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肝腎衰竭
肝腎衰竭
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肝豆?fàn)詈俗冃允且环N銅儲積病,為什么血清銅卻減少
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很多患者及其家屬包括一些醫(yī)生,經(jīng)常會打電話或者是經(jīng)常問,肝豆?fàn)詈俗冃允且环N銅儲積病,過量的銅在體內(nèi)蓄積也就是俗話說的銅中毒病,患者的血清銅卻反而減少了,正常的情況下血中的2-5%的銅與白蛋白疏松結(jié)合,95-98%的銅與a2球蛋白進行結(jié)合形成了銅藍蛋白,與白蛋白結(jié)合的銅易于和白蛋白分離,而沉積在組織中或者尿中排出游離銅與白蛋白結(jié)合的銅統(tǒng)稱為非銅藍蛋白依賴銅,銅藍蛋白或與組織蛋白結(jié)合的銅沒有毒性,只有非銅藍蛋白依賴銅會造成這個組織的損傷產(chǎn)生銅毒性,我們檢測的血清銅包括與銅藍蛋白結(jié)合的銅與清蛋白氨基酸結(jié)合的銅正常值一般是11-25umol/L,因為血清中90%-95%的銅與銅藍蛋白結(jié)合而肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩你~藍蛋白顯著降低,雖然肝豆是一種銅過量蓄積病,但是其血清銅通常降低,并且與銅藍蛋白降低的程度成比例。
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陸海英 主任醫(yī)師
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