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雙肺間質(zhì)性纖維化是以彌漫性肺實(shí)質(zhì)，肺泡炎，以及肺間質(zhì)纖維化為基本臨床病變的疾病，臨床上情況比較嚴(yán)重，需提高重視，治療上可以選擇青霉素聯(lián)合激素治療，部分胃腸道不良反應(yīng)較重的患者，以及青霉素過敏的患者，可以考慮糖皮質(zhì)激素治療，另外，硫唑嘌呤，環(huán)磷酰胺等藥物也可應(yīng)用，治療期間戒煙戒酒，注意休息，清淡飲食，必要時(shí)家庭氧療支持。表現(xiàn)為進(jìn)行性氣急，干咳少痰或少量白黏痰，晚期出現(xiàn)以低氧血癥為主的呼吸衰竭。彌漫性肺間質(zhì)纖維化是由多種原因引起的肺間質(zhì)的炎癥性疾病，病變主要累及肺間質(zhì)，也可累及肺泡上皮細(xì)胞及肺血管。查體可見胸廓呼吸運(yùn)動(dòng)減弱，雙肺可聞及細(xì)濕羅音或捻發(fā)音。雙肺間質(zhì)纖維化，也叫間質(zhì)性肺炎，這種疾病的主要臨床表現(xiàn)有胸痛，咳嗽，呼吸困難，隨著病情的發(fā)展，癥狀也逐漸的由輕加重，呼吸困難會(huì)越來越嚴(yán)重，甚至安靜狀態(tài)下也會(huì)有這些癥狀出現(xiàn)，對(duì)于間質(zhì)性肺炎的治療，主要是對(duì)癥用藥，止咳平喘化痰，合并有細(xì)菌感染時(shí)，同時(shí)給予抗菌消炎藥，還要進(jìn)行吸氧，進(jìn)行肺移植是徹底治愈的辦法。

如果肺間質(zhì)纖維化治療比較及時(shí)，生存存活20年占比大概在50%，因?yàn)榉伍g質(zhì)纖維化在臨床上是一種比較嚴(yán)重的疾病，所以肺間質(zhì)纖維化在晚期才治療，能夠活20年的幾率就會(huì)大大降低，大概只能占20%左右。在發(fā)現(xiàn)患上肺間質(zhì)纖維化時(shí)，一定要保持樂觀的心態(tài)來面對(duì)疾病，因?yàn)榱己玫男膽B(tài)對(duì)疾病的恢復(fù)和康復(fù)，也能起到很大的作用。一旦發(fā)現(xiàn)肺部出現(xiàn)不舒服，一定要及時(shí)去醫(yī)院檢查治療，積極的配合醫(yī)生治療。

肺間質(zhì)纖維化在CT上面表現(xiàn)主要是有四種類型，第一種類型是線狀影或者網(wǎng)格狀影，主要是表現(xiàn)為小葉間隔的增厚，它可以呈線狀分布或者網(wǎng)格狀分布；第二種是結(jié)節(jié)狀的陰影，可以是小葉中央型的結(jié)節(jié)，也可以是隨機(jī)分布的結(jié)節(jié)，可以是氣道分布的結(jié)節(jié)或者血液性分布的結(jié)節(jié)影；第三種是囊狀陰影或者肺的密度減低，包括我們的一些淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎、淋巴管平滑肌瘤和朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥，都是表現(xiàn)為一些囊狀的陰影；第四種是肺的密度增加的陰影，與第三種剛好相反，它主要的表現(xiàn)類型有兩種，一種是磨玻璃樣的陰影，第二種是實(shí)變影，在他的肺間質(zhì)纖維化里面，磨玻璃樣陰影或者實(shí)變影，往往對(duì)糖皮質(zhì)激素的治療相對(duì)會(huì)比較敏感，但是網(wǎng)格狀陰影對(duì)糖皮質(zhì)激素的治療敏感性可能會(huì)比較差一些。臨床上肺間質(zhì)纖維化往往不是單純的一種表現(xiàn)，可能是這四種組合而成的，有些病變可能同時(shí)有磨玻璃陰影和網(wǎng)格狀陰影，有些病變可能同時(shí)有結(jié)節(jié)影和磨玻璃陰影，它們組合在一起就會(huì)有不同的表現(xiàn)，這也是我們診斷肺間質(zhì)纖維化的一些線索。

得了肺間質(zhì)纖維化ct上會(huì)有什么表現(xiàn)，根據(jù)不同的疾病分期，它的表現(xiàn)是不同的，早期的肺間質(zhì)纖維化可以看到斑片影，就是看著模模糊糊的很不清楚的一些影，從夏天開始，這一般提示是早期肺間質(zhì)纖維化的表現(xiàn)，到中期或者晚期，就可以看到這種網(wǎng)狀的結(jié)節(jié)影或者大片的高密度的病灶，嚴(yán)重的話，我們叫蜂窩肺，就是肺的影像。ct是診斷肺間質(zhì)纖維化的一個(gè)非常有效的手段，同時(shí)因?yàn)樗姆奖阈院蜔o創(chuàng)性，目前越來越為大家所接受。

肺間質(zhì)纖維化大概有200多種病因，有一些肺間質(zhì)纖維化，可以繼發(fā)于慢性阻塞性肺疾病，表現(xiàn)主要是雙下肺，可以看到一些纖維增生灶，或者一些局灶性的間質(zhì)改變。這種肺間質(zhì)纖維化的發(fā)展是很慢的，而患者除了激起它的疾病，一般不會(huì)因?yàn)檫@些纖維病灶引起喘息、氣短，這種肺間質(zhì)纖維化一般不會(huì)對(duì)患者產(chǎn)生很大影響。肺間質(zhì)纖維化相對(duì)而言是較為嚴(yán)重的疾病，但并不是所有的肺間質(zhì)纖維化預(yù)后都很差。

雙間質(zhì)性肺病變的癥狀主要是會(huì)出現(xiàn)呼吸困難或者是呼吸加重的情況下，早期的還可能會(huì)出現(xiàn)咳嗽的情況，一般疾病發(fā)生的時(shí)候全身都會(huì)有反應(yīng)，患者通常會(huì)感覺自己渾身沒有力氣，而且身體比較消瘦，明顯的厭食情況比較嚴(yán)重，合并感染的時(shí)候就可能會(huì)有發(fā)熱的癥狀。還應(yīng)該到正規(guī)醫(yī)院的呼吸科就診，可以服用抑酸抗纖維化的藥物以及糖皮質(zhì)激素進(jìn)行治療。雙肺下葉間質(zhì)性改變，需要考慮可能是由于間質(zhì)性肺炎導(dǎo)致的。平時(shí)應(yīng)該保證飲食清淡，避免食用辛辣刺激的食物；雙肺下葉間質(zhì)性改變考慮是受到病菌感染發(fā)生間質(zhì)性肺炎導(dǎo)致的，患者會(huì)出現(xiàn)咳嗽、咳痰、氣喘等癥狀。其次可以多喝水，禁止及吸煙喝酒。建議：患者需要服用抗感染性藥物，平時(shí)注意休息，避免劇烈活動(dòng)。

繼發(fā)性肺間質(zhì)纖維化屬于肺間質(zhì)纖維化的一種，肺間質(zhì)纖維化是一大類疾病，包括有200多個(gè)亞種，其中可以分為幾大類，第一類就是特發(fā)性的肺間質(zhì)纖維化；第二類就是已知原因的肺間質(zhì)纖維化，其中就包括繼發(fā)性的，有免疫系統(tǒng)繼發(fā)的結(jié)締組織疾病、血管炎，有職業(yè)相關(guān)性的比如說粉塵引起的肺間質(zhì)纖維化，有外源性過敏性肺泡炎，還有一些是與藥物和環(huán)境有關(guān)系，比如我們心血管的藥物胺碘酮、抗腫瘤的藥物博來霉素，以及現(xiàn)在比較熱門的一些靶向藥物，還有一些抗風(fēng)濕的藥物，比如甲氨蝶呤類，也可以引起肺間質(zhì)纖維化，這都是屬于繼發(fā)性肺間質(zhì)纖維化；還有一類肺間質(zhì)纖維化是有特殊命名的，比如肺淋巴管平滑肌瘤，比如說朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥，這也是屬于特殊類型的肺間質(zhì)纖維化，但它不是繼發(fā)性的?？傮w而言，繼發(fā)性肺間質(zhì)纖維化最常見的病因就是免疫系統(tǒng)疾病引起的。

肺結(jié)節(jié)纖維化應(yīng)該是兩種不同征象。那么這些毛刺和索條，實(shí)際上就是纖維形成的一些表現(xiàn)，通過對(duì)于這個(gè)毛刺和索條的判斷，以及走行、長短，包括跟胸膜以及周圍組織的這種牽拉關(guān)系，就可以判斷出是不是纖維化的病變。但是如果是嚴(yán)重的肺結(jié)節(jié)病，比如說病變的范圍比較大，比較廣，累及到了肺部的血管，甚至出現(xiàn)了輕微的或者是中度的肺纖維化，這種情況一般來說就不會(huì)自行好轉(zhuǎn)的，而且會(huì)隨著病情的推延，會(huì)越來越嚴(yán)重，那么這個(gè)時(shí)候應(yīng)當(dāng)給予及時(shí)的干預(yù)治療才可以阻斷疾病的進(jìn)程。

?主要的影像學(xué)表現(xiàn)有網(wǎng)狀影，蜂窩狀影，和密度影，在胸膜下分布，病變從肺的外圍向內(nèi)側(cè)逐漸減輕，下肺也比較重，但較早期上肺胸膜下區(qū)也會(huì)出現(xiàn)病變。特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化是廣泛性肺間質(zhì)纖維化疾病的一種。晚期可廣泛分布于兩肺，呈現(xiàn)粗網(wǎng)狀的蜂窩改變，并可有支氣管擴(kuò)張，肺容積顯著縮小的改變。

肺間質(zhì)纖維化能活多久跟個(gè)人身體狀況、病情發(fā)展程度、治療情況等因素相關(guān)，部分病因目前尚不明確，所以不能一概而論。一般情況下，如果患者纖維化程度不嚴(yán)重，氣促不明顯，大約可生存10到20年；