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1、肺動脈瓣的返流。如果手術(shù)當(dāng)中發(fā)現(xiàn)患者肺動脈瓣環(huán)發(fā)育還算可以，我們盡量保留瓣環(huán)不跨瓣，可以擴(kuò)大瓣環(huán)，然后在保留瓣環(huán)，如果肺動脈瓣環(huán)發(fā)育非常差，可以切開瓣環(huán)來擴(kuò)大補(bǔ)片。2、遠(yuǎn)期的心律失常。如果手術(shù)后心功能相對比較差，遠(yuǎn)期也會出現(xiàn)心律失常，就是突然心臟跳得不好了，室性早搏或者房性早搏，甚至說突然出現(xiàn)猝死的情況，一般說小孩做手術(shù)年齡越晚，遠(yuǎn)期這種心律失常及猝死的幾率就越高。

這個問題是所有的家長都擔(dān)心的問題。復(fù)發(fā)是說我手術(shù)做了，他又跟原來一樣了，還是一個病了，但這種心臟手術(shù)，它不存在這種復(fù)發(fā)的問題。法洛四聯(lián)癥術(shù)后，可能只是會出現(xiàn)一些并發(fā)癥，譬如室缺補(bǔ)得不嚴(yán)實漏了叫殘余分流，或者說右心室流出道又出現(xiàn)新的梗阻，血流不同了需要再次手術(shù)，或者說肺動脈瓣返流比較重，將來我們可以做肺動脈瓣的置換。所以心臟的手術(shù)，基本上不像其他的手術(shù)存在復(fù)發(fā)的可能性，它不存在復(fù)發(fā)的可能性，只能說存在一些并發(fā)癥，譬如說殘余分流、流出道的梗阻，這種情況需要再次手術(shù)來處理的問題，不存在復(fù)發(fā)的現(xiàn)象。

法洛四聯(lián)癥手術(shù)以后有許多注意事項。這種孩子手術(shù)以后，心功能還是比較差一些，術(shù)后早期我們用一些強(qiáng)心藥來吃，比如要強(qiáng)心利尿，來補(bǔ)鉀來改善這個心功能。在這個吃藥的過程中，尤其是吃地高辛強(qiáng)心藥要看他的心率，因此常規(guī)出院以后，我們護(hù)士專門就會教病人測心跳。如果心跳連續(xù)三次三天達(dá)到要求，可以把地高辛停掉。另外一個就是利尿的，我們常用的比如說呋塞米，因為這個藥吃了以后它可以改善心功能，但它也會導(dǎo)致體內(nèi)鉀的丟失，所以同時要補(bǔ)鉀。另外就是這種小孩出院以后，我們還要定期的隨訪觀察，一般出院以后半個月再來復(fù)查，要聽一聽孩子的心跳，聽一聽他的肺部情況，看看他心功能恢復(fù)情況怎么樣。如果必要的情況，可能我們還需要給他做個心臟超聲的檢查、拍個胸片，做個心電圖來觀察，如果說這次復(fù)查都是好的，相應(yīng)時間又會逐漸延長。另外就是法洛四聯(lián)癥，做了手術(shù)了以后，它并不是出院了，就跟醫(yī)院就沒關(guān)系了他需要定期來隨訪觀察，一般來說就像我們體檢一樣。法洛四聯(lián)癥做了手術(shù)以后，遠(yuǎn)期還是會有一些并發(fā)癥，最常見心功能不好，可能會出現(xiàn)一些心律失常，心臟跳的不好或者右心功能不好出現(xiàn)這個腹水、手腳腫，尤其是下肢腫這種表現(xiàn)，我們需要及早進(jìn)行處理。

法洛四聯(lián)癥絕大部分都可以做手術(shù)，并且手術(shù)成功率還是比較高的，目前來說大部分可以達(dá)到97左右，但是法洛四聯(lián)癥作為世界性的一個難題，目前來說它的死亡率并不是零，從國內(nèi)到國外全部都是這樣。另外，這種孩子即使我做一次手術(shù)成功了，效果非常好。由于他的肺動脈瓣是狹窄做手術(shù)可能采取兩種方法，一種是保留瓣環(huán)，一種是跨瓣做手術(shù)切開瓣環(huán)，這種手術(shù)以后它不可避免會出現(xiàn)一個肺動脈瓣的反流，對遠(yuǎn)期來說，它容易出現(xiàn)右心功能不全，這樣情況就需要手術(shù)以后定期隨訪觀察，如果說心功能比較好的，可能跟正常孩子差不多，一般保留肺動脈瓣環(huán)的這種情況，手術(shù)效果都是非常好的。但是少部分由于跨瓣了，肺動脈瓣反流比較嚴(yán)重，同時三尖瓣發(fā)育的本身不是那么完美，這種情況容易出現(xiàn)心功能不全，所以以后有可能還需要再次手術(shù)的表現(xiàn)。

法洛四聯(lián)癥孩子最佳的手術(shù)時機(jī)因人而異，并不是每個人都絕對的。首先跟據(jù)缺氧程度、肺血管發(fā)育情況，他做什么手術(shù)來決定的。譬如這個孩子，他肺血管發(fā)育比較好，右心室發(fā)育也比較好，可以做一次性手術(shù)，我們就不要做那么早，我們可以半歲到一歲之間進(jìn)行手術(shù)，這個時候小孩相對來說大一點，他近期的手術(shù)風(fēng)險顯著下降，他的遠(yuǎn)期的手術(shù)并發(fā)癥也不高，對孩子來說性價比最高。但是如果這個孩子肺血管發(fā)育比較差、缺氧比較嚴(yán)重，他日常生活就很困難的情況下，可能我們不能等這么久，可能早期給他要分期做手術(shù)。如果肺血管發(fā)育很差，我們可能給他做一個BT，就是架個橋，從主動脈到肺動脈之間，用個人工血管連個橋，這樣體循環(huán)主動脈的血通過這個橋到肺動脈去讓他發(fā)育，將來肺動脈發(fā)育好了，我們做二次手術(shù)來處理它，如果肺血管發(fā)育得比較差，我們可能手術(shù)時間就比較短一些了，所以說最佳的時機(jī)因人而異，沒有一個絕對的時間，治療都是個體化的。

法洛四聯(lián)癥手術(shù)前的準(zhǔn)備，其實跟其他做心臟手術(shù)一樣的。首先需要注意這孩子避免他的受涼、感冒，尤其是避免肺炎。法洛四聯(lián)癥孩子，他和其他的心臟病孩子室間隔缺損情況完全不一樣的，這種孩子由于肺動脈的狹窄到肺里血少，所以他不太容易出現(xiàn)肺炎。如果這種孩子出現(xiàn)肺炎的話，我們要非常當(dāng)心孩子，要么就是他次的血管非常多，要么他的胸腺發(fā)育不良，自己的抵抗力非常差。如果術(shù)前這種孩子出現(xiàn)肺部的感染，即使感染不太重，查血常規(guī)白細(xì)胞有點高，拍胸片看著肺紋理比較亂，有炎癥表現(xiàn)，我們盡量要把這些感染完全都治好，我們才能去開刀，否則一旦做了手術(shù)以后，肺動脈狹窄切除了，到肺里血多了，這感染是非常非常難控制的。另外就是注意飲食方面，不讓孩子口渴一定要叫他適當(dāng)?shù)暮人?，防止血液粘稠，粘稠以后，一是容易加重他的缺氧發(fā)作，另外可能會出現(xiàn)血栓的形成，導(dǎo)致顱內(nèi)的感染，出現(xiàn)腦子的一些并發(fā)癥，甚至說出現(xiàn)顱內(nèi)的一些腦梗塞這種情況。還有就是孩子住院以后，要聽從醫(yī)護(hù)人員的交代，尤其手術(shù)前我們會交代禁食（可能禁食4到6個小時，但是禁水時間會短一些），禁食禁水期間，會頭一天晚上補(bǔ)充一部分的液體，比如說乳酸林格；補(bǔ)充一點稀釋血液，防止他出現(xiàn)缺氧發(fā)作的表現(xiàn)。另外就是家長千萬記住，手術(shù)之前這段時間禁食時間不能吃奶，更不能吃其他的食物，包括雞蛋面包。

法洛四聯(lián)癥手術(shù)以后能和正常一樣嗎，這個問題其實絕大部分家長都關(guān)心的一個問題。最重要看我們手術(shù)當(dāng)中的情況，手術(shù)當(dāng)中情況處理得越好，遠(yuǎn)期的效果越好，和正常人越接近。你手術(shù)當(dāng)中怎么處理越好，要看孩子本身發(fā)育的情況怎么樣，如果他室缺騎跨的相對來說比較少，只有50%多一點，或者說肺血管發(fā)育確實非常好，瓣環(huán)保留了血供的恢復(fù)非常好，這種孩子手術(shù)以后就跟正常人差不多。絕大部分的孩子手術(shù)以后和其他孩子區(qū)別，就是心臟還有雜音。法洛四聯(lián)癥手術(shù)以后都會有雜音，只是程度不一樣，這個雜音怎么來的。第一個由于室缺比較大，補(bǔ)了以后，血流沖擊的補(bǔ)片會產(chǎn)生雜音，另外流出道肥厚肌束切除了以后，血流沖擊這個粗糙面也會產(chǎn)生雜音，還有一個肺動脈瓣還是有狹窄的，這種狹窄還會有雜音，這種雜音隨著以后心臟的發(fā)育，心肌功能的改善，這個粗糙面變得光滑，這個雜音可能會逐漸逐漸的減輕。但是我確確實遇見過幾個孩子，經(jīng)過手術(shù)就沒有雜音了、肺發(fā)育非常好，和正常孩子基本上就一樣的，我們復(fù)查他的超聲看，他沒有肺動脈瓣返流，保留肺動脈瓣環(huán)非常好，但這種情況確實非常少見。所以絕大部分的孩子，跟正常的孩子有點區(qū)別，一個心臟有雜音，另外一個他的心功能和正常孩子比稍微差一點，但是日常工作生活學(xué)習(xí)，這些都是不受影響。

普萘洛爾，它其實是一個β受體阻滯劑，它的作用是減慢心率，抑制右室流出道肌束的收縮，所以它不能治療法洛四聯(lián)癥，但是他們對法洛四聯(lián)癥，尤其是他出現(xiàn)缺氧發(fā)作的時候，它有一定的緩解作用。譬如說這種孩子突然出現(xiàn)缺氧發(fā)作、流出道肥厚的肌束拼命收縮，我們可以用普萘洛爾減慢心率，減輕它的收縮，改善缺氧發(fā)作的癥狀，平時對于這種容易頻繁發(fā)作，可以吃一部分普萘洛爾。普萘洛爾僅僅是能緩解缺氧發(fā)作的表現(xiàn)，但它不能治療，所以對于普萘洛爾，大家要有一定的認(rèn)識，不要認(rèn)為這個病可以吃這個藥，就能把它治好。如果需要用這個藥的時候，我們會用那個藥，但大家對它不要報這個僥幸心理，就只吃這個藥，就不做手術(shù)了，那是肯定不行的。對于法洛四聯(lián)癥這種心里結(jié)構(gòu)的畸形，就像我們蓋房子一樣，結(jié)構(gòu)缺陷了通過粉刷，它是沒法來處理的，只能通過手術(shù)來處理，其他方面的都是一些對癥的輔助的做一些術(shù)前準(zhǔn)備的工作。

法洛四聯(lián)癥它的治療方法,有一次性手術(shù)，還有分次手術(shù)。哪些孩子適合做一次性手術(shù)，就是這種孩子肺血管發(fā)育比較好，右心室的三個部分發(fā)育好，肺動脈瓣環(huán)狹窄，這種情況我們可以考慮給他做一次性手術(shù)。術(shù)前我們要查心臟超聲，查心臟CT來測他心臟肺血管發(fā)育情況，比如McGoon值Nakata指數(shù)，測出來符合我們條件了，我們才去給他可以做根治手術(shù)也就是一次性手術(shù)。術(shù)中打開以后要探查左右肺動脈情況，因為主肺動脈有狹窄，可以給它加寬，左右肺動脈也可以加寬，但是遠(yuǎn)端不行，所以要探查肺動脈。如果左右肺動脈遠(yuǎn)端發(fā)育都挺好的，這種情況我們就可以給他做根治手術(shù)。如果這種孩子肺血管發(fā)育的不好，遠(yuǎn)端很細(xì)，或者說一側(cè)發(fā)育很好，那這種情況，就不能給他做一次性手術(shù)的，可能要分次手術(shù)，先依次室缺補(bǔ)補(bǔ)它、把肺動脈加寬、流出道加寬、肥厚肌束切除，將來觀察一段時間，肺血管發(fā)育比較好了，我們再做二次手術(shù)來處理它。盡管大部分孩子，我們都可以做一次性手術(shù)也就是根治手術(shù)了，但是還有一少部分孩子，確確實實肺血管發(fā)育不好，沒法做一次性手術(shù)。

發(fā)作性睡病的四聯(lián)癥表現(xiàn)為以下的四點：第一個是睡眠幻覺，30%的病人有這種癥狀，在睡眠的時候發(fā)生；第二種是睡眠發(fā)作，患者經(jīng)常在處于一個覺醒水平的低落狀態(tài)，尤其是在下午明顯，飯后或者溫暖環(huán)境中尤其容易發(fā)生，發(fā)作持續(xù)數(shù)秒到數(shù)小時，一般十幾分鐘可以喚醒，一日可以發(fā)作多次；第三種是睡眠麻痹，常于睡后或者是入睡時發(fā)生，病人意識雖然清醒，但是全身無力，不能活動，一般歷時數(shù)分鐘恢復(fù)；第四種是猝倒癥，70%的病人可以伴發(fā)，尤其是在情緒激動時發(fā)作，發(fā)生突然短暫的全身性肌張力降低和運(yùn)動抑制而跌倒或跪下，輕者僅有肢體的軟弱無力。建議可以到醫(yī)院找神經(jīng)內(nèi)科的醫(yī)生面診來明確。