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小兒膽總管囊腫是一種先天性膽道發(fā)育畸形。并發(fā)癥為：1.膽道穿孔，出現彌漫性的膽汁性腹膜炎，引起劇烈腹痛導致腹腔感染。2.膽囊管炎會導致發(fā)熱/腹痛/黃疸3.胰腺炎。會導致腹痛/腹脹/淀粉酶改變4.膽道腫瘤（最嚴重的并發(fā)癥）5.膽道結石6.膽道出血。建議及時進行手術根治，預后效果良好。

對于先天性膽總管囊腫，目前推薦的手術方式是通過開腹或腹腔鏡進行膽囊切除，同時進行肝門部膽管和空腸的膽腸吻合手術。為保證手術的徹底性，也可以在進行肝外膽總管囊腫切除的同時，進行肝部分切除。

所謂先天性膽總管囊腫，一般指出生之后病人就有囊腫，而且逐漸長大的一種東西。目前一般是分為五型，第一型是膽總管的囊性擴張，左右肝管、肝總管、膽囊管都是擴張的，膽囊管諸如囊腫比例占的比較大占90%左右；第二型的就是膽總管局部長出一個包來，就是膽總管的起始，我們俗稱它是膽總管的瘤，這個臨床上比較少見；第三型的膽總管末端擴張型，這個占1.5%左右，這一型常常合并有膽總管的有結石，胰腺炎或者是黃疸；第四型是肝內的膽管以及肝外的膽管有多發(fā)這種囊腫；第五型就是 指肝內膽管單發(fā)的或者是多發(fā)的囊腫。先天性膽管囊腫大體是分這種五型。

這種疾病有一定的癌變的幾率，另外還會引起包括膽管結石、膽管炎這樣的并發(fā)癥，所以此病是健康危害比較大的疾病，保守治療是沒有效果的，一旦確診，盡早的手術治療才是徹底治愈的唯一手段，因此該病屬于相對比較嚴重的疾病。膽總管囊腫屬于先天性膽道發(fā)育異常的疾病，膽總管囊腫形成的原因主要可能是胰管和膽管匯入異常而導致胰液反流，這種胰液的反流會增加包括膽汁淤積、膽管炎、膽管結石、黃疸甚至是膽管出現癌變這樣的風險。這種疾病在青少年比較常見，有的是在成年之后才被發(fā)現出來。

如果膽總管末端囊腫以及肝內、肝外膽管同時存在擴張，囊腫累及到胰腺，廣泛的進入到肝臟而導致囊腫無法完整的切除，對于Ⅴ型肝內膽管囊狀擴張是肝內的膽管出現彌漫性的病變，對于這幾型膽總管囊腫，手術很難達到根治，囊腫切除不全而導致復發(fā)的可能。另外膽總管囊腫有出現癌變的風險，有的患者在做膽總管囊腫時已經發(fā)現有惡性腫瘤的存在，對于這樣的情況，手術后有可能出現癌變復發(fā)、轉移的風險。

一般好發(fā)于青少年兒童，在膽總管囊腫如果是一型的，也就是膽總管囊腫局限于膽總管，在臨床上通常是因為膽總管呈梭形的擴張，繼而引發(fā)膽總管結石，可以出現畏寒發(fā)熱，甚至黃疸等急性膽管炎的癥狀，通常先天性膽總管囊腫一型診斷明確以后，做及時的手術切除，也就是將膽總管囊腫切除，然后行肝總管與空腸rouxeny吻合，一般來說可以達到治愈的目的，而可以長期生存。所以說，對于膽總管囊腫或者說先天性膽總管囊腫及時的手術治療，對于一型膽總管囊腫存活50年以上是完全可能的也是正常的。膽總管囊腫手術以后存活50年是完全可能的。

部分膽總管囊腫術后的患者不僅生活質量良好，而且生存期也非常滿意，可以獲得長期生存，比如存活20年、30年，甚至接近正常人群的生存年限。但也有部分膽總管囊腫術后的患者，由于反復的消化液和食物殘渣的刺激，最終會導致膽總管內結石形成，還會引起反復發(fā)作的膽管炎，甚至最終會造成膽管癌的發(fā)生。膽管癌是惡性程度非常高的消化系統(tǒng)腫瘤，即使進行手術治療，五年生存率也可能不超過30%，很多患者有可能在1-2年內出現死亡。

膽總管囊腫主要是由于先天性的膽管發(fā)育異常造成，并且患者的膽總管囊腫可能會并發(fā)膽總管結石、膽總管炎癥，甚至是膽管腫瘤、肝硬化等一些嚴重的并發(fā)癥，這些疾病對患者的危害是比較大的。目前對于膽總管囊腫唯一有效的治療辦法便是進行手術治療，而藥物治療或者是其它的治療辦法，對于膽總管囊腫一般沒有太大的效果，并且患者越早治療效果越好，有很多患者早期發(fā)現早期治療，還可以達到治愈的目的。

膽總管囊腫患者的手術后飲食有以下幾個注意事項：1.在術后恢復期通常在拔除胃管后可開始經口進食，最初可從飲水開始，然后逐漸改為流食，半流食，只是普通飲食，如果最開始沒有明顯食欲，可在醫(yī)囑下服用腸內營養(yǎng)液。如果有明顯腹脹和惡心嘔吐，則需推遲進食。2.術后早期的飲食手術后至少15天內，患者應避免食用油炸食品，甜食，高膽固醇食物之后可逐漸恢復以前的飲食習慣。但還是建議軟質食物為主，減少熱量和精細碳水化合物的攝入。在減少脂肪和膽固醇攝入的同時，還應多攝入膳食纖維。3.對于出院以后患者的生活飲食建議應戒煙，酒，咖啡，濃茶，碳酸性飲料，酸辣刺激性食物要細嚼慢咽，吃清淡易消化的食物，忌飽食應時，脂肪攝入量要加以限制，尤其是一次不能吃太多動物脂肪，忌過冷食物，建議少食多餐，餐后不宜過量運動。

先天性二尖瓣狹窄要預防肺動脈高壓，防止感冒肺炎，必要時可以用一些強心利尿等藥物，如果關閉不全在中度以上，或有明顯心慌氣短，或已經有明顯心臟增大都需要手術。日常工作不宜使用體力，最好休息靜養(yǎng)，心情平和，能夠避免誘發(fā)疾病。二尖瓣輕度或中度狹窄患兒，在度過新生兒期之后，會出現低心排和右心功能衰竭癥狀，如反復肺部感染、生長停滯、喂奶時疲憊、大汗、呼吸急促以及慢性咳嗽等。二尖瓣結構嚴重受損：如交界融合、腱索攣縮及狹窄嚴重的患者需行二尖瓣置換，或患者合并二尖瓣關閉不全，在行二尖瓣關閉不全手術時瓣膜復發(fā)，修復時可行二尖瓣置換。先天性二尖瓣狹窄一般來說需要手術的，合并感染性內膜炎：需同時行二尖瓣手術、清除二尖瓣瓣膜贅生物并修復二尖瓣瓣葉；