神經(jīng)內(nèi)科 | 副主任醫(yī)師
副主任醫(yī)師，神經(jīng)病學(xué)博士，現(xiàn)任河南大學(xué)附屬鄭州頤和醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科六病區(qū)，河南省人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科副主任醫(yī)師。曾先后進(jìn)修學(xué)習(xí)于復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院，北京大學(xué)第三醫(yī)院，首都醫(yī)科大學(xué)附屬天壇醫(yī)院、宣武醫(yī)院北京市神經(jīng)疑難病會(huì)診中心。從事神經(jīng)病學(xué)臨床、科研工作20余年，
銅代謝障礙然后導(dǎo)致了銅在體內(nèi)的蓄積，因此他的飲食呢是非常重要的，我們給予病人每天的飲食中，銅的含量一般是不超過(guò)1.5毫克的，我們要禁止使用銅制的炊具，器皿燒煮食物，另外我們要禁止應(yīng)用含銅量高的食物，如肥豬肉動(dòng)物內(nèi)臟和血以及小牛肉等，以及各種豆類 堅(jiān)果類的，菌類 貝類 牡蠣和蝦蟹類，還有一些啥吧，像中藥的龍骨 烏賊 ，全蝎 僵蠶等這些動(dòng)物性的中藥，以及巧克力、可可、咖啡等，這些都是含銅量非常高的，因此也是禁食的，少吃一些含銅量較高的食物，像什么呢 牛肉 雞蛋 ，韭菜 菠菜 香菜 茄子 蔥，還有標(biāo)準(zhǔn)面和蜂蜜等等，還有一些患者呢就是適宜，我們適宜日常攝食的低銅食物有哪些呢，如精白米 面 瘦肉類的 瘦肌肉，鴨肉以及馬鈴薯 小白菜 蘿卜，還有藕、桔子、蘋(píng)果、桃子，以及砂糖、牛奶等這些呢，不僅含銅量很低，而且長(zhǎng)期服用呢，有一定的排銅效果，還應(yīng)該適量的服用一些鋅劑，含量高的食物，鋅呢可抑制銅在腸道內(nèi)的吸收，另外這個(gè)患者呢，還應(yīng)該是采取高蛋白的飲食，蛋白質(zhì)呢 是構(gòu)成組織，和修復(fù)細(xì)胞的重要物質(zhì)，還有保護(hù)肝臟的功能，因此呢 我們要強(qiáng)調(diào)患者，多吃一些蛋清 牛奶 ，奶制品等優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)，大多數(shù)的肝豆患者并發(fā)有肌強(qiáng)直 ，嚴(yán)重的震顫和不自主運(yùn)動(dòng)，這樣的話會(huì)導(dǎo)致體內(nèi)的消耗過(guò)多，因此應(yīng)該補(bǔ)充適當(dāng)?shù)臓I(yíng)養(yǎng)，我們一般給予每天1.5到2克，還應(yīng)該什么呢，降低脂肪的攝入量，有可能呢這樣話，會(huì)增加尿銅的排泄，另外呢營(yíng)養(yǎng)呢，要攝入高糖類的飲食，保護(hù)肝臟 并且促進(jìn)了銅的排出，但應(yīng)用精白米 面，這樣的話它內(nèi)含銅量，這樣的話盡可能少用，因?yàn)樗@個(gè)胚胎胚芽，這些含銅量都是非常高的。
首發(fā)癥狀不一樣，容易誤診為很多疾病。 它首發(fā)的肝臟癥狀，然后它會(huì)出現(xiàn)納差、黃疸、肝脾腫大、肝功能異常腹水等，容易誤診為肝炎、甲肝、乙肝以及急性重癥肝炎，慢性活動(dòng)性肝炎以及慢性牽引性肝炎等這些傳染病，還容易誤診為一些消化系統(tǒng)的疾病，如肝硬化、門(mén)靜脈高壓、血吸蟲(chóng)病以及慢性的膽汁淤積性肝硬化，脾腫大以及脾功能亢進(jìn)和結(jié)核性腹膜炎等。 還有一些癥狀，如果是患者出現(xiàn)了骨關(guān)節(jié)的異常，骨關(guān)節(jié)的疼痛、變形，以及骨質(zhì)疏松、骨折等這些，會(huì)容易誤診為骨關(guān)節(jié)炎，風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，佝僂病、病理性骨折以及骨骼畸形等。還有患者以神經(jīng)癥狀為首發(fā)癥狀，這樣容易誤診為亨廷頓舞蹈癥以及進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良、帕金森病、急性的腦血管病、重癥肌無(wú)力、格林巴利綜合癥、多發(fā)性硬化、脫髓鞘病，還有一些誤診為煙霧病、遺傳性的供給失調(diào)，、注意缺陷多動(dòng)綜合癥、腦外傷的綜合癥等。 還有一些患者會(huì)表現(xiàn)為精神的癥狀為首發(fā)，如精神分裂、抑郁以及癡呆等。 患者如果是出現(xiàn)了血液系統(tǒng)，為首發(fā)癥狀，容易誤診為各種腎炎以及慢性腎小管腎炎、腎病綜合征、腎小管疾病、假性的甲旁減等。 還有一些患者是內(nèi)分泌的為表現(xiàn)的，如果表現(xiàn)為月經(jīng)不調(diào)、紊亂、閉經(jīng)，或者流產(chǎn)，以及男性的乳房發(fā)育，還有巨乳癥、皮膚變黑等，這些它容易誤診為甲亢、手足搐懦癥、甲旁減、經(jīng)、習(xí)慣性流產(chǎn)、垂體瘤等。
肝豆?fàn)詈俗冃噪m然是以肝臟和基底節(jié)區(qū)核團(tuán)，為主的神經(jīng)變性疾病，但是它也可以累及全身，大多數(shù)肝豆?fàn)詈俗冃跃哂行愿竦母淖儽憩F(xiàn)，自制力的減退以及情緒不穩(wěn)，容易激動(dòng)，進(jìn)行性智力減退，思維遲緩以及學(xué)習(xí)成績(jī)的退步，注意力不集中等等，如果是不及時(shí)治療，晚期可發(fā)展為嚴(yán)重的癡呆，出現(xiàn)幻覺(jué)等器質(zhì)性精神癥狀，還有一些患者它會(huì)以血液系統(tǒng)起病表現(xiàn)為急性溶血性貧血，這樣的病人多見(jiàn)于青少年。