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肺間質纖維化導致了氣體的交換障礙，影響到內呼吸，使人體處于缺氧的狀態(tài)，表現(xiàn)為低氧血癥，因為氧氣不能透過肺間質從肺泡進入血液。嚴重的缺氧使人輕微的活動甚至在平靜狀態(tài)下都感到胸悶，氣促，嚴重的低氧血癥會危及生命。肺間質是肺泡與肺血管之間的結締組織，結締組織在人體廣泛的存在起著支撐，連接，保護，交換的作用。

對于這一類患者來說，會產生一種悲觀或者消極的情緒，認為自己活不了多久，但是這一類患者只要能積極的治療，肺纖維化得到控制以后，經過肺部功能訓練以后，他是可以恢復到正常生活，因此對于，皮肌炎肺纖維化這一類人來說可以活的和正常人一樣。對于皮肌炎患者來說，患者一旦出現(xiàn)肺間質纖維化，患者肺的通氣換氣功能受到影響，這一類患者需要持續(xù)的吸氧，有的患者一離開氧氣，就會出現(xiàn)呼吸困難，胸悶窒息，以及呼吸衰竭等癥狀。

是伴有心衰的患者，飲水要適量，可以少喝、多次、多餐、平時少量多餐，進食優(yōu)質蛋白、高熱量、高維生素飲食，比如蛋類、動物肝臟、糙米、玉米面、蕎麥面、豐富的顏色較深的水果和蔬菜，多給予木耳、紫菜、海帶、蘑菇。嚴重肺纖維化患者，可以給予軟食或者半流質飲食，可以減輕呼吸急迫所引起的咀嚼、吞咽困難，既有利于消化吸收，也可以防止食物反流。水果蔬菜都可以榨汁服用，因為利于患者稀釋痰液，促進排出。

如果明確診斷是肺纖化引起的咳嗽，這種情況非常麻煩。第一、建議保證足夠的氧療，讓患者不缺氧，有的人咳嗽就能明顯減輕，同時需要給予藥物的治療，比較輕的，像乙酰半胱氨酸，需要給大劑量，同時可以給西藥的止咳藥，像惠菲寧等等。患者要是診斷明確，可能需要用抗肺纖化，或者需要用到免疫抑制劑?？狗卫w維化的藥物，像吡非尼酮、尼達尼布；免疫抑制劑，像激素、環(huán)磷酰胺、沙利度胺、雷公藤這類免疫抑制劑止咳。

臨床癥狀主要以刺激性干咳，常較為嚴重，同時會伴有肺部感染，可能有發(fā)燒，咳黏痰，膿痰，甚至有的患者會出現(xiàn)乏力，畏食，消瘦，有時也會出現(xiàn)有關節(jié)疼痛的癥狀，體征一般是兩側胸腔對稱性縮小，膈肌上抬，多數(shù)病人中下肺部可以聽到連續(xù)高調的爆裂音，臨床上對于這類患者有的患者也可能會出現(xiàn)有嚴重的缺氧和發(fā)干的癥狀，因此，病人在側臥位或者是仰臥位，較坐臥位和直立時舒服一些，這也是老年性特發(fā)性肺纖維化的一個特點。特發(fā)性肺纖維化是一種原因不明的彌漫性，肺泡炎和肺泡結構紊亂，最終導致肺間質纖維化為特征的一組疾病，在臨床上，此病可以見于多種年齡段，但平均都在50歲以上，患者出現(xiàn)的癥狀主要是以進行性加重的呼吸困難為最主要癥狀，呼吸困難的進展速度常因人而異，一般進入呼吸功能不全影響活動，多在1到3年。

預防肺纖維化的方式有3個方面：1吸入因素引起的，加強一些職業(yè)保護，能夠減少肺纖維化的發(fā)生。職業(yè)接觸霉菌，如果能夠積極的防護，也能起到一個防護作用。2結締組織病把原發(fā)病控制得很好的話，形成肺纖維化這種幾率就會小。3很多肺纖維化不明原因到底是什么，在防護過程中還是有困難。需要整個的肺間質病做好一個提前的診斷，加強肺部的體檢，去做肺功能的檢查，也是能夠減少肺纖維化的發(fā)生。

是如果患者的肺的纖維化比較嚴重，患者有明顯的氣喘，同時肺功能嚴重受累，可能隨著時間的進展，在幾年的時間，患者有可能會因為呼吸衰竭或者是在肺纖維化的基礎上合并了一個肺部的感染，而導致呼吸衰竭而危及生命。類風濕關節(jié)的患者合并肺的纖維化能存活多久，要看肺的纖維化的嚴重程度，如果患者肺的纖維化病變很輕，并且也沒有明顯的活動之后氣喘的癥狀，同時查肺功能也是正常的，那么對患者的壽命沒有任何的影響。

類風濕性關節(jié)炎相關的肺間質纖維化是什么：類風濕關節(jié)炎是一種自身免疫性炎性疾病，可以引起關節(jié)的慢性疼痛，類風濕性關節(jié)炎還可以影響其他器官。比如胸片或計算機斷層掃描，肺組織活檢，或者動脈血氣分析來幫助診斷類風濕關節(jié)炎相關的肺間質纖維化。

關鍵看它的病因是什么、還有沒有引起嚴重的肺大泡、有沒嚴重的肺功能的下降、引起肺氣腫。肺纖維化是呼吸科常見的一種表現(xiàn)，大部分是肺炎、慢支、肺結核、支氣管擴張或者塵肺、矽肺或者是長期的粉塵吸入，也有是某些風濕病引起的肺纖維化?？刂品卫w維化，關鍵在于盡量控制病因，控制原發(fā)病、禁煙、禁粉塵，炎癥要及時給控制下來，還可以吃一些控制肺纖維化的藥物，比如說吡非尼酮等。

特發(fā)性肺纖維化目前跟遺傳方面的數(shù)據(jù)并不是很多，也就是說，目前來說還沒有發(fā)現(xiàn)特發(fā)性肺纖維化一定會遺傳，它可能跟遺傳之間有一定的關系，也就是說，如果父母親有特發(fā)性肺纖維化這個病史，他的子女得特發(fā)性肺纖維化的幾率可能會比其他的人群要稍微高一點，但是目前還沒有足夠的證據(jù)，發(fā)現(xiàn)遺傳的方式，或者是特發(fā)性肺纖維化除了跟遺傳相關之外，其實最主要的可能還是環(huán)境因素，比如說吸煙、金屬粉塵、木屑、石粉的暴露，其他還有一些微生物的因素，另外有胃食管反流，這些可能就是跟特發(fā)性肺纖維化關系最為密切的。首先我們要知道什么叫特發(fā)性肺纖維化，它是一種病因不明確的慢性進行性纖維化的間質性肺炎，它的病變主要局限在肺臟，好發(fā)于中老年以上的人群。