神經(jīng)內(nèi)科 | 副主任醫(yī)師
副主任醫(yī)師，神經(jīng)病學(xué)博士，現(xiàn)任河南大學(xué)附屬鄭州頤和醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科六病區(qū)，河南省人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科副主任醫(yī)師。曾先后進修學(xué)習(xí)于復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院，北京大學(xué)第三醫(yī)院，首都醫(yī)科大學(xué)附屬天壇醫(yī)院、宣武醫(yī)院北京市神經(jīng)疑難病會診中心。從事神經(jīng)病學(xué)臨床、科研工作20余年，
作為肝豆狀核變性的驅(qū)銅治療，不一味地強調(diào)青霉胺作為治療肝豆狀核變性的首選藥物，而應(yīng)該根據(jù)驅(qū)銅藥物的治療作用、毒性及不良反應(yīng)，患者的臨床癥狀、臨床檢查結(jié)果等，注重個體化選擇治療，故同樣病情的患者，不同驅(qū)銅藥物的選擇，對其預(yù)后有顯著的影響。
首先要是低銅飲食的基礎(chǔ)上，采用了驅(qū)銅藥物，如DMPS、青霉胺和DMSA等，在治療肝豆狀核變性中較其他的絡(luò)合物應(yīng)用比較廣泛。鋅劑已成為肝豆狀核變性的主要的輔助的治療藥物之一，單純的中藥治療肝豆狀核變性，臨床上多以個案報道為主，說服力不強，療效評定的標準尚未統(tǒng)一，缺乏可比性，仍缺乏大樣本的臨床研究去證實其療效。 肝移植治療，由于肝豆狀核變性的臨床表現(xiàn)具有差異性，病種稀少，對當前治療的有效，缺乏足夠的前瞻性研究，因此尚在探索中，有待完善?；蛑委熌壳吧袥]有應(yīng)用于臨床。
肝豆狀核變性患者出現(xiàn)了假性球麻痹等引起的吞咽困難的，應(yīng)該忌食饅頭、包子、燒餅等塊狀食物。還有一些腹型、肝型或者肝腦型的肝豆患者常并發(fā)有食管的靜脈曲張，要避免吃堅硬的、帶刺的以及油炸的食物，進食的時候要細嚼慢咽，防止堅硬的食物損傷曲張的食管靜脈。一些急性或者慢性肝功能衰竭的患者，要嚴格控制蛋白質(zhì)的攝入，待意識障礙改善以后再逐漸增加，一般為每天30克，但是禁食蛋白質(zhì)時間不要過長，以免加重了低蛋白血癥，進而影響了肝細胞的修復(fù)，還有一些患者并有腹水，一般給予低鹽高蛋白的飲食，多吃一些黑魚湯冬瓜湯，這樣可能有一定的利尿消腫的功效。另外要增加有機鹽的攝入，因為有機鹽、有機酸與銅結(jié)合形成不溶性的化合物，延緩了銅的吸收，加速它的排泄。另外由于銅鹽沉積，繼發(fā)的鈣磷代謝障礙，加上用的金屬絡(luò)合劑，藥物的長期應(yīng)用，往往形成了彌漫性的骨質(zhì)脫鈣，應(yīng)給予油骨頭湯 、蛋黃等含鈣量高的食物，必要時口服或者靜脈補充一些鈣劑，兒童患者應(yīng)當同時服用維生素D，避免骨質(zhì)疏松。
銅代謝障礙然后導(dǎo)致了銅在體內(nèi)的蓄積，因此他的飲食呢是非常重要的，我們給予病人每天的飲食中，銅的含量一般是不超過1.5毫克的，我們要禁止使用銅制的炊具，器皿燒煮食物，另外我們要禁止應(yīng)用含銅量高的食物，如肥豬肉動物內(nèi)臟和血以及小牛肉等，以及各種豆類 堅果類的，菌類 貝類 牡蠣和蝦蟹類，還有一些啥吧，像中藥的龍骨 烏賊 ，全蝎 僵蠶等這些動物性的中藥，以及巧克力、可可、咖啡等，這些都是含銅量非常高的，因此也是禁食的，少吃一些含銅量較高的食物，像什么呢 牛肉 雞蛋 ，韭菜 菠菜 香菜 茄子 蔥，還有標準面和蜂蜜等等，還有一些患者呢就是適宜，我們適宜日常攝食的低銅食物有哪些呢，如精白米 面 瘦肉類的 瘦肌肉，鴨肉以及馬鈴薯 小白菜 蘿卜，還有藕、桔子、蘋果、桃子，以及砂糖、牛奶等這些呢，不僅含銅量很低，而且長期服用呢，有一定的排銅效果，還應(yīng)該適量的服用一些鋅劑，含量高的食物，鋅呢可抑制銅在腸道內(nèi)的吸收，另外這個患者呢，還應(yīng)該是采取高蛋白的飲食，蛋白質(zhì)呢 是構(gòu)成組織，和修復(fù)細胞的重要物質(zhì)，還有保護肝臟的功能，因此呢 我們要強調(diào)患者，多吃一些蛋清 牛奶 ，奶制品等優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)，大多數(shù)的肝豆患者并發(fā)有肌強直 ，嚴重的震顫和不自主運動，這樣的話會導(dǎo)致體內(nèi)的消耗過多，因此應(yīng)該補充適當?shù)臓I養(yǎng)，我們一般給予每天1.5到2克，還應(yīng)該什么呢，降低脂肪的攝入量，有可能呢這樣話，會增加尿銅的排泄，另外呢營養(yǎng)呢，要攝入高糖類的飲食，保護肝臟 并且促進了銅的排出，但應(yīng)用精白米 面，這樣的話它內(nèi)含銅量，這樣的話盡可能少用，因為他這個胚胎胚芽，這些含銅量都是非常高的。
