月再來復(fù)查，要聽一聽孩子的心跳，聽一聽他的肺部情況，看看他心功能恢復(fù)情況怎么樣。如果必要的情況，可能我們還需要給他做個(gè)心臟超聲的檢查、拍個(gè)胸片，做個(gè)心電圖來觀察，如果說這次復(fù)查都是好的，相應(yīng)時(shí)間又會(huì)逐漸延長(zhǎng)。另外就是法洛四聯(lián)癥，做了手術(shù)了以后，它并不是出院了，就跟醫(yī)院就沒關(guān)系了他需要定期來隨訪觀察，一般來說就像我們體檢一樣。法洛四聯(lián)癥做了手術(shù)以后，遠(yuǎn)期還是會(huì)有一些并發(fā)癥，最常見心功能不好，可能會(huì)出現(xiàn)一些心律失常，心臟跳的不好或者右心功能不好出現(xiàn)這個(gè)腹水、手腳腫，尤其是下肢腫這種表現(xiàn)，我們需要及早進(jìn)行處理。

法洛四聯(lián)癥絕大部分都可以做手術(shù)，并且手術(shù)成功率還是比較高的，目前來說大部分可以達(dá)到97左右，但是法洛四聯(lián)癥作為世界性的一個(gè)難題，目前來說它的死亡率并不是零，從國(guó)內(nèi)到國(guó)外全部都是這樣。另外，這種孩子即使我做一次手術(shù)成功了，效果非常好。由于他的肺動(dòng)脈瓣是狹窄做手術(shù)可能采取兩種方法，一種是保留瓣環(huán)，一種是跨瓣做手術(shù)切開瓣環(huán)，這種手術(shù)以后它不可避免會(huì)出現(xiàn)一個(gè)肺動(dòng)脈瓣的反流，對(duì)遠(yuǎn)期來說，它容易出現(xiàn)右心功能不全，這樣情況就需要手術(shù)以后定期隨訪觀察，如果說心功能比較好的，可能跟正常孩子差不多，一般保留肺動(dòng)脈瓣環(huán)的這種情況，手術(shù)效果都是非常好的。但是少部分由于跨瓣了，肺動(dòng)脈瓣反流比較嚴(yán)重，同時(shí)三尖瓣發(fā)育的本身不是那么完美，這種情況容易出現(xiàn)心功能不全，所以以后有可能還需要再次手術(shù)的表現(xiàn)。

法洛四聯(lián)癥孩子最佳的手術(shù)時(shí)機(jī)因人而異，并不是每個(gè)人都絕對(duì)的。首先跟據(jù)缺氧程度、肺血管發(fā)育情況，他做什么手術(shù)來決定的。譬如這個(gè)孩子，他肺血管發(fā)育比較好，右心室發(fā)育也比較好，可以做一次性手術(shù)，我們就不要做那么早，我們可以半歲到一歲之間進(jìn)行手術(shù)，這個(gè)時(shí)候小孩相對(duì)來說大一點(diǎn)，他近期的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)顯著下降，他的遠(yuǎn)期的手術(shù)并發(fā)癥也不高，對(duì)孩子來說性價(jià)比最高。但是如果這個(gè)孩子肺血管發(fā)育比較差、缺氧比較嚴(yán)重，他日常生活就很困難的情況下，可能我們不能等這么久，可能早期給他要分期做手術(shù)。如果肺血管發(fā)育很差，我們可能給他做一個(gè)BT，就是架個(gè)橋，從主動(dòng)脈到肺動(dòng)脈之間，用個(gè)人工血管連個(gè)橋，這樣體循環(huán)主動(dòng)脈的血通過這個(gè)橋到肺動(dòng)脈去讓他發(fā)育，將來肺動(dòng)脈發(fā)育好了，我們做二次手術(shù)來處理它，如果肺血管發(fā)育得比較差，我們可能手術(shù)時(shí)間就比較短一些了，所以說最佳的時(shí)機(jī)因人而異，沒有一個(gè)絕對(duì)的時(shí)間，治療都是個(gè)體化的。

法洛四聯(lián)癥手術(shù)前的準(zhǔn)備，其實(shí)跟其他做心臟手術(shù)一樣的。首先需要注意這孩子避免他的受涼、感冒，尤其是避免肺炎。法洛四聯(lián)癥孩子，他和其他的心臟病孩子室間隔缺損情況完全不一樣的，這種孩子由于肺動(dòng)脈的狹窄到肺里血少，所以他不太容易出現(xiàn)肺炎。如果這種孩子出現(xiàn)肺炎的話，我們要非常當(dāng)心孩子，要么就是他次的血管非常多，要么他的胸腺發(fā)育不良，自己的抵抗力非常差。如果術(shù)前這種孩子出現(xiàn)肺部的感染，即使感染不太重，查血常規(guī)白細(xì)胞有點(diǎn)高，拍胸片看著肺紋理比較亂，有炎癥表現(xiàn)，我們盡量要把這些感染完全都治好，我們才能去開刀，否則一旦做了手術(shù)以后，肺動(dòng)脈狹窄切除了，到肺里血多了，這感染是非常非常難控制的。另外就是注意飲食方面，不讓孩子口渴一定要叫他適當(dāng)?shù)暮人?，防止血液粘稠，粘稠以后，一是容易加重他的缺氧發(fā)作，另外可能會(huì)出現(xiàn)血栓的形成，導(dǎo)致顱內(nèi)的感染，出現(xiàn)腦子的一些并發(fā)癥，甚至說出現(xiàn)顱內(nèi)的一些腦梗塞這種情況。還有就是孩子住院以后，要聽從醫(yī)護(hù)人員的交代，尤其手術(shù)前我們會(huì)交代禁食（可能禁食4到6個(gè)小時(shí)，但是禁水時(shí)間會(huì)短一些），禁食禁水期間，會(huì)頭一天晚上補(bǔ)充一部分的液體，比如說乳酸林格；補(bǔ)充一點(diǎn)稀釋血液，防止他出現(xiàn)缺氧發(fā)作的表現(xiàn)。另外就是家長(zhǎng)千萬記住，手術(shù)之前這段時(shí)間禁食時(shí)間不能吃奶，更不能吃其他的食物，包括雞蛋面包。

法洛四聯(lián)癥手術(shù)以后能和正常一樣嗎，這個(gè)問題其實(shí)絕大部分家長(zhǎng)都關(guān)心的一個(gè)問題。最重要看我們手術(shù)當(dāng)中的情況，手術(shù)當(dāng)中情況處理得越好，遠(yuǎn)期的效果越好，和正常人越接近。你手術(shù)當(dāng)中怎么處理越好，要看孩子本身發(fā)育的情況怎么樣，如果他室缺騎跨的相對(duì)來說比較少，只有50%多一點(diǎn)，或者說肺血管發(fā)育確實(shí)非常好，瓣環(huán)保留了血供的恢復(fù)非常好，這種孩子手術(shù)以后就跟正常人差不多。絕大部分的孩子手術(shù)以后和其他孩子區(qū)別，就是心臟還有雜音。法洛四聯(lián)癥手術(shù)以后都會(huì)有雜音，只是程度不一樣，這個(gè)雜音怎么來的。第一個(gè)由于室缺比較大，補(bǔ)了以后，血流沖擊的補(bǔ)片會(huì)產(chǎn)生雜音，另外流出道肥厚肌束切除了以后，血流沖擊這個(gè)粗糙面也會(huì)產(chǎn)生雜音，還有一個(gè)肺動(dòng)脈瓣還是有狹窄的，這種狹窄還會(huì)有雜音，這種雜音隨著以后心臟的發(fā)育，心肌功能的改善，這個(gè)粗糙面變得光滑，這個(gè)雜音可能會(huì)逐漸逐漸的減輕。但是我確確實(shí)遇見過幾個(gè)孩子，經(jīng)過手術(shù)就沒有雜音了、肺發(fā)育非常好，和正常孩子基本上就一樣的，我們復(fù)查他的超聲看，他沒有肺動(dòng)脈瓣返流，保留肺動(dòng)脈瓣環(huán)非常好，但這種情況確實(shí)非常少見。所以絕大部分的孩子，跟正常的孩子有點(diǎn)區(qū)別，一個(gè)心臟有雜音，另外一個(gè)他的心功能和正常孩子比稍微差一點(diǎn)，但是日常工作生活學(xué)習(xí)，這些都是不受影響。

普萘洛爾，它其實(shí)是一個(gè)β受體阻滯劑，它的作用是減慢心率，抑制右室流出道肌束的收縮，所以它不能治療法洛四聯(lián)癥，但是他們對(duì)法洛四聯(lián)癥，尤其是他出現(xiàn)缺氧發(fā)作的時(shí)候，它有一定的緩解作用。譬如說這種孩子突然出現(xiàn)缺氧發(fā)作、流出道肥厚的肌束拼命收縮，我們可以用普萘洛爾減慢心率，減輕它的收縮，改善缺氧發(fā)作的癥狀，平時(shí)對(duì)于這種容易頻繁發(fā)作，可以吃一部分普萘洛爾。普萘洛爾僅僅是能緩解缺氧發(fā)作的表現(xiàn)，但它不能治療，所以對(duì)于普萘洛爾，大家要有一定的認(rèn)識(shí)，不要認(rèn)為這個(gè)病可以吃這個(gè)藥，就能把它治好。如果需要用這個(gè)藥的時(shí)候，我們會(huì)用那個(gè)藥，但大家對(duì)它不要報(bào)這個(gè)僥幸心理，就只吃這個(gè)藥，就不做手術(shù)了，那是肯定不行的。對(duì)于法洛四聯(lián)癥這種心里結(jié)構(gòu)的畸形，就像我們蓋房子一樣，結(jié)構(gòu)缺陷了通過粉刷，它是沒法來處理的，只能通過手術(shù)來處理，其他方面的都是一些對(duì)癥的輔助的做一些術(shù)前準(zhǔn)備的工作。

法洛四聯(lián)癥它的治療方法,有一次性手術(shù)，還有分次手術(shù)。哪些孩子適合做一次性手術(shù)，就是這種孩子肺血管發(fā)育比較好，右心室的三個(gè)部分發(fā)育好，肺動(dòng)脈瓣環(huán)狹窄，這種情況我們可以考慮給他做一次性手術(shù)。術(shù)前我們要查心臟超聲，查心臟CT來測(cè)他心臟肺血管發(fā)育情況，比如McGoon值Nakata指數(shù)，測(cè)出來符合我們條件了，我們才去給他可以做根治手術(shù)也就是一次性手術(shù)。術(shù)中打開以后要探查左右肺動(dòng)脈情況，因?yàn)橹鞣蝿?dòng)脈有狹窄，可以給它加寬，左右肺動(dòng)脈也可以加寬，但是遠(yuǎn)端不行，所以要探查肺動(dòng)脈。如果左右肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端發(fā)育都挺好的，這種情況我們就可以給他做根治手術(shù)。如果這種孩子肺血管發(fā)育的不好，遠(yuǎn)端很細(xì)，或者說一側(cè)發(fā)育很好，那這種情況，就不能給他做一次性手術(shù)的，可能要分次手術(shù)，先依次室缺補(bǔ)補(bǔ)它、把肺動(dòng)脈加寬、流出道加寬、肥厚肌束切除，將來觀察一段時(shí)間，肺血管發(fā)育比較好了，我們?cè)僮龆问中g(shù)來處理它。盡管大部分孩子，我們都可以做一次性手術(shù)也就是根治手術(shù)了，但是還有一少部分孩子，確確實(shí)實(shí)肺血管發(fā)育不好，沒法做一次性手術(shù)。

發(fā)作性睡病的四聯(lián)癥表現(xiàn)為以下的四點(diǎn)：第一個(gè)是睡眠幻覺，30%的病人有這種癥狀，在睡眠的時(shí)候發(fā)生；第二種是睡眠發(fā)作，患者經(jīng)常在處于一個(gè)覺醒水平的低落狀態(tài)，尤其是在下午明顯，飯后或者溫暖環(huán)境中尤其容易發(fā)生，發(fā)作持續(xù)數(shù)秒到數(shù)小時(shí)，一般十幾分鐘可以喚醒，一日可以發(fā)作多次；第三種是睡眠麻痹，常于睡后或者是入睡時(shí)發(fā)生，病人意識(shí)雖然清醒，但是全身無力，不能活動(dòng)，一般歷時(shí)數(shù)分鐘恢復(fù)；第四種是猝倒癥，70%的病人可以伴發(fā)，尤其是在情緒激動(dòng)時(shí)發(fā)作，發(fā)生突然短暫的全身性肌張力降低和運(yùn)動(dòng)抑制而跌倒或跪下，輕者僅有肢體的軟弱無力。建議可以到醫(yī)院找神經(jīng)內(nèi)科的醫(yī)生面診來明確。