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骨髓增生異常綜合征這個病名可能大家不是很熟悉，可能說到白血病，再生障礙性貧血大家都聽說過。那么這個病過去叫白血病前期，就是說這個病最終會轉化為白血病，這個病它是由于骨髓造血干細胞受到了損傷，還有免疫功能發(fā)生了紊亂，那么還有的是基因發(fā)生了突變，最后導致這個惡性克隆的增殖，那么這個病的特點就是正常造血受到了損傷，惡性克隆的逃逸，這兩個機制同時存在，可能首先是血常規(guī)會出現了問題，比如說貧血、白細胞下降或者血小板減少，有可能同時出現，也有可能一項減少或者兩項減少，這些都有可能的那么這個病需要由血液科的專業(yè)醫(yī)生來進行診斷，除了一個血常規(guī)以外，那么我們可能在做骨髓穿刺檢查時會發(fā)現病態(tài)造血，也就是說細胞的發(fā)育不良，其他的還可能比如說，我們拿了檢查報告有染色體的異常，還有這個流式細胞儀，也會發(fā)現一些細胞的不正常的表達，那么我們現在新的技術，比如基因測序，這些檢查可以幫助我們診斷骨髓增生異常綜合征。

對骨髓增生異常綜合征，目前比較好的治療方案是做骨髓移植，造血干細胞移植，這個費用是比較高的但是能做這個治療的還是少部分病人，主要是供者配型，還有年齡的限制，所以大部分病人還是需要靠藥物治療。藥物治療花費是不一樣的，用一個小劑量的化療，不一定需要很多的錢，需要化療之后抗感染，輸血，輸出血小板這些費用，還包括去甲基化的藥物，新的藥物本身是比較貴的，比如說低危的病人可以選擇雄性激素刺激骨髓造血，免疫制劑，像環(huán)孢霉素這些藥物，如果需要用化療或者去甲基化，一個月需要幾萬塊錢，如果病情比較輕，在門診治療可能幾千塊錢一個月。那么配合中藥治療費用總體來說，中藥費用要低一些，對于一些老年不愿意接受化療或者是去甲基化，那么口服砷劑這樣的藥物一個月花費就比較少了。

骨髓增生異常綜合征，它是骨髓造血異常的一種疾病，它主要是骨髓細胞造血特別的亢奮異常，但是產生出來的這個血細胞卻不是正常的血細胞，而是異常的血細胞。那么這種病，我們就稱它為骨髓增生異常性疾病，骨髓增生異常綜合征，如果要是得了的話，那么在臨床上表現的主要有以下幾個，第一個會引起發(fā)熱，病人會很容易發(fā)燒感冒，這主要是由于這個病導致白細胞減少引起來的。第二個常見的癥狀就是出血，比如說到外面去活動，稍微一下磕了一下，就會出現一個紫斑，很容易出血，牙齦出血，皮下出血。第三個臨床表現就是貧血，所以病人會有乏力倦怠，比如說面色蒼白，口唇蒼白，那么一查血象，紅細胞很低，所以最常見的臨床表現就是發(fā)燒，出血，另外就是貧血，這是最常見的臨床表現。

中醫(yī)治療骨髓增生異常綜合征效果還是很好的，口服的砷劑比如說青黃散、復方黃黛片，也可以選擇二硫化二砷這種砷劑，有促進紅系造血的效果。如果有些病人不愿意接受化療或者是去甲基化，口服砷劑是一個不錯的選擇，尤其要在醫(yī)生的指導下使用安全性比較好，要去做藥物的濃度監(jiān)測和臨床安全性的評價，出現問題要隨時處理。對于一些低危的病人，青黃散這種口服砷劑，中位生存期可以到4到5年；對于高危極高危的病人，中位生存期也可以兩年左右；再比如說用一些化療或者去甲基化治療，配合中醫(yī)健脾補腎的湯藥，這部分病人的生存質量也非常好，是很不錯的選擇方案。

骨髓增生異常綜合征在血常規(guī)上面會發(fā)現貧血、白細胞減少，中性粒細胞下降、血小板減少，首先由于白細胞下降，中性粒細胞減少，1、會導致抵抗力下降，病人可能會反復的感冒、感染、發(fā)燒，尤其是老年人，如果有基礎的肺部疾患會反復的肺部感染；2、是貧血可能會導致心功能不全，尤其一些老年的朋友基礎有心血管病變，比如冠心病，如果再有一個長期的貧血，會導致心功能不全的加重；3、由于血小板減少會出現出血，比如說皮膚出現了瘀斑，刷牙的時候出血或者是舌頭上有血皰或皮膚一磕碰就出現淤青這些常見的并發(fā)癥。

骨髓增生異常綜合征在上個世紀七八十年代叫難治性貧血，所謂難治性貧血就說明特別難治療，現在我們有一些方法，比如說輸注紅細胞，這個需要在醫(yī)院住院以后由醫(yī)生幫你申請，向血站申請來輸入紅細胞，還有一些刺激骨髓造血的藥物，比如說司坦唑醇、、十一酸睪酮、達那唑等雄性激素都會幫助骨髓刺激紅細胞造血，另外還有一些藥物，比如說促進紅細胞生成素，一般來說，在我們體內分泌不足的情況下使用可能有效，促進紅細胞生成素總體的有效率不是特別好，雄性激素是比較常選擇的藥物，這幾種藥物選擇其中一種就可以了。

如果病人懷疑自己得了骨髓增生異常綜合征的話，那么我們建議大家做以下幾個檢查，第一個查血常規(guī)看一看紅細胞，白細胞，血小板有沒有異常。第二個可以查外周血，外周血細胞技術，這個一般醫(yī)院也都可以做。主要看血細胞的形態(tài)怎么樣，比如說血項異常，外周血細胞形態(tài)也有異常，那就建議大家一定要做骨髓穿刺了，實際上這個骨髓穿刺，是診斷骨髓增生異常綜合征的，這個病的一個最關鍵的診斷，那么骨髓的穿刺，就基本上就可以確診是不是這個病了。

為什么骨髓增生異常綜合征需要輸注血小板：骨髓增生異常綜合征25%-45%的患者有血小板減少，這時候我們需要治療而且有些骨髓增生異常綜合征的患者血小板減少的表現，就是以血小板減少來就診的而且這種血小板功能異常也是很常見的，所以建議存在血小板消耗危險因素的患者，有感染的這種患者出血、使用抗菌素或者使用抗人胸腺細胞免疫球蛋白的這種病人要給輸注血小板。

患了骨髓增生異常綜合征以后，病人就一定要特別注意日常生活的護理。首先第一個就是個人衛(wèi)生，因為白細胞的減少，病人很容易出現感染，比如說用鹽水漱口，比如說出門要戴口罩，防止和比如有感冒的呀，有結核的呀，有這種傳染病的人防止和他們去接觸，所以這種個人衛(wèi)生的護理特別重要。一個是要漱口，另外要每天晚上清潔肛門，防止肛周的感染，另外預防感冒，防止呼吸道的感染。第二個要注意飲食營養(yǎng)，比如多吃一些大棗，豬肝，瘦肉雞蛋牛奶綠色蔬菜，要有充分的營養(yǎng)來補充造血的原料，來增加骨髓的造血。第三個就要注意休息，患了骨髓增生異常綜合征不能夠劇烈的活動，不能夠比如跑步，打乒乓球，打籃球，這種劇烈的活動都是盡量不做的，可以適當的活動活動就可以。

造血干細胞移植有一個年齡的限制，目前65歲以上做的是不多的，如果存在著惡性克隆，就是染色體檢查發(fā)現了一些不好的核型，比如說七號染色體的異常，還有一些復雜的核型，意味著這些病，極其容易向白血病轉化，還有基因測序有TP53突變，這些不良的預后，如果年輕人，會推薦他去造血干細胞移植，通過對供體以及經濟的費用來綜合考慮來推薦做造血干細胞移植。