AV网站国产大全|A大片免费久久精品|a在线视频观看|αv天堂在线观看免费

肝豆狀核變性的臨床表現(xiàn)是復雜多變的往往表現(xiàn)并不典型，要注意一些提示性的癥狀，3到55歲的患者出現(xiàn)了下列情況后均應該高度懷疑本病。 第一是不明原因的肝損害，如持續(xù)性的血清轉(zhuǎn)氨酶升高，但沒有肝炎的癥狀無明顯的肝脾腫大、肝硬化食、管靜脈曲張、出血、爆發(fā)性肝炎、一過性黃疸或者是急性溶血性黃疸。 第二其他的原因不能解釋的神經(jīng)精神癥狀、錐體外系疾病尤其是肢體的抖動、言語的不清、聲音的低微、流口水、吞咽困難、行走不穩(wěn)、動作笨拙等，以及精神障礙尤其是抑郁病人行為怪異、妄想等。 第三就是精神癥狀合并有肝病史的患者也要進行篩查。 第四不明原因的腎臟或者是骨骼病變的患者也應進行篩查本病。 第五家族史中，有相同或者是類似疾病的患者，父母近親婚配的患者，因此肝豆狀核變性的診斷，主要根據(jù)臨床癥狀既往史、家族史、實驗室檢查、影像學檢查等幾個方面，基因檢測實驗方法的建立對于本病疑似病例的診斷雜合子的篩查，癥狀前診斷、產(chǎn)前診斷患者的婚配優(yōu)生優(yōu)育等方面有了重要的突破。

僅憑這一超聲結(jié)果，還不能確定是否有轉(zhuǎn)移，目前判斷轉(zhuǎn)移的方法，有兩種，一種是PET-CT，費用較高，準確率也比較高。別人還復查肝有結(jié)節(jié)，首先考慮是因為肝部發(fā)生病變而導致，建議去醫(yī)院做一下全面的檢查，看一下是否是因為鼻咽癌轉(zhuǎn)移到肝部而產(chǎn)生的結(jié)節(jié)，還是肝部本身發(fā)生病變而產(chǎn)生的，不要有過多的心理壓力，根據(jù)醫(yī)生的建議去進行治療。病情分析病人患有鼻咽癌放化療后，那這時看肝臟有結(jié)節(jié)，考慮是有轉(zhuǎn)移的情況，那這時手術(shù)方面就不建議做了，如果現(xiàn)在身體狀況還好，化療還是可以考慮的意見建議只是化療的副作用較大，對身體有很大的傷害，那在化療期間建議可同時結(jié)合上中醫(yī)來進行鞏固治療的，這樣會有很好的療效的

微創(chuàng)手術(shù)治療肝內(nèi)膽管結(jié)石一般來說是安全的，手術(shù)方式主要有以下幾種：一、腹腔鏡膽道探查取石，T管引流術(shù)適用于肝門部膽管沒有明顯狹窄，或不能耐受較大手術(shù)或較長時間手術(shù)的患者，但術(shù)后殘石率較高，復發(fā)率也較高，遠期效果欠理想；二、腹腔鏡膽道，探查取石加部分肝切除，肝切除術(shù)能夠徹底去除所切除部位的結(jié)石、膽管狹窄以及萎縮纖維化的肝實質(zhì)，同時術(shù)中應用膽道鏡探查取石作為肝切除術(shù)的有力輔助手段，膽道鏡兼有確定結(jié)石數(shù)目及位置的診斷作用，及協(xié)助取石的治療作用，因此大大降低了殘石率及術(shù)后結(jié)石復發(fā)率，目前己作為肝內(nèi)膽管結(jié)石手術(shù)治療中的常規(guī)操作；三、膽腸內(nèi)引流術(shù)，對于肝內(nèi)膽管廣泛結(jié)石同時合并肝門部膽管狹窄的患者，除術(shù)中盡可能取盡結(jié)石外，還需行膽腸內(nèi)引流術(shù)微創(chuàng)手術(shù)治療肝內(nèi)膽管結(jié)石，主要并發(fā)癥有術(shù)中術(shù)后出血、膽瘺、結(jié)石殘留、以及結(jié)石復發(fā)等。

肝門部膽管癌是發(fā)生于肝總管、左右肝管這個部位的腫瘤。這個部位的腫瘤，不管是傳統(tǒng)的開腹手術(shù)，還是微創(chuàng)手術(shù)，可以說難度都是非常大的。對這部分的手術(shù)，由于現(xiàn)在微創(chuàng)技術(shù)的不斷發(fā)展，也在開展微創(chuàng)手術(shù)。我們建議還是選擇比較早期的肝門部膽管癌，比如說二I型和II型的肝門部膽管癌。對于微創(chuàng)技術(shù)很好的，也可以選擇III型的肝門部膽管癌做微創(chuàng)手術(shù)。肝門部膽管癌微創(chuàng)手術(shù)，如果技術(shù)層面達到了應該效果是比較好的。因為現(xiàn)在目前來說，對一些大型的醫(yī)院肝門部膽管癌手術(shù)，只要技術(shù)層面達到以后，病人恢復也是很快，對術(shù)后的效果也是比較好的。但這方面大家現(xiàn)在目前還是有爭論，大家也在做探索，我相信對選擇性的病例做微創(chuàng)手術(shù)對肝門部膽管癌應該是比較好的。

肝臟腫瘤的氬焊冷凍消融術(shù)的術(shù)前準有以下幾點： 1.和其他治療一樣，進行術(shù)前的充分的檢查，比如說化驗血常規(guī)，凝血肝腎功能等，看患者的凝血功，血小板是否在合適的治療范圍以內(nèi)； 2.影像學的檢測，檢查患者的CT超聲，核磁等，觀察腫瘤在肝臟的位置、大小和血管的關系，和膽道的關系，和其他相關空腔臟器等的關系。在術(shù)前鏡像充分，準備計劃，了解刀的范圍和增速，并且避開膽道和腸道等重要的臟器，不要穿過血管，避免發(fā)生大的出血； 3.冷凍期還應該進行和患者進行跟患者的查體，檢查患者腫瘤的大小和穿刺路徑，有沒有這種破潰病變，而找到合適的穿刺針道； 4.和患者進行術(shù)前心理上的充分溝通，緩解患者的壓力，使患者配合這種治療。

肝性腦病的治療，臨床上主要還是改善肝臟代謝、脫氨的治療方法為主，但是臨床中會發(fā)生很多的病例，就是大量的患者會出現(xiàn)合并腹水的情況，利尿的過程當中會出現(xiàn)肝性腦病的加重，因為長期或者大量的利尿，會造成體內(nèi)電解質(zhì)的紊亂，而體內(nèi)電解質(zhì)紊亂會造成我們血管容量的改變，血管容量的改變又會加重肝臟的負擔。這時候我們肝臟負擔更加呃明顯，也就不能夠負擔更多的血氨，所以說臨床當中電解質(zhì)的紊亂是造成肝性腦病加重的一個非常重要的原因，而不規(guī)則的或者過度的利尿、利腹水也會造成電解質(zhì)紊亂。

肝豆狀核變性患者家屬非常擔心自己的一個孩子是這病，他們都知道肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳性疾病，絕大多數(shù)的患者都是在同胞的一代發(fā)病或者是隔代遺傳，父母一般是沒有癥狀的雜合子，其子女不分性別，胎次有1/4的機會為純合子病人，2/4為雜合子病人，就是雜合子的話就是雜合狀態(tài)的話不表現(xiàn)為癥狀，1/4機會是正常的患兒，因此根據(jù)孟德爾遺傳規(guī)律肝豆狀核變性的同胞，不一定就是患者，同樣是1/4的機會是純合子病人，2/4的為雜合子病人，1/4是機會為正常人。

肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳性銅代謝障礙疾病，由于患者ATP7B基因的突變導致體內(nèi)銅的代謝排泄障礙造成銅在肝臟神經(jīng)等重要組織中去蓄積，進而引起了肝硬化以及基底節(jié)等腦部受損為主的變性疾病，其發(fā)病年齡懸殊起病緩急以及病情進展不一，因此各臟器的受損順序以及程度也存在了差別導致了癥狀多種多樣，臨床表現(xiàn)也是復雜多樣大多數(shù)患者早期是沒有任何癥狀或者是經(jīng)過規(guī)律的個體化驅(qū)銅治療之后，臨床癥狀得到了明顯的改善并不影響到她的正常工作和生活，患者自認為可以停止了驅(qū)銅治療，其實患者本人雖然感覺沒有癥狀但是患者自母體內(nèi)就有銅的長期的蓄積，只是由于大量的銅未沉積體內(nèi)重要部位罷了，一旦出現(xiàn)外傷、手術(shù)感染、生氣等即會引起銅的重新分布最終會致殘致死，另外有很多患者因為在院外口服藥物治療并沒有進行定期檢查，最終繼發(fā)了上消化道出血嚴重的感染以及藥物不良反應等而危及生命給家庭和社會帶來了沉重的經(jīng)濟負擔和社會負擔，因此建議沒有癥狀的肝豆狀核變性患者，以及經(jīng)過治療后臨床癥狀改善的患者均應定期的檢查和治療。

對于終末期的肝病，比如說肝癌、肝硬化或者其他一些慢性重癥的肝病來說，定期檢測血氨對于預防和判斷肝性腦病來說具有重要意義，上述這些患者，他們的血氨的代謝是普遍低下的，和正常人相比，他們的血氨對蛋白和對血氨的代謝是正常人的三分之一都不到，更嚴重的五分之一都不到，這時候如果這些病人在日常生活中攝入了過多的蛋白質(zhì)，他體內(nèi)因為肝臟的合成能力下降，代謝能力下降，他的血氨就會明顯的上升，對于常人來講，同樣攝入一刻蛋白，那么肝病的病人，他的代謝就會明顯的下降，這個時候血氨就會明顯上升，所以一旦發(fā)現(xiàn)慢性的終末期的肝病的患者的血氨升高，就需要引起我們臨床高度的重視。隨著血氨逐漸的升高，患者的癥狀也會逐漸加重，比如說可能會誘發(fā)像定向能力、走路不穩(wěn)、拿東西不穩(wěn)、手顫抖，這些都是提示血氨升高的一些跡象。如果出現(xiàn)這些跡象就應該到醫(yī)院盡快就診到醫(yī)院，如果血氨急劇上升就提示肝臟功能一個極具下降的表現(xiàn)。這時候要積極的控制干性腦病的發(fā)生和發(fā)展。