?視網(wǎng)膜色素變性為進行性,遺傳性,營養(yǎng)不良性的視網(wǎng)膜退行性病變,以夜盲進行性視野缺損和眼底色素性視網(wǎng)膜病變?yōu)樘卣?,表現(xiàn)為常染色體顯性遺傳,隱性遺傳,并伴性遺傳。臨床表現(xiàn)有:一,雙眼發(fā)病,男性多于女性,兒童期起病。二,早期有夜盲,暗適應(yīng)功能下降。三,視野進行性變小,可有環(huán)狀暗點進展成管狀視野,而中心視力尚好,中心視野上傳五到十度。四,眼部檢查,視網(wǎng)膜血管罅隙,赤道部網(wǎng)膜色素上皮細胞變性萎縮以及不均勻的增生,如骨細胞樣的色素沉著,即知色素向后即步發(fā)展,脈絡(luò)膜也萎縮,動脈更細,靜脈旁有白殼,視網(wǎng)膜呈現(xiàn)青灰色,黃斑粗糙或有囊樣水腫,視盤成臘黃色。臨床上,還見無色素型的視網(wǎng)膜色素變性,除視網(wǎng)膜看不到的色素沉著外,其他表現(xiàn)均同前。