風濕免疫內(nèi)科 | 主任醫(yī)師
史麗璞，女，碩士學位，主任醫(yī)師，風濕免疫科主任，學科帶頭人，2012年被評為“鄭州市巾幗科技帶頭人”。2015年被評為鄭州市職工職業(yè)道德建設(shè)“醫(yī)德標兵”。2016年度“鄭州市學術(shù)技術(shù)帶頭人”、“女職工工作先進個人”。
硬皮病的危害主要累積到一個就是消化道、心臟、肺和腎臟累及到消化道可以出現(xiàn)吞咽困難，還有的就是Barrett食管化生，主要表現(xiàn)于食道的狹窄有的甚至還可以合并腫瘤像腺癌那么累積到心臟可以出現(xiàn)心肌的纖維化，病人可以出現(xiàn)胸悶、心慌、心悸、水腫，我們查體可以發(fā)現(xiàn)心臟出現(xiàn)室性的奔馬律，還可以聽到這個心包摩擦音，病人還可以表現(xiàn)為充血性心衰病人還可以出現(xiàn)肺動脈高壓，有的病人還可以出現(xiàn)心包積液、心包肥后，累積到肺臟可以出現(xiàn)肺纖維化、肺動脈高壓，病人可以表現(xiàn)為干咳、胸悶，甚至有的是呼吸困難，累積到腎臟，腎臟最主要的這個表現(xiàn)就是腎危象，病人可以出現(xiàn)嚴重的高血壓，還有就是急進性的腎功能衰竭，嚴重的話可以因為合并感染出現(xiàn)心衰尿毒癥而導致死亡。
硬皮病的早期表現(xiàn)，患者遇冷以后，雙手變白、變紫，保暖之后可以發(fā)紅，患者可以感覺到手指的疼痛、麻木，這就是我們說的雷諾現(xiàn)象；其次還可以出現(xiàn)吞咽困難、反酸、燒心，這種反流性食管炎的表現(xiàn)，還有的病人可以出現(xiàn)發(fā)燒、體重下降，還有關(guān)節(jié)疼痛、多關(guān)節(jié)病，這是早期的這個表現(xiàn)。其他的表現(xiàn)主要是皮膚的表現(xiàn)，像皮膚的話可以從手指開始，就是遠端開始，那么可以出現(xiàn)硬指，然后逐漸向向心性發(fā)展，可以累積到前臂、上臂、肩、前胸、背、腹，然后下肢，那么皮膚的損害的話，可以分為三期，開始就是一個水腫期，那么我們的手指、手背，這些皮膚都可以出現(xiàn)，非凹陷型的水腫，然后就是硬化期，硬化期的皮膚和皮下組織緊貼著，關(guān)節(jié)活動受到限制，皮膚不容易捏起來，那么等到萎縮期的時候，就是指的第三期，那么皮膚的話 ，出現(xiàn)這種沒有皺折了，這是這個皮膚的三期的改變，那么表現(xiàn)在這個顏面的話，可以出現(xiàn)面具臉，所謂的面具臉，患者通?？梢员憩F(xiàn)，口唇皮膚變薄，鼻尖也就鼻尖變尖，然后沒有抬頭紋，整個這個面部像蠟像一樣，口周可以出現(xiàn)放射樣的紋，還可以出現(xiàn)這種放射紋比較明顯，這就是我們說的面具臉，也就是說是蠟像面容；除了皮膚之外，還可以影響到關(guān)節(jié)，那么患者可以出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼，還可以出現(xiàn)指端的溶骨，那么還有一部分出現(xiàn)骨質(zhì)疏松，其他內(nèi)臟呢可以影響到心臟 肺，心臟可以出現(xiàn)心肌的纖維化，病人可以出現(xiàn)心慌胸悶，另外還可以出現(xiàn)心率失常，有的可以出現(xiàn)心包積液，肺可以出現(xiàn)肺纖維化，病人的話可以出現(xiàn)干咳、呼吸困難，還可以出現(xiàn)肺動脈的高壓，累積到食管的話，可以出現(xiàn)吞咽困難，反流性食管炎，還可以出現(xiàn)食道潰瘍，還可以出現(xiàn)腹疼、便秘等等，那么還可以出現(xiàn)腎臟的表現(xiàn)，在這個嚴重的時候出現(xiàn)腎危象，病人的血壓可以突然升高，出現(xiàn)急進性的腎功能衰竭，這個就以后就非常不好了，那么出現(xiàn)心肌纖維化、肺動脈高壓、肺纖維化，同樣預(yù)后也非常不好，這就是我們硬皮病，最常見的臨床表現(xiàn)。
硬皮病主要是表現(xiàn)為原因不明的以局限性或者是彌漫型皮膚的增厚和纖維化為特征的結(jié)締組織病的一種，這一類疾病好發(fā)于任何年齡，但是局限性的話一般是兒童和中年為多為主，系統(tǒng)性的話可以發(fā)生于任何年齡，但是以30歲到50歲為發(fā)病高峰女性是男性的四倍，而且育齡期女性是最常見的除了皮膚的損害之外，還可以影響到內(nèi)臟像心肺腎還有消化道，我們臨床上將硬皮病分為五型，第一行就是局限性皮膚型硬皮病，第二個就是CREST綜合征，第三個就是彌漫性皮膚型硬皮病，第四個就是沒有皮膚硬化的硬皮病，第五個就是重疊綜合征，所謂重疊綜合征就是指局限性和彌漫性硬皮病和其他已經(jīng)明確的結(jié)締組織病相疊加，像類風濕、干燥綜合癥還有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、肌炎、皮肌炎等稱為重疊綜合征。
首先就是常規(guī)檢查像血常規(guī)，我們了解一下患者有沒有貧血和血小板的減少，還有就是尿常規(guī)看看有沒有蛋白鏡下血尿還有就是血沉腎功能，看腎功能有沒有異常還有類風濕因子、自身抗體還有肝功的檢查，看有沒有白蛋白的減少球蛋白的增高，自身抗體的其他檢查像抗核抗體，抗核抗體常常在硬皮病當中出現(xiàn)陽性的幾率是非常高的，其次還有抗著絲點抗體對于我們硬皮病的診斷是非常重要的，還有Scl-70抗體以及抗RNA多聚酶III抗體還有一部分人會出現(xiàn)冷球蛋白血癥，我們要查一下冷球蛋白，除了自身抗體之外就是活檢皮膚活檢也非常重要還有就是甲褶的檢查，做一個甲褶毛細血管顯微鏡檢查，另外相關(guān)的臟器的損害我們要做些檢查，做一下肺CT看看有沒有肺纖維化，做一個心臟彩超看看有沒有肺動脈高壓的存在，做一個鋇餐透視了解食道蠕動的情況這些都是我們硬皮病的常規(guī)檢查。