先天性膽道閉鎖是一種肝內(nèi)外膽管出現(xiàn)阻塞,并可導(dǎo)致淤膽性肝硬化先天性膽道閉鎖而最終發(fā)生肝衰竭。是小兒外科領(lǐng)域中最重要的消化外科疾病之一,也是小兒肝移植中最常見的適應(yīng)證。如果等到閉鎖發(fā)展至終末期,肝移植是唯一有效的治療手段。在年齡小于18歲的肝移植患者中,先天性膽道閉鎖的比例接近一半,一歲以內(nèi)的患兒所占比例約為90%。通常,病人接受肝移植手術(shù)時機一般在葛西手術(shù)后,膽紅素持續(xù)在10mg/dl以上和年齡120天以上肝臟已出現(xiàn)明顯硬化。本病通常愈后較差,但是肝移植以后具體能存活多長時間,并沒有一個確切的依據(jù),只能根據(jù)實際病情來估算。