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銅藍(lán)蛋白是帶有6個(gè)銅原子以及由1046個(gè)氨基酸組成的單一的多肽鏈，肝細(xì)胞內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中合成的原血漿銅藍(lán)蛋白與吸收的同離子結(jié)合形成全銅藍(lán)蛋白突然蛋白的作用，有參與同的轉(zhuǎn)運(yùn)參與鐵的代謝抗氧化作用以及參與炎癥反應(yīng)，以及作為腫瘤標(biāo)志的指標(biāo)而肝臟狀核變性患者，由于ATP7B酶功能的障礙無法將銅離子轉(zhuǎn)運(yùn)給銅藍(lán)蛋白前體，以合成全銅藍(lán)蛋白因而肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩难械你~藍(lán)蛋白含量都會(huì)較低。

肝硬化患者如果一旦出現(xiàn)了肝性腦病，首先最重要的處理是去除誘因，然后我們要根據(jù)病人的肝性腦病的情況不同，來給病人進(jìn)行不同的治療，首先我們要降低血氨，可以給病人口服一些乳果糖，減少從腸道的血氨的吸收，還可以給門冬氨酸鳥氨酸、乙酰谷氨酰這一類的藥物，但是我們對(duì)于患者進(jìn)行宣教在生活中間去避免一些可以誘發(fā)肝性腦病的因素，可能會(huì)達(dá)到盡量避免肝性腦病發(fā)生的目的。

近半個(gè)世紀(jì)的臨床實(shí)踐證實(shí)，青霉胺的不良反應(yīng)是非常多的，早期可發(fā)生消化道癥狀或者過敏反應(yīng)，統(tǒng)計(jì)既往在院外應(yīng)用青霉胺治療的肝豆?fàn)詈俗冃曰颊?0%以上就會(huì)發(fā)生一種或者兩種以上的不良反應(yīng)，出現(xiàn)不良反應(yīng)的時(shí)間為數(shù)小時(shí)或者兩個(gè)月左右，其中不良反應(yīng)的多于在兩周內(nèi)發(fā)生，不良反應(yīng)的臨床表現(xiàn)為白細(xì)胞的減少、貧血、藥疹伴有高熱、皮膚紫癜、血小板減少、牙齒出血、口腔出血或者上消道出血、食欲不振或者惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉、便秘、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。且有不少患者因?yàn)榉们嗝拱烦霈F(xiàn)了癥狀的惡化，四肢變成了扭轉(zhuǎn)變形、吞咽極其困難等，喪失了生活能力，常年臥床不起，由于青霉胺的不良反應(yīng)存在和治療開始階段對(duì)于肝臟的損害神經(jīng)功能的持續(xù)惡化。有研究認(rèn)為有神經(jīng)癥狀的患者使用青霉胺后，有50%的出現(xiàn)癥狀加重且可出現(xiàn)不可逆的神經(jīng)損傷，因此神經(jīng)或精神癥狀的早期患者要避免常規(guī)使用青霉胺，因此開始應(yīng)用考慮選擇其他藥物進(jìn)行治療。 國內(nèi)外不少學(xué)者對(duì)于幾種驅(qū)銅藥物的臨床治療效果及其毒性反應(yīng)和不良反應(yīng)進(jìn)行了深入的對(duì)比研究，有研究表明DMSA長期療效優(yōu)于青霉胺，尤其適用于青霉胺過敏或者治療無效的患者。另還有研究顯示治療后的各組的有效率，DMPS組優(yōu)于DMSA優(yōu)于青霉胺，對(duì)青霉胺對(duì)于DNA的損傷來說有研究顯示顯著高于DMPS和DMSA，因此作為驅(qū)銅治療，不再一味地強(qiáng)調(diào)青霉胺作為治療肝豆的首選藥物，而應(yīng)該根據(jù)驅(qū)銅藥物的治療作用毒性及不良反應(yīng)，患者的臨床癥狀臨床檢查結(jié)果等，注重個(gè)體化選擇治療故同樣的病情的患者，不同的驅(qū)銅藥物選擇對(duì)其預(yù)后有顯著的影響。

肝性腦病是臨床當(dāng)中的一個(gè)非常危重的疾病，它嚴(yán)重的會(huì)導(dǎo)致死亡，好多患者在就醫(yī)的當(dāng)中出現(xiàn)了肝性腦病的反復(fù)波動(dòng)甚至是加重。臨床當(dāng)中有幾個(gè)因素會(huì)影響肝性腦病的愈后和他將來的結(jié)局。首先就是肝性腦病的嚴(yán)重程度，如果是一個(gè)中末期的肝病又合并了一個(gè)肝性腦病，這時(shí)候治療是相當(dāng)復(fù)雜的，患者可能不是因?yàn)楦涡阅X病的原因，可能會(huì)因?yàn)槠渌牟l(fā)癥而導(dǎo)致肝腦病，肝臟的合成解毒能力進(jìn)一步的加重，這時(shí)候它的治療過程中不但沒有治愈，反而可能加重的一個(gè)原因。第二個(gè)原因就是，患者在治療期間又并發(fā)了其他的一些因素，比如說便秘、腹瀉，患者可能在治療期間，因?yàn)轱嬍车牟簧鞒霈F(xiàn)了一個(gè)急性的腸道的感染，而急性的腸道的感染又加重了身體整個(gè)的炎癥的反應(yīng)，也加重了肝臟的負(fù)擔(dān)，這時(shí)候肝臟更加不能夠負(fù)擔(dān)體內(nèi)多余的血氨，也會(huì)加重肝性腦病的這種發(fā)生和發(fā)展。還有就是電解質(zhì)紊亂，患者因?yàn)槁愿尾〉拈L期的表現(xiàn)，會(huì)出現(xiàn)一些低鉀、低鈉這些情況，也會(huì)加重患者的肝臟的負(fù)擔(dān)進(jìn)而引起肝腦的這種加重。還有一種就是感染，患者在治療的過程當(dāng)中，因?yàn)楦闻K的合成儲(chǔ)備能力很低，患者的免疫功能也在下降，這時(shí)候如果合并有，比如說肺部的感染、泌尿系的感染或者是自發(fā)性腹膜炎，這時(shí)候患者在急性的肝功能衰竭的情況下，又病發(fā)了一個(gè)急性的感染，這時(shí)候肝臟無法代償體內(nèi)大量的炎癥介質(zhì)，這個(gè)時(shí)候肝性腦病不但得不到很好的治愈，反而在治療過程中可能會(huì)加重。

肝豆?fàn)詈俗冃缘呐R床表現(xiàn)是復(fù)雜多變的往往表現(xiàn)并不典型，要注意一些提示性的癥狀，3到55歲的患者出現(xiàn)了下列情況后均應(yīng)該高度懷疑本病。 第一是不明原因的肝損害，如持續(xù)性的血清轉(zhuǎn)氨酶升高，但沒有肝炎的癥狀無明顯的肝脾腫大、肝硬化食、管靜脈曲張、出血、爆發(fā)性肝炎、一過性黃疸或者是急性溶血性黃疸。 第二其他的原因不能解釋的神經(jīng)精神癥狀、錐體外系疾病尤其是肢體的抖動(dòng)、言語的不清、聲音的低微、流口水、吞咽困難、行走不穩(wěn)、動(dòng)作笨拙等，以及精神障礙尤其是抑郁病人行為怪異、妄想等。 第三就是精神癥狀合并有肝病史的患者也要進(jìn)行篩查。 第四不明原因的腎臟或者是骨骼病變的患者也應(yīng)進(jìn)行篩查本病。 第五家族史中，有相同或者是類似疾病的患者，父母近親婚配的患者，因此肝豆?fàn)詈俗冃缘脑\斷，主要根據(jù)臨床癥狀既往史、家族史、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查等幾個(gè)方面，基因檢測實(shí)驗(yàn)方法的建立對(duì)于本病疑似病例的診斷雜合子的篩查，癥狀前診斷、產(chǎn)前診斷患者的婚配優(yōu)生優(yōu)育等方面有了重要的突破。

胃腸間質(zhì)瘤一種軟組織的肉瘤，所以血行轉(zhuǎn)移是它最主要的轉(zhuǎn)移方式。肝臟是最常見的部位，除此之外腹腔內(nèi)的胃腸間質(zhì)瘤容易發(fā)生腹腔內(nèi)的播散轉(zhuǎn)移，肺部以及遠(yuǎn)隔臟器的轉(zhuǎn)移往往見于胃腸間質(zhì)瘤晚期的患者對(duì)于這部分患者發(fā)生了轉(zhuǎn)移。我們可能主要包括兩類：第一類、在手術(shù)治療原發(fā)病變之前患者就已經(jīng)發(fā)生了轉(zhuǎn)移：第二類、手術(shù)切除之后可能患者沒有進(jìn)行正規(guī)的輔助治療在隨訪的過程中發(fā)現(xiàn)腫瘤出現(xiàn)復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。這兩類患者從治療上我們都是把靶向藥物治療作為首選的治療方式。

微創(chuàng)手術(shù)治療肝內(nèi)膽管結(jié)石一般來說是安全的，手術(shù)方式主要有以下幾種：一、腹腔鏡膽道探查取石，T管引流術(shù)適用于肝門部膽管沒有明顯狹窄，或不能耐受較大手術(shù)或較長時(shí)間手術(shù)的患者，但術(shù)后殘石率較高，復(fù)發(fā)率也較高，遠(yuǎn)期效果欠理想；二、腹腔鏡膽道，探查取石加部分肝切除，肝切除術(shù)能夠徹底去除所切除部位的結(jié)石、膽管狹窄以及萎縮纖維化的肝實(shí)質(zhì)，同時(shí)術(shù)中應(yīng)用膽道鏡探查取石作為肝切除術(shù)的有力輔助手段，膽道鏡兼有確定結(jié)石數(shù)目及位置的診斷作用，及協(xié)助取石的治療作用，因此大大降低了殘石率及術(shù)后結(jié)石復(fù)發(fā)率，目前己作為肝內(nèi)膽管結(jié)石手術(shù)治療中的常規(guī)操作；三、膽腸內(nèi)引流術(shù)，對(duì)于肝內(nèi)膽管廣泛結(jié)石同時(shí)合并肝門部膽管狹窄的患者，除術(shù)中盡可能取盡結(jié)石外，還需行膽腸內(nèi)引流術(shù)微創(chuàng)手術(shù)治療肝內(nèi)膽管結(jié)石，主要并發(fā)癥有術(shù)中術(shù)后出血、膽瘺、結(jié)石殘留、以及結(jié)石復(fù)發(fā)等。

肝門部膽管癌是發(fā)生于肝總管、左右肝管這個(gè)部位的腫瘤。這個(gè)部位的腫瘤，不管是傳統(tǒng)的開腹手術(shù)，還是微創(chuàng)手術(shù)，可以說難度都是非常大的。對(duì)這部分的手術(shù)，由于現(xiàn)在微創(chuàng)技術(shù)的不斷發(fā)展，也在開展微創(chuàng)手術(shù)。我們建議還是選擇比較早期的肝門部膽管癌，比如說二I型和II型的肝門部膽管癌。對(duì)于微創(chuàng)技術(shù)很好的，也可以選擇III型的肝門部膽管癌做微創(chuàng)手術(shù)。肝門部膽管癌微創(chuàng)手術(shù)，如果技術(shù)層面達(dá)到了應(yīng)該效果是比較好的。因?yàn)楝F(xiàn)在目前來說，對(duì)一些大型的醫(yī)院肝門部膽管癌手術(shù)，只要技術(shù)層面達(dá)到以后，病人恢復(fù)也是很快，對(duì)術(shù)后的效果也是比較好的。但這方面大家現(xiàn)在目前還是有爭論，大家也在做探索，我相信對(duì)選擇性的病例做微創(chuàng)手術(shù)對(duì)肝門部膽管癌應(yīng)該是比較好的。

肝臟腫瘤的氬焊冷凍消融術(shù)的術(shù)前準(zhǔn)有以下幾點(diǎn)： 1.和其他治療一樣，進(jìn)行術(shù)前的充分的檢查，比如說化驗(yàn)血常規(guī)，凝血肝腎功能等，看患者的凝血功，血小板是否在合適的治療范圍以內(nèi)； 2.影像學(xué)的檢測，檢查患者的CT超聲，核磁等，觀察腫瘤在肝臟的位置、大小和血管的關(guān)系，和膽道的關(guān)系，和其他相關(guān)空腔臟器等的關(guān)系。在術(shù)前鏡像充分，準(zhǔn)備計(jì)劃，了解刀的范圍和增速，并且避開膽道和腸道等重要的臟器，不要穿過血管，避免發(fā)生大的出血； 3.冷凍期還應(yīng)該進(jìn)行和患者進(jìn)行跟患者的查體，檢查患者腫瘤的大小和穿刺路徑，有沒有這種破潰病變，而找到合適的穿刺針道； 4.和患者進(jìn)行術(shù)前心理上的充分溝通，緩解患者的壓力，使患者配合這種治療。

肝性腦病的治療，臨床上主要還是改善肝臟代謝、脫氨的治療方法為主，但是臨床中會(huì)發(fā)生很多的病例，就是大量的患者會(huì)出現(xiàn)合并腹水的情況，利尿的過程當(dāng)中會(huì)出現(xiàn)肝性腦病的加重，因?yàn)殚L期或者大量的利尿，會(huì)造成體內(nèi)電解質(zhì)的紊亂，而體內(nèi)電解質(zhì)紊亂會(huì)造成我們血管容量的改變，血管容量的改變又會(huì)加重肝臟的負(fù)擔(dān)。這時(shí)候我們肝臟負(fù)擔(dān)更加呃明顯，也就不能夠負(fù)擔(dān)更多的血氨，所以說臨床當(dāng)中電解質(zhì)的紊亂是造成肝性腦病加重的一個(gè)非常重要的原因，而不規(guī)則的或者過度的利尿、利腹水也會(huì)造成電解質(zhì)紊亂。