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20世紀(jì)60年代一位日本學(xué)者首次發(fā)現(xiàn)并命名了這種疾病，它主要由大腦動(dòng)脈環(huán)兩側(cè)主要分支的慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞引起，然后導(dǎo)致顱底穿通動(dòng)脈的代償性增生形成小而脆弱的血管。煙霧病是非常危險(xiǎn)的一種疾病隨時(shí)都可能引發(fā)腦出血、腦梗塞等，嚴(yán)重的還會(huì)危及生命，煙霧病是一種罕見(jiàn)的腦血管疾病許多人可能沒(méi)有聽(tīng)說(shuō)過(guò)，甚至許多基層醫(yī)務(wù)人員也不知道。在腦血管造影術(shù)中它呈現(xiàn)煙霧狀的圖像，因此這種疾病被形象地稱為煙霧病。

煙霧病是一種不太常見(jiàn)的顱內(nèi)血管病之一，但是煙霧病有它明顯的癥狀和特點(diǎn)，通過(guò)以下幾點(diǎn)可以確診： 1、一般來(lái)講，都在發(fā)生癥狀之后，病人來(lái)醫(yī)院就診之后通過(guò)先做CT和核磁，這樣的話可能缺血性煙霧病，在核磁上會(huì)發(fā)現(xiàn)它的梗死灶，出血煙霧病會(huì)在CT上發(fā)現(xiàn)它出血的部位。 2、如果這些情況，又根據(jù)他的發(fā)病的年齡，還有發(fā)病特點(diǎn)，考慮它是煙霧病的話，要采用腦血管檢測(cè)的金標(biāo)準(zhǔn)檢查，就是腦血管造影，來(lái)明確煙霧病的病變，腦血管造影是顱內(nèi)血管診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，也就是只有做腦血管造影才能明確它到底是不是煙霧病，一旦明確是煙霧病之后，需要進(jìn)行后續(xù)的治療，對(duì)于煙霧病來(lái)講，國(guó)內(nèi)外的專(zhuān)家都認(rèn)為進(jìn)行顱內(nèi)外的血運(yùn)重建，也就是搭橋手術(shù)，對(duì)這個(gè)病是最有效的一種治療方式。所以現(xiàn)在就是通過(guò)顱內(nèi)外血管搭橋術(shù)和一些間接的血運(yùn)重建來(lái)幫助煙霧病的患者治療該疾病。

根據(jù)煙霧病腦血管造影的圖像，對(duì)煙霧病有一個(gè)臨床分期，這個(gè)分期叫鈴木分期，它分為一期到六期；煙霧病它是顱內(nèi)血管頸內(nèi)動(dòng)脈末端，逐步狹窄然后閉塞，最后產(chǎn)生一些煙霧狀血管；它的一期就是頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄，通常累積雙側(cè)；二期 腦內(nèi)的血管刪除，二期腦內(nèi)血管狹窄進(jìn)一步加重進(jìn)而閉塞，然后產(chǎn)生一些異常的血管網(wǎng)；三期逐步累積大腦中大腦前動(dòng)脈，煙霧狀血管更加明顯，大多數(shù)病都會(huì)在此期三期發(fā)病；四期整個(gè)的顱底的動(dòng)脈環(huán)，甚至都已經(jīng)出現(xiàn)閉塞，顱外的側(cè)支循環(huán)開(kāi)始出現(xiàn)，煙霧狀血管開(kāi)始減少；五期就是四期進(jìn)一步發(fā)展；六期就是頸內(nèi)動(dòng)脈及其分支完全閉塞，那么煙霧狀血管完全消失，腦子的供血完全依賴，頸外動(dòng)脈或者椎動(dòng)脈系統(tǒng)的側(cè)支循環(huán)進(jìn)行供血；到這一期的顱內(nèi)的供血就已經(jīng)非常差了，所以很多病人其實(shí)等不到六期，大部分都在三期或者四期發(fā)病。

新鮮的蔬菜和水果當(dāng)中含有豐富的維生素C，可以有效的減緩血管動(dòng)脈粥樣硬化的情況發(fā)生，因此對(duì)多數(shù)情況下煙霧病的患者都是可以吃的，另外，對(duì)于一些有過(guò)敏性體質(zhì)的患者來(lái)說(shuō)，一些水果是不適合，比如說(shuō)芒果，或者是榴蓮，這些水果有可能會(huì)誘發(fā)過(guò)敏性反應(yīng)，比如過(guò)敏性哮喘、過(guò)敏性皮炎，盡量少吃或者不吃。對(duì)于煙霧病的患者來(lái)說(shuō)，首先普通的水果都是不錯(cuò)的，比如說(shuō)蘋(píng)果、香蕉、橘子等，香蕉當(dāng)中含有豐富的鉀離子，并且吃香蕉有助于軟化大便，對(duì)于一些有頑固性便秘的患者來(lái)說(shuō)尤為適合。

煙霧病又稱為腦底異常血管網(wǎng)病，在臨床上其最多見(jiàn)的癥狀是中風(fēng)樣癥狀，兒童多表現(xiàn)為腦血栓 ，成人多表現(xiàn)為腦出血或者蛛網(wǎng)膜下腔出血，患者可以突然出現(xiàn)不同程度的半側(cè)肢體麻木、無(wú)力、或者雙側(cè)癱瘓、飲水嗆咳、吞咽困難、言語(yǔ)含糊難辨、頭暈、惡心、嘔吐、行走不穩(wěn)、看東西不清楚、精神狀態(tài)的改變、記憶力的改變、不自主運(yùn)動(dòng)等，另外，癲癇發(fā)作、頭痛等也比較常見(jiàn)。還可以因?yàn)槟X部功能的衰退逐漸出現(xiàn)一些智能減退、癡呆 、行為異常等表現(xiàn)。

煙霧病的手術(shù)后遺癥都比較低，它的手術(shù)的成功率應(yīng)該在85%-90%之間，那剩下10%-15%的病人會(huì)出現(xiàn)會(huì)出現(xiàn)后遺癥。一、大面積腦梗塞；顱內(nèi)的血流儲(chǔ)備較差，血壓波動(dòng)，導(dǎo)致腦供血不足，甚至大面積腦梗塞，如果出現(xiàn)了嚴(yán)重的梗塞的話，會(huì)導(dǎo)致腦組織中線移位，腦疝形成，嚴(yán)重的危及生命。二、再灌注出血：搭橋后腦內(nèi)血流增加，未適應(yīng)顱內(nèi)血管調(diào)節(jié)，導(dǎo)致出血，出血量大時(shí)，病情危重甚至危及患者生命。但是一般來(lái)說(shuō)絕大多數(shù)病人的預(yù)后還是好的。

煙霧病實(shí)際上是一種缺血性的腦血管病。煙霧病的患者大腦Willis環(huán)及其分支動(dòng)脈變細(xì)變硬，出現(xiàn)狹窄閉塞，在腦底和大腦半球深部可見(jiàn)畸形增生以及擴(kuò)張的血管網(wǎng)，受累動(dòng)脈內(nèi)膜明顯的增厚，內(nèi)彈力層高度迂曲斷裂，中膜萎縮變薄，所以非常容易發(fā)生血管閉塞而導(dǎo)致腦梗死的發(fā)生。腦梗塞是各種栓子隨血流進(jìn)入顱內(nèi)動(dòng)脈使血管腔急性閉塞，引起相應(yīng)供血區(qū)腦組織缺血壞死及腦功能障礙。

煙霧病的病因：目前尚不完全清楚，根據(jù)臨床、病理、免疫及動(dòng)物實(shí)驗(yàn)研究，可以認(rèn)為本病是一種后天性獲得性的，閉塞性血管?。欢鄶?shù)學(xué)者認(rèn)為煙霧病與自身免疫有關(guān)，美國(guó)也有研究找到了一些與煙霧病，相關(guān)的一些抗體蛋白；另外煙霧病的發(fā)病有一定的遺傳性，根據(jù)臨床觀察經(jīng)確診的兩代都是煙霧病的患者，大概占10%；那么煙霧病在同胞期間的發(fā)病率，比普通人高出42倍，那么煙霧病患者子女的發(fā)病率，比正常人高出 37倍；如最近有發(fā)現(xiàn)了很多與煙霧病相關(guān)的一些機(jī)能異常，那么需要強(qiáng)調(diào)的是煙霧病一定是雙側(cè)病變病因不明；如果有明確的病因，比如說(shuō)動(dòng)脈粥樣硬化、腦炎、其他免疫性疾病，它也可以在影像學(xué)上表現(xiàn)為煙霧狀的改變，那么這種情況我們不診斷為煙霧病。

煙霧病常常會(huì)引起大腦出血以及大腦缺血的癥狀。假如患者出血不是非常多，不需要手術(shù)，只需要保守治療一段時(shí)間，這樣費(fèi)用不會(huì)很貴，一般萬(wàn)把塊錢(qián)就能夠解決問(wèn)題，但是后期需要做煙霧病腦血管搭橋手術(shù)。有一些患者出血非常多，有嚴(yán)重的意識(shí)障礙以及顱內(nèi)壓增高的癥狀或者是腦積水，就需要做腦室鉆孔外引流手術(shù)，有些患者長(zhǎng)期昏迷還需要做氣管切開(kāi)手術(shù)，術(shù)后要給予抗感染、脫水、降顱內(nèi)壓及神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)方面的治療，住院的時(shí)間也比較長(zhǎng)，這樣費(fèi)用就很貴了，有時(shí)候需要一、二十萬(wàn)塊錢(qián)才能夠解決問(wèn)題。如果患者只是腦缺血方面的癥狀，需要做一些大腦中動(dòng)脈顳淺動(dòng)脈的搭橋手術(shù)或者顳肌貼敷手術(shù)，這樣的費(fèi)用大概在五六萬(wàn)塊錢(qián)左右。當(dāng)然根據(jù)患者就診的醫(yī)院，就診的地域不同，費(fèi)用會(huì)略有差別。

還有病人在缺血逐漸加重以后，會(huì)出現(xiàn)一過(guò)性腦缺血發(fā)作，就是突然不會(huì)說(shuō)話，或者感覺(jué)到胳膊腿麻木，一側(cè)胳膊腿沒(méi)有力氣，有的病人眼睛突然看不見(jiàn)東西，都是一過(guò)性腦缺血發(fā)作的表現(xiàn)，也可以是煙霧病早期的表現(xiàn)。因?yàn)樵缙谑穷i內(nèi)動(dòng)脈還沒(méi)有完全閉，只是開(kāi)始逐漸狹窄，腦子供血減少，同時(shí)也有可能伴隨一些煙霧血管的擴(kuò)張，所以早期的病人癥狀并不是很明顯，如果缺血到一定程度以后，就有可能出現(xiàn)哪些表現(xiàn)呢？比較早出現(xiàn)就是頭疼、頭暈，有的病人經(jīng)常發(fā)生頭疼，甚至兒童，家里面大人不知道怎么回事，認(rèn)為是孩子不愛(ài)學(xué)習(xí)，其實(shí)是不對(duì)的，后來(lái)發(fā)現(xiàn)的時(shí)候已經(jīng)煙霧病很重，所以經(jīng)常發(fā)生頭疼的病人，要檢查一下腦部血管，看看有沒(méi)有腦血管缺血，包括煙霧病等等。