風濕免疫內(nèi)科 | 主任醫(yī)師
史麗璞，女，碩士學位，主任醫(yī)師，風濕免疫科主任，學科帶頭人，2012年被評為“鄭州市巾幗科技帶頭人”。2015年被評為鄭州市職工職業(yè)道德建設(shè)“醫(yī)德標兵”。2016年度“鄭州市學術(shù)技術(shù)帶頭人”、“女職工工作先進個人”。
硬皮病的發(fā)生多數(shù)呈一個緩慢的進程，大部分的話可以出現(xiàn)內(nèi)臟的損害，如果在早期出現(xiàn)內(nèi)臟的損害，影響到這個心肺腎，預(yù)后是不好的而且硬皮病的話，累積到腎臟損害預(yù)后是不好的，累積到腎臟的損害我們最害怕的就是腎危象，像因為在這個硬皮病當中死亡的原因，其中就是肺部感染和腎臟危象，注意事項：第一個就是我們要預(yù)防感染防感冒，第二個就是要堅持體育鍛煉增強我們的體質(zhì)，第三個的話就是我們要避免接觸某些化學試劑，還有這些誘發(fā)硬皮病的這些藥物，另外就是保持心情的愉快樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，還有就是我們要監(jiān)測，我們這個腎功能血壓，還有炎癥指標血沉系反應(yīng)蛋白，我們一定要按照遺囑定時隨診。
一般來說和遺傳和環(huán)境因素都是有關(guān)系的，所謂遺傳實際上是尚不肯定，我們認為硬皮病的患者和HLA-Ⅱ類基因有關(guān)，像HLA-DR1 DR2 DR3，DR5 DR8等等，可能參與硬皮病的發(fā)生當中，但是主要可能還是和，HLA-DR1相關(guān)性更強一些，其次就是環(huán)境因素，環(huán)境因素是比較明確的，像一些特殊的藥物，像這個化療藥物博來霉素，還有其它的化學制劑、有機溶劑，還有就是一些像接觸金礦，還有這個粉塵，這些從事特殊職業(yè)的人群，那么的話這一類是有明確的，能誘發(fā)硬皮病的發(fā)生的環(huán)境因素，還有就是感染，那么病毒感染的話，也可以參與硬皮病的發(fā)生，還有就是這個免疫反應(yīng)，免疫反應(yīng)的話，像我們那個移植物抗宿主病，就可以誘發(fā)硬皮病的發(fā)生，所以說也說明免疫反應(yīng)，也在硬皮病的發(fā)生當中，起到一定的作用，總之 硬皮病的病因不是很清楚，但是和這個遺傳和環(huán)境因素，是有一定的相關(guān)性的，性別因素也就是內(nèi)分泌因素，硬皮病的發(fā)病人群當中，女性比男性高四倍說明性別在硬皮病當中起到作用，也就是說雌激素參與硬皮病的發(fā)生。
硬皮病的患者能不能正常懷孕生子呢，這是大家非常關(guān)心的一個話題，整體來說在病情穩(wěn)定的時候硬皮病的患者是可以正常懷孕生子的，首先病情穩(wěn)定也就是說沒有重大的臟器的損害，然后你的這個激素使用量，在兩片強的松，也就是我們指的強的松十毫克以下，那么病情穩(wěn)定有一年以上，而且你的免疫抑制劑，要停用半年以上，這時候我們稱為病情穩(wěn)定，在病情穩(wěn)定的時候，懷孕生子是允許的，如果你在病情不穩(wěn)定的時候，如果這時候懷孕，容易造成流產(chǎn) 早產(chǎn)，或者是加重原發(fā)病，這樣話呢 風險是非常大的，所以說在活動期的時候，是不建議懷孕的，那么硬皮病的患者懷孕的時候，容易出現(xiàn)皮膚纖維化，這樣的話會造成分娩困難，如果硬皮病的病人，累積到會陰部或者是宮頸的時候，那么自然分娩就很困難，所以說還是建議剖腹產(chǎn)，所以說如果是硬皮病的患者，在懷孕的時候，最好是風濕科和產(chǎn)科大夫，共同進行監(jiān)測，保證患者順利的懷孕生子，那么如果在懷孕期間，病情出現(xiàn)反復(fù)了，那么我們也要將激素加量，或者是病情嚴重出現(xiàn)腎危象了，這時候我們要積極處理，因為出現(xiàn)腎危象的時候死亡率是非常高的。
內(nèi)臟的損害首先就是消化道受累，患者可以出現(xiàn)時到運動減弱，可以出現(xiàn)吞咽困難反流性食管炎，或者食管裂孔疝、食管的潰瘍、還有痙攣，以及可以出現(xiàn)蠕動的減慢，腹疼、腹脹、還有吸收不良、體重減輕等，還可以影響到心臟，出現(xiàn)心肌炎、心包炎、心肌纖維化 ，還可以出現(xiàn)心衰，病人可以表現(xiàn)為呼吸困難、心慌、胸悶、水腫等。影響到肺臟 ，可以出現(xiàn)肺泡炎、肺間質(zhì)纖維化，還可以出現(xiàn)合并感染的情況。還有一部分人出現(xiàn)肺動脈高壓，病人主要可以表現(xiàn)為干咳 、呼吸困難，還可以出現(xiàn)平常的氣道的咳嗽吐痰，這些氣道的反應(yīng)，累積到腎臟的話，腎臟的這個表現(xiàn)，在尿常規(guī)里邊可以發(fā)現(xiàn)有，輕微的蛋白尿或者是鏡下血尿，腎功能話可以是正常的，但是有一種情況就是腎危象，患者可以突然出現(xiàn)嚴重的高血壓，然后還可以出現(xiàn)肌酐升高，呈現(xiàn)一個急進性的腎功能衰竭，那么如果出現(xiàn)腎危象的話，不及時處理，患者常常于數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)心衰，或者是尿毒癥會出現(xiàn)死亡。
消化系統(tǒng)的表現(xiàn)首先食道的這個表現(xiàn)受累是最常見的能占到90%，其次還有直腸、肛門都會受到累及，表現(xiàn)在食道的主要是一個吞咽困難，還有反酸、燒心這種反流性食管炎，病人還可以出現(xiàn)食管的潰瘍，可以出現(xiàn)食道痙攣我們做一個鋇餐透視發(fā)現(xiàn)下2/3可以出現(xiàn)蠕動減弱或者消失，等到晚期的時候可以看到食道擴張，累積到大腸的時候出現(xiàn)大腸平滑肌片狀萎縮導(dǎo)致廣口憩室，累積到小腸的時候病人可以表現(xiàn)為腹疼慢性腹瀉這些癥狀，累積到直腸的時候出現(xiàn)直腸脫垂然后大便失禁，累積到結(jié)腸的時候出現(xiàn)頑固性的便秘，還有一個我們這個特殊的類型，CREST綜合征這一部分病人的話還可以出現(xiàn)膽汁性肝硬化。