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近半個世紀的臨床實踐證實，青霉胺的不良反應是非常多的，早期可發(fā)生消化道癥狀或者過敏反應，統計既往在院外應用青霉胺治療的肝豆狀核變性患者40%以上就會發(fā)生一種或者兩種以上的不良反應，出現不良反應的時間為數小時或者兩個月左右，其中不良反應的多于在兩周內發(fā)生，不良反應的臨床表現為白細胞的減少、貧血、藥疹伴有高熱、皮膚紫癜、血小板減少、牙齒出血、口腔出血或者上消道出血、食欲不振或者惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉、便秘、系統性紅斑狼瘡等。且有不少患者因為服用青霉胺出現了癥狀的惡化，四肢變成了扭轉變形、吞咽極其困難等，喪失了生活能力，常年臥床不起，由于青霉胺的不良反應存在和治療開始階段對于肝臟的損害神經功能的持續(xù)惡化。有研究認為有神經癥狀的患者使用青霉胺后，有50%的出現癥狀加重且可出現不可逆的神經損傷，因此神經或精神癥狀的早期患者要避免常規(guī)使用青霉胺，因此開始應用考慮選擇其他藥物進行治療。 國內外不少學者對于幾種驅銅藥物的臨床治療效果及其毒性反應和不良反應進行了深入的對比研究，有研究表明DMSA長期療效優(yōu)于青霉胺，尤其適用于青霉胺過敏或者治療無效的患者。另還有研究顯示治療后的各組的有效率，DMPS組優(yōu)于DMSA優(yōu)于青霉胺，對青霉胺對于DNA的損傷來說有研究顯示顯著高于DMPS和DMSA，因此作為驅銅治療，不再一味地強調青霉胺作為治療肝豆的首選藥物，而應該根據驅銅藥物的治療作用毒性及不良反應，患者的臨床癥狀臨床檢查結果等，注重個體化選擇治療故同樣的病情的患者，不同的驅銅藥物選擇對其預后有顯著的影響。

肝性腦病是臨床當中的一個非常危重的疾病，它嚴重的會導致死亡，好多患者在就醫(yī)的當中出現了肝性腦病的反復波動甚至是加重。臨床當中有幾個因素會影響肝性腦病的愈后和他將來的結局。首先就是肝性腦病的嚴重程度，如果是一個中末期的肝病又合并了一個肝性腦病，這時候治療是相當復雜的，患者可能不是因為肝性腦病的原因，可能會因為其他的并發(fā)癥而導致肝腦病，肝臟的合成解毒能力進一步的加重，這時候它的治療過程中不但沒有治愈，反而可能加重的一個原因。第二個原因就是，患者在治療期間又并發(fā)了其他的一些因素，比如說便秘、腹瀉，患者可能在治療期間，因為飲食的不慎出現了一個急性的腸道的感染，而急性的腸道的感染又加重了身體整個的炎癥的反應，也加重了肝臟的負擔，這時候肝臟更加不能夠負擔體內多余的血氨，也會加重肝性腦病的這種發(fā)生和發(fā)展。還有就是電解質紊亂，患者因為慢性肝病的長期的表現，會出現一些低鉀、低鈉這些情況，也會加重患者的肝臟的負擔進而引起肝腦的這種加重。還有一種就是感染，患者在治療的過程當中，因為肝臟的合成儲備能力很低，患者的免疫功能也在下降，這時候如果合并有，比如說肺部的感染、泌尿系的感染或者是自發(fā)性腹膜炎，這時候患者在急性的肝功能衰竭的情況下，又病發(fā)了一個急性的感染，這時候肝臟無法代償體內大量的炎癥介質，這個時候肝性腦病不但得不到很好的治愈，反而在治療過程中可能會加重。

肝豆狀核變性的臨床表現是復雜多變的往往表現并不典型，要注意一些提示性的癥狀，3到55歲的患者出現了下列情況后均應該高度懷疑本病。 第一是不明原因的肝損害，如持續(xù)性的血清轉氨酶升高，但沒有肝炎的癥狀無明顯的肝脾腫大、肝硬化食、管靜脈曲張、出血、爆發(fā)性肝炎、一過性黃疸或者是急性溶血性黃疸。 第二其他的原因不能解釋的神經精神癥狀、錐體外系疾病尤其是肢體的抖動、言語的不清、聲音的低微、流口水、吞咽困難、行走不穩(wěn)、動作笨拙等，以及精神障礙尤其是抑郁病人行為怪異、妄想等。 第三就是精神癥狀合并有肝病史的患者也要進行篩查。 第四不明原因的腎臟或者是骨骼病變的患者也應進行篩查本病。 第五家族史中，有相同或者是類似疾病的患者，父母近親婚配的患者，因此肝豆狀核變性的診斷，主要根據臨床癥狀既往史、家族史、實驗室檢查、影像學檢查等幾個方面，基因檢測實驗方法的建立對于本病疑似病例的診斷雜合子的篩查，癥狀前診斷、產前診斷患者的婚配優(yōu)生優(yōu)育等方面有了重要的突破。

僅憑這一超聲結果，還不能確定是否有轉移，目前判斷轉移的方法，有兩種，一種是PET-CT，費用較高，準確率也比較高。別人還復查肝有結節(jié)，首先考慮是因為肝部發(fā)生病變而導致，建議去醫(yī)院做一下全面的檢查，看一下是否是因為鼻咽癌轉移到肝部而產生的結節(jié)，還是肝部本身發(fā)生病變而產生的，不要有過多的心理壓力，根據醫(yī)生的建議去進行治療。病情分析病人患有鼻咽癌放化療后，那這時看肝臟有結節(jié)，考慮是有轉移的情況，那這時手術方面就不建議做了，如果現在身體狀況還好，化療還是可以考慮的意見建議只是化療的副作用較大，對身體有很大的傷害，那在化療期間建議可同時結合上中醫(yī)來進行鞏固治療的，這樣會有很好的療效的

微創(chuàng)手術治療肝內膽管結石一般來說是安全的，手術方式主要有以下幾種：一、腹腔鏡膽道探查取石，T管引流術適用于肝門部膽管沒有明顯狹窄，或不能耐受較大手術或較長時間手術的患者，但術后殘石率較高，復發(fā)率也較高，遠期效果欠理想；二、腹腔鏡膽道，探查取石加部分肝切除，肝切除術能夠徹底去除所切除部位的結石、膽管狹窄以及萎縮纖維化的肝實質，同時術中應用膽道鏡探查取石作為肝切除術的有力輔助手段，膽道鏡兼有確定結石數目及位置的診斷作用，及協助取石的治療作用，因此大大降低了殘石率及術后結石復發(fā)率，目前己作為肝內膽管結石手術治療中的常規(guī)操作；三、膽腸內引流術，對于肝內膽管廣泛結石同時合并肝門部膽管狹窄的患者，除術中盡可能取盡結石外，還需行膽腸內引流術微創(chuàng)手術治療肝內膽管結石，主要并發(fā)癥有術中術后出血、膽瘺、結石殘留、以及結石復發(fā)等。

肝門部膽管癌是發(fā)生于肝總管、左右肝管這個部位的腫瘤。這個部位的腫瘤，不管是傳統的開腹手術，還是微創(chuàng)手術，可以說難度都是非常大的。對這部分的手術，由于現在微創(chuàng)技術的不斷發(fā)展，也在開展微創(chuàng)手術。我們建議還是選擇比較早期的肝門部膽管癌，比如說二I型和II型的肝門部膽管癌。對于微創(chuàng)技術很好的，也可以選擇III型的肝門部膽管癌做微創(chuàng)手術。肝門部膽管癌微創(chuàng)手術，如果技術層面達到了應該效果是比較好的。因為現在目前來說，對一些大型的醫(yī)院肝門部膽管癌手術，只要技術層面達到以后，病人恢復也是很快，對術后的效果也是比較好的。但這方面大家現在目前還是有爭論，大家也在做探索，我相信對選擇性的病例做微創(chuàng)手術對肝門部膽管癌應該是比較好的。

肝臟腫瘤的氬焊冷凍消融術的術前準有以下幾點： 1.和其他治療一樣，進行術前的充分的檢查，比如說化驗血常規(guī)，凝血肝腎功能等，看患者的凝血功，血小板是否在合適的治療范圍以內； 2.影像學的檢測，檢查患者的CT超聲，核磁等，觀察腫瘤在肝臟的位置、大小和血管的關系，和膽道的關系，和其他相關空腔臟器等的關系。在術前鏡像充分，準備計劃，了解刀的范圍和增速，并且避開膽道和腸道等重要的臟器，不要穿過血管，避免發(fā)生大的出血； 3.冷凍期還應該進行和患者進行跟患者的查體，檢查患者腫瘤的大小和穿刺路徑，有沒有這種破潰病變，而找到合適的穿刺針道； 4.和患者進行術前心理上的充分溝通，緩解患者的壓力，使患者配合這種治療。

肝性腦病的治療，臨床上主要還是改善肝臟代謝、脫氨的治療方法為主，但是臨床中會發(fā)生很多的病例，就是大量的患者會出現合并腹水的情況，利尿的過程當中會出現肝性腦病的加重，因為長期或者大量的利尿，會造成體內電解質的紊亂，而體內電解質紊亂會造成我們血管容量的改變，血管容量的改變又會加重肝臟的負擔。這時候我們肝臟負擔更加呃明顯，也就不能夠負擔更多的血氨，所以說臨床當中電解質的紊亂是造成肝性腦病加重的一個非常重要的原因，而不規(guī)則的或者過度的利尿、利腹水也會造成電解質紊亂。

肝豆狀核變性患者家屬非常擔心自己的一個孩子是這病，他們都知道肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳性疾病，絕大多數的患者都是在同胞的一代發(fā)病或者是隔代遺傳，父母一般是沒有癥狀的雜合子，其子女不分性別，胎次有1/4的機會為純合子病人，2/4為雜合子病人，就是雜合子的話就是雜合狀態(tài)的話不表現為癥狀，1/4機會是正常的患兒，因此根據孟德爾遺傳規(guī)律肝豆狀核變性的同胞，不一定就是患者，同樣是1/4的機會是純合子病人，2/4的為雜合子病人，1/4是機會為正常人。

肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳性銅代謝障礙疾病，由于患者ATP7B基因的突變導致體內銅的代謝排泄障礙造成銅在肝臟神經等重要組織中去蓄積，進而引起了肝硬化以及基底節(jié)等腦部受損為主的變性疾病，其發(fā)病年齡懸殊起病緩急以及病情進展不一，因此各臟器的受損順序以及程度也存在了差別導致了癥狀多種多樣，臨床表現也是復雜多樣大多數患者早期是沒有任何癥狀或者是經過規(guī)律的個體化驅銅治療之后，臨床癥狀得到了明顯的改善并不影響到她的正常工作和生活，患者自認為可以停止了驅銅治療，其實患者本人雖然感覺沒有癥狀但是患者自母體內就有銅的長期的蓄積，只是由于大量的銅未沉積體內重要部位罷了，一旦出現外傷、手術感染、生氣等即會引起銅的重新分布最終會致殘致死，另外有很多患者因為在院外口服藥物治療并沒有進行定期檢查，最終繼發(fā)了上消化道出血嚴重的感染以及藥物不良反應等而危及生命給家庭和社會帶來了沉重的經濟負擔和社會負擔，因此建議沒有癥狀的肝豆狀核變性患者，以及經過治療后臨床癥狀改善的患者均應定期的檢查和治療。