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遺傳性肥厚型心肌病
遺傳性肥厚型心肌病
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遺傳性肥厚型心肌病致病基因是什么
肥厚性心肌病是一個(gè)常染色體顯性遺傳性疾病,早在20世紀(jì)90年代的時(shí)候,當(dāng)時(shí)隨著遺傳學(xué)的發(fā)展,基因最早發(fā)現(xiàn)的叫MYH7基因的一個(gè)突變。隨著近年來(lái)的一個(gè)更多的檢查技術(shù)的發(fā)展以后,發(fā)現(xiàn)與肥厚性心肌病相關(guān)的基因,可能達(dá)70多種,相關(guān)的基因突變有1400多種了,都是是相對(duì)是比較多的肥厚性心肌病,最特別是梗阻型的肥厚心肌病,一定要囑病人去避免劇烈的運(yùn)動(dòng)和避免情緒的過(guò)分激動(dòng)。
周彬
副主任醫(yī)師
487次觀看數(shù)
2020-06-05
擴(kuò)張型心肌病與肥厚型心肌病如何鑒別
擴(kuò)張型心肌病和肥厚型心肌病這樣鑒別: 1.擴(kuò)張型心肌病的特征,心腔擴(kuò)大,以左側(cè)為主,心肌收縮功能減退,伴或不伴有充血性心衰,病理上主要是心腔擴(kuò)大的病因,病毒性心肌炎為主的病因,特發(fā)性家族性遺傳,圍生期酒精中毒等,體征是心臟擴(kuò)大,可聞及奔馬律,常合并各種心律失常,超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)左心室輕度的擴(kuò)大,后期各心腔擴(kuò)張,室壁運(yùn)動(dòng)減弱,心肌收縮力下降,擴(kuò)張型心肌病的治療無(wú)特效治療,一般是β受體阻滯劑,洋地黃,但是慎用,容易中毒,利尿劑,ACEI,血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑擴(kuò)張血管, 2.肥厚性心肌病的特征,左室或心室肥厚,伴有不對(duì)稱性的室間隔肥厚,左室流出道可有或者無(wú)梗阻,病理是非對(duì)稱性的,室間隔的肥厚,體征是心臟輕度的增大,能聞及第四心音,胸骨左緣可第3到第4肋間可聽(tīng)到噴射性的收縮期雜音,超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)舒張期,室間隔厚度達(dá)15毫米。
周彬
副主任醫(yī)師
457次觀看數(shù)
2020-06-02
肥厚型梗阻性心肌病能活多久
患者多數(shù)在30歲以前,男女比例差不多,患病過(guò)程十分緩慢,可以一直沒(méi)有癥狀,也有癥狀突然病發(fā),主要是因?yàn)榉屎裥凸W栊孕募〔?,?dǎo)致心室與大動(dòng)脈壓力階差增加,供血不足而引起心絞痛、呼吸困難、全身無(wú)力、心悸和胸悶等癥狀,甚至出現(xiàn)暈厥。臨床統(tǒng)計(jì)肥厚型梗阻性心肌病患者,在10-15歲死亡率在7%左右,大于15歲的在1%,年齡越大患者比年齡越小患者生存率相對(duì)增加,但如果積極的行手術(shù)治療,生存時(shí)間能顯著延長(zhǎng)。肥厚型梗阻性心肌病是一種病因不明確的心肌疾病,臨床上的研究得出因素,可能與遺傳和內(nèi)分泌紊亂相關(guān)。
楊士偉
主任醫(yī)師
612次觀看數(shù)
2020-10-10
肥厚型心肌病的臨床表現(xiàn)有哪些?
肥厚型心肌病的臨床表現(xiàn)主要包括有臨床癥狀以及體征方面: 1、臨床癥狀方面,主要就是有勞力性的呼吸困難和乏力勞力性呼吸困難占到了90%以上的患者的癥狀;夜間陣發(fā)性呼吸困難比較少見(jiàn),大概有1/3的患者可以出現(xiàn);勞力性的胸痛也就是說(shuō)和活動(dòng)、情緒、飽餐等等有關(guān)的胸痛的癥狀,最常見(jiàn)的持續(xù)性心律失常,就是房顫;主要有發(fā)作性的心悸、乏力,然后部分患者甚至可以出現(xiàn)暈厥,經(jīng)常是在運(yùn)動(dòng)的時(shí)候出現(xiàn); 2、征方面主要表現(xiàn)有早期的時(shí)候可以有心臟的輕度擴(kuò)大以及可以聽(tīng)到第四心音,然后在流出道梗阻的患者,在胸骨左緣三四肋間,可以聽(tīng)到噴射性的收縮期的中晚期的雜音,同時(shí)可以伴有震顫,在用洋地黃制劑以及硝酸甘油和異丙腎上腺素以及做Valsalva動(dòng)作的時(shí)候,雜音是可以增強(qiáng)的用β受體阻滯劑以及減弱心肌收縮率的藥物。
楊士偉
主任醫(yī)師
259次觀看數(shù)
2020-06-02
梗阻性肥厚型心肌病為什么不宜應(yīng)用硝酸甘油及洋地黃
因?yàn)橄跛岣视瓦@一類藥,主要是個(gè)擴(kuò)張血管的藥物,它擴(kuò)張靜脈系統(tǒng)導(dǎo)致回心血量的減少,回心血量減少以后心室容量就減少了,就可以使流出道的梗阻加重。在使用洋地黃這一類的話它是一個(gè)強(qiáng)心藥,它能使心肌收縮力增強(qiáng),心肌收縮力增強(qiáng)以后也可以使流出到梗阻加重。所以在肥厚性心肌病的時(shí)候,硝酸甘油以及洋地黃類的藥物是禁忌使用的。
楊士偉
主任醫(yī)師
672次觀看數(shù)
2020-06-05
圍產(chǎn)期心肌病
在圍手術(shù)期心肌病患者中,左心室主要擴(kuò)大,伴有呼吸困難、痰液、肝水腫等心力衰竭,有較高的全身循環(huán)或肺循環(huán)栓塞概率。該疾病可能與病毒感染、免疫功能降低、貧血等因素有關(guān),具體原因尚不清楚。圍手術(shù)期心肌病是在妊娠前沒(méi)有心臟病史的心肌病,在妊娠最后三個(gè)月或分娩后6個(gè)月發(fā)生。由于圍產(chǎn)期心肌病的病因不明,所以不容易預(yù)防,但是它具有高風(fēng)險(xiǎn)因素,例如高齡、多產(chǎn)、免疫因素以及其過(guò)剩肥胖?;颊咴谏诰涂梢员苊飧腥?,保持良好的營(yíng)養(yǎng),有可能降低圍產(chǎn)期心肌病的發(fā)生。有睡眠呼吸障礙的人,容易患周期心肌病。其癥狀為心力衰竭、血栓形成、肺充血、呼吸困難、心電圖異常,其診斷主要以超聲心臟為主,即左室射血分?jǐn)?shù)小于45%,心臟心房增大。然后在超聲檢查中,心臟、心房、心臟腔、心室腔增大,然后口小,收縮力差,然后排除其他心臟疾病,然后,在妊娠晚期和產(chǎn)后幾個(gè)月,可以診斷出圍產(chǎn)期心肌病。圍產(chǎn)期心肌病的診斷,第一,癥狀。
周彬
副主任醫(yī)師
313次觀看數(shù)
2020-06-13
遺傳性紅血絲
遺傳性紅血絲是因?yàn)槊娌康钠つw毛細(xì)血管過(guò)于豐富在于冷熱或精神刺激緊張就會(huì)出現(xiàn)的,治療遺傳性紅血絲最徹底的方式就是通過(guò)設(shè)備進(jìn)行治療,如光子、e樂(lè)姿等設(shè)備。盡量不使用含重金屬的化妝品,避免,毒素殘留表皮;經(jīng)常輕輕按摩紅血絲部位,促進(jìn)血液流動(dòng),有助于增強(qiáng)毛細(xì)血管彈性。根據(jù)你的描述,要是想去除紅血絲的話,建議選擇通過(guò)激光的方式去除,效果是很不錯(cuò)的,還有就是平時(shí)的話也是可以選擇經(jīng)常按摩面部皮膚,并且還要注意做好補(bǔ)水保濕工作。面部有遺傳性的紅血絲,可以考慮做激光手術(shù)來(lái)去除,激光手術(shù)去紅血絲的效果會(huì)比較明顯一些,而且不會(huì)造成太大的創(chuàng)傷。做激光手術(shù)去除紅血絲之后一定要注意加強(qiáng)防曬,避免出現(xiàn)反黑的現(xiàn)象。
蔡明鋼
副主任醫(yī)師
320次觀看數(shù)
2020-06-14
遺傳性散光
出現(xiàn)先天性散光,要采取配戴框架眼睛,或者是佩戴角膜接觸鏡,以及進(jìn)行屈光手術(shù)來(lái)治療或矯正。散光是指眼球在不同子午線上屈光力不同,外界的平行光經(jīng)過(guò)眼球屈光系統(tǒng)后,不能在視網(wǎng)膜上形成焦點(diǎn),而是形成兩條焦線和最小平善緣的一種屈光狀態(tài)。如果出現(xiàn)先天性散光,最主要的臨床表現(xiàn)就視視遠(yuǎn)不清,視近更不清。
施愛(ài)群
主任醫(yī)師
204次觀看數(shù)
2020-07-31
遺傳性散光
有人認(rèn)為先天性散光主要來(lái)自于母親,若患兒母親有散光的遺傳基因,就有可能遺傳給下一代,胎兒在出生后有先天性散光的可能性就比較大,應(yīng)該定期做眼部檢查。散光主要來(lái)自于角膜,是由于角膜各個(gè)子午線曲率半徑不相同、屈光力不同,導(dǎo)致平行光線經(jīng)過(guò)眼球折射后,不能形成唯一的焦點(diǎn),稱之為散光。而角膜散光由來(lái)取決于角膜形態(tài),其形態(tài)是先天發(fā)育決定的,因此先天性散光具有一定的遺傳性。
施愛(ài)群
主任醫(yī)師
215次觀看數(shù)
2020-08-03
遺傳性震顫
家族性震顫又稱為特發(fā)性震顫,本病與遺傳有一定的相關(guān)性,屬于常染色體顯性遺傳性疾病,所以說(shuō)特發(fā)性震顫的患者,有至少50%的幾率遺給下一代,有30%到60%的特發(fā)性震顫的患者會(huì)與家族遺傳有關(guān)。如果子女沒(méi)有特發(fā)性震顫發(fā)病,就不再有遺傳給下一代的可能。
黃世昌
副主任醫(yī)師
356次觀看數(shù)
2020-08-26
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