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在穿刺活檢的肝臟組織標(biāo)本里可以看到小膽管的擴(kuò)張以及擴(kuò)張膽管內(nèi)膽汁淤積的發(fā)生，肝臟原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化一旦診斷的話，是沒(méi)有藥物能夠逆轉(zhuǎn)到它疾病的進(jìn)展?fàn)顟B(tài)，可以有一些藥物進(jìn)行輔助的治療，包括護(hù)肝藥物的使用，包括一些利膽藥物的使用，但是這些藥物只能從一定程度上延緩肝臟功能損害的發(fā)生，但并不能從根本上去逆轉(zhuǎn)它病情的進(jìn)展。而每個(gè)病人病情的進(jìn)展程度也不一樣，但是對(duì)于一些疾病進(jìn)展比較快的患者，它后期會(huì)有可能會(huì)發(fā)生肝臟的硬化，而對(duì)于這些患者而言，進(jìn)行了肝移植的治療是他唯一有效的治療辦法。早期的時(shí)候患者可以沒(méi)有任何的臨床表現(xiàn)，而到后面可以出現(xiàn)肝功能的持續(xù)的損害，表現(xiàn)為轉(zhuǎn)氨酶的升高，膽道酶的升高以及膽紅素的升高，而這個(gè)病最終要確診的話，一般都有賴(lài)于肝臟的穿刺活檢。

原發(fā)性膽汁性膽管炎，原來(lái)叫做原發(fā)性膽汁性肝硬化。這樣的患者經(jīng)常會(huì)出現(xiàn)乏力、瘙癢、尿黃，尤其是瘙癢可能會(huì)非常突出。因此很多的患者可能在皮科就診，久治不愈的皮膚瘙癢，結(jié)果在某一次檢測(cè)當(dāng)中，突然發(fā)現(xiàn)膽管酶的異常，然后意識(shí)到可能存在，慢性的膽管的炎癥。這樣又來(lái)到肝科的就診，另外還有一些患者，比如說(shuō)以消化道大出血來(lái)進(jìn)行急診搶救，在這樣的過(guò)程當(dāng)中，可能發(fā)現(xiàn)存在慢性肝病的一些情況。

原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化診斷標(biāo)準(zhǔn)：1.中年女性多見(jiàn)，臨床表現(xiàn)有乏力、黃疸、皮膚瘙癢、骨質(zhì)疏松、脂溶性維生素缺乏等，可能會(huì)伴有其它的自身免疫性疾病。2.實(shí)驗(yàn)室檢查當(dāng)中，GGT、ALP明顯升高，ALT、AST正?；蛘呤禽p度升高，免疫球蛋白升高，主要以LGM為主。最具有診斷價(jià)值的檢查是AMA陽(yáng)性，其中最具有特異性的是AMA-M2型。3.對(duì)于所有的膽汁淤積性肝硬化的患者，都要進(jìn)行肝膽系統(tǒng)的B超檢查。超聲提示膽管正常，并且AMA陽(yáng)性的患者就可以診斷原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化了。

膽汁性肝硬化多數(shù)是指原發(fā)性膽汁性肝硬化，也就是PBC，后來(lái)更名為原發(fā)性膽汁性膽管炎，是自身免疫性肝病。診斷標(biāo)準(zhǔn)有以下幾條，首先多見(jiàn)于女性患者，中年女性患者會(huì)有典型的臨床表現(xiàn)，就是皮膚瘙癢、黃疸，而且瘙癢發(fā)生在黃疸之前，然后還會(huì)有脂肪瘤、有黃瘤。另外生化指標(biāo)可以出現(xiàn)黃疸，還可以出現(xiàn)堿性磷酸酶水平呈現(xiàn)1.5倍以上的增高，還可以有膽固醇水平的增高。另外患者可以有igM水平的增高，還有自身抗體的異常，表現(xiàn)的是抗線粒體抗體的M2異常，就可以診斷為PBC。PBC還會(huì)有影像學(xué)的改變。如果有些患者是M2陰性的PBC，有部分患者是這樣，如果通過(guò)以上的資料還不夠診斷，必要的時(shí)候可以做肝穿刺然后做病理活檢來(lái)進(jìn)行診斷，PBC一旦診斷就需要積極治療。

膽汁淤積性肝硬化的診斷標(biāo)準(zhǔn)主要有幾個(gè)要點(diǎn)：第一，以中年女性為主，主要臨床癥狀為全身乏力、皮膚瘙癢、黃疸、骨質(zhì)疏松、缺乏脂溶性維生素，還可能會(huì)伴有其它的自身免疫性疾?。坏诙?，在化驗(yàn)檢查時(shí)ALP、GGT數(shù)據(jù)上升，ALT，AST正?；蛘呤禽p微的升高。免疫球蛋白升高主要是以LGN為主，AMA陽(yáng)性是比較特異性的檢查；第三，對(duì)所有的膽汁淤積性病人都可以進(jìn)行肝膽系統(tǒng)的超聲檢查或者CT、MRI檢查，顯示膽管正常并且AMA陽(yáng)性的患者可考慮診斷該病。

膽汁淤積不是肝硬化，膽汁淤積是由于膽汁分泌以及排泄障礙所引起的一種病理生理的過(guò)程，它表現(xiàn)為肝臟以及體循環(huán)內(nèi)膽固醇、膽酸、膽紅素等膽汁成分的過(guò)度堆積，從而會(huì)造成肝細(xì)胞以及機(jī)體的損傷。如果長(zhǎng)期持續(xù)的膽汁淤積沒(méi)有得到及時(shí)有效的治療，會(huì)發(fā)展為肝纖維化，甚至是肝硬化，所以有一種肝硬化叫做膽汁淤積性肝硬化，這只是肝硬化的一種。肝硬化還有其它的類(lèi)型，比如病毒性肝硬化、酒精性肝硬化、肝靜脈回流受阻性肝硬化、代謝性肝硬化、藥物性肝硬化、自身免疫性肝硬化等多種類(lèi)型。

膽汁淤積肝功能顯示以膽道梗阻酶升高為主，主要是谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶和堿性磷酸鎂，也可以出現(xiàn)膽紅素輕度升高，常見(jiàn)病因主要是遺傳、免疫、感染以及腫瘤等因素，患者可以出現(xiàn)納差、乏力、皮膚瘙癢、尿色深黃以及大便顏色變淺等臨床表現(xiàn)。在治療方面，膽汁淤積性肝硬化是不能徹底治愈的，針對(duì)原發(fā)病進(jìn)行治療是非常重要的，膽汁淤積可以引起維生素吸收障礙，必要時(shí)需要給予維生素來(lái)進(jìn)行治療，還需要應(yīng)用熊去氧膽酸以及保肝藥物。膽汁淤積性肝硬化是由于各種原因?qū)е碌哪懼?、分泌以及排泄障礙，在肝內(nèi)淤積而引起一系列的器質(zhì)性損害、肝臟功能紊亂。

膽汁性腹膜炎通常是選擇右側(cè)上腹部經(jīng)腹直肌切口進(jìn)行探查，需要將膽囊切除，如果是嚴(yán)重的肝內(nèi)膽管結(jié)石病發(fā)了膽管炎，需要進(jìn)行膽總管的切開(kāi)探查，T形管的引流手術(shù)等等，重癥的膽道系統(tǒng)感染也是有一定的危險(xiǎn)性的，術(shù)后要聯(lián)合抗感染治療。膽汁性腹膜炎多見(jiàn)于膽囊炎或者是膽囊結(jié)石，膽囊壁出現(xiàn)了壞死穿孔所導(dǎo)致的，患者也會(huì)表現(xiàn)為腹部疼痛進(jìn)行性加重，并且伴有惡心，嘔吐以及發(fā)熱應(yīng)該及時(shí)的選擇手術(shù)治療，通常是選擇右側(cè)上腹部經(jīng)腹直肌切口進(jìn)行探查，需要將膽囊切除，如果是嚴(yán)重的肝內(nèi)膽管結(jié)石病發(fā)了膽管炎需要進(jìn)行膽總管的切開(kāi)探查，T形管的引流手術(shù)等等。重癥的膽道系統(tǒng)感染也是有一定的危險(xiǎn)性的，術(shù)后要聯(lián)合抗感染治療，加強(qiáng)靜脈營(yíng)養(yǎng)支持，定期復(fù)查相關(guān)的化驗(yàn)指標(biāo)的變化，尤其是容易合并有肝功能的不全，也要對(duì)癥治療給予保肝護(hù)肝的治療。

可以用嗎叮啉和莫沙比利等促進(jìn)胃腸動(dòng)力的藥物，促進(jìn)胃酸和膽汁的排出，減少胃酸膽汁對(duì)胃粘膜的損傷；粘膜保護(hù)劑如硫糖鋁凝膠、果膠鉍等藥物能夠保護(hù)胃粘膜，免受胃酸和膽汁的傷害。這種病人，應(yīng)在飲食上以容易消化清淡的飲食為主，避免食用辛辣刺激性、油膩食物，切忌暴飲暴食，注意調(diào)整生活規(guī)律和改變方式。

膽汁反流性胃炎主要是胃酸或者是膽汁經(jīng)常反流入胃內(nèi)，對(duì)胃黏膜造成刺激和損傷，引起胃黏膜的炎癥的發(fā)生，患者可以出現(xiàn)上腹不適、反酸、噯氣、嚴(yán)重的時(shí)候可以出現(xiàn)腹部的疼痛等一系列臨床表現(xiàn)，長(zhǎng)期的睡眠姿勢(shì)不正確，可以引起反流的加重，如夜間枕頭太低，或者飯前2小時(shí)吃高脂飲食、油膩的食物，吃完之后立刻入睡，等這一系列的不當(dāng)生活習(xí)慣都對(duì)膽汁反流性胃炎有密切的影響。一旦有膽汁反流性胃炎，建議睡覺(jué)的時(shí)候盡量平臥位、頭枕高或者是床頭枕高，超過(guò)20cm以上，這種情況反流的情況會(huì)得到一定的緩解。