風(fēng)濕免疫內(nèi)科 | 主任醫(yī)師
史麗璞，女，碩士學(xué)位，主任醫(yī)師，風(fēng)濕免疫科主任，學(xué)科帶頭人，2012年被評(píng)為“鄭州市巾幗科技帶頭人”。2015年被評(píng)為鄭州市職工職業(yè)道德建設(shè)“醫(yī)德標(biāo)兵”。2016年度“鄭州市學(xué)術(shù)技術(shù)帶頭人”、“女職工工作先進(jìn)個(gè)人”。
一般來(lái)說(shuō)和遺傳和環(huán)境因素都是有關(guān)系的，所謂遺傳實(shí)際上是尚不肯定，我們認(rèn)為硬皮病的患者和HLA-Ⅱ類基因有關(guān)，像HLA-DR1 DR2 DR3，DR5 DR8等等，可能參與硬皮病的發(fā)生當(dāng)中，但是主要可能還是和，HLA-DR1相關(guān)性更強(qiáng)一些，其次就是環(huán)境因素，環(huán)境因素是比較明確的，像一些特殊的藥物，像這個(gè)化療藥物博來(lái)霉素，還有其它的化學(xué)制劑、有機(jī)溶劑，還有就是一些像接觸金礦，還有這個(gè)粉塵，這些從事特殊職業(yè)的人群，那么的話這一類是有明確的，能誘發(fā)硬皮病的發(fā)生的環(huán)境因素，還有就是感染，那么病毒感染的話，也可以參與硬皮病的發(fā)生，還有就是這個(gè)免疫反應(yīng)，免疫反應(yīng)的話，像我們那個(gè)移植物抗宿主病，就可以誘發(fā)硬皮病的發(fā)生，所以說(shuō)也說(shuō)明免疫反應(yīng)，也在硬皮病的發(fā)生當(dāng)中，起到一定的作用，總之 硬皮病的病因不是很清楚，但是和這個(gè)遺傳和環(huán)境因素，是有一定的相關(guān)性的，性別因素也就是內(nèi)分泌因素，硬皮病的發(fā)病人群當(dāng)中，女性比男性高四倍說(shuō)明性別在硬皮病當(dāng)中起到作用，也就是說(shuō)雌激素參與硬皮病的發(fā)生。
硬皮病的患者能不能正常懷孕生子呢，這是大家非常關(guān)心的一個(gè)話題，整體來(lái)說(shuō)在病情穩(wěn)定的時(shí)候硬皮病的患者是可以正常懷孕生子的，首先病情穩(wěn)定也就是說(shuō)沒(méi)有重大的臟器的損害，然后你的這個(gè)激素使用量，在兩片強(qiáng)的松，也就是我們指的強(qiáng)的松十毫克以下，那么病情穩(wěn)定有一年以上，而且你的免疫抑制劑，要停用半年以上，這時(shí)候我們稱為病情穩(wěn)定，在病情穩(wěn)定的時(shí)候，懷孕生子是允許的，如果你在病情不穩(wěn)定的時(shí)候，如果這時(shí)候懷孕，容易造成流產(chǎn) 早產(chǎn)，或者是加重原發(fā)病，這樣話呢 風(fēng)險(xiǎn)是非常大的，所以說(shuō)在活動(dòng)期的時(shí)候，是不建議懷孕的，那么硬皮病的患者懷孕的時(shí)候，容易出現(xiàn)皮膚纖維化，這樣的話會(huì)造成分娩困難，如果硬皮病的病人，累積到會(huì)陰部或者是宮頸的時(shí)候，那么自然分娩就很困難，所以說(shuō)還是建議剖腹產(chǎn)，所以說(shuō)如果是硬皮病的患者，在懷孕的時(shí)候，最好是風(fēng)濕科和產(chǎn)科大夫，共同進(jìn)行監(jiān)測(cè)，保證患者順利的懷孕生子，那么如果在懷孕期間，病情出現(xiàn)反復(fù)了，那么我們也要將激素加量，或者是病情嚴(yán)重出現(xiàn)腎危象了，這時(shí)候我們要積極處理，因?yàn)槌霈F(xiàn)腎危象的時(shí)候死亡率是非常高的。
內(nèi)臟的損害首先就是消化道受累，患者可以出現(xiàn)時(shí)到運(yùn)動(dòng)減弱，可以出現(xiàn)吞咽困難反流性食管炎，或者食管裂孔疝、食管的潰瘍、還有痙攣，以及可以出現(xiàn)蠕動(dòng)的減慢，腹疼、腹脹、還有吸收不良、體重減輕等，還可以影響到心臟，出現(xiàn)心肌炎、心包炎、心肌纖維化 ，還可以出現(xiàn)心衰，病人可以表現(xiàn)為呼吸困難、心慌、胸悶、水腫等。影響到肺臟 ，可以出現(xiàn)肺泡炎、肺間質(zhì)纖維化，還可以出現(xiàn)合并感染的情況。還有一部分人出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，病人主要可以表現(xiàn)為干咳 、呼吸困難，還可以出現(xiàn)平常的氣道的咳嗽吐痰，這些氣道的反應(yīng)，累積到腎臟的話，腎臟的這個(gè)表現(xiàn)，在尿常規(guī)里邊可以發(fā)現(xiàn)有，輕微的蛋白尿或者是鏡下血尿，腎功能話可以是正常的，但是有一種情況就是腎危象，患者可以突然出現(xiàn)嚴(yán)重的高血壓，然后還可以出現(xiàn)肌酐升高，呈現(xiàn)一個(gè)急進(jìn)性的腎功能衰竭，那么如果出現(xiàn)腎危象的話，不及時(shí)處理，患者常常于數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)心衰，或者是尿毒癥會(huì)出現(xiàn)死亡。
消化系統(tǒng)的表現(xiàn)首先食道的這個(gè)表現(xiàn)受累是最常見的能占到90%，其次還有直腸、肛門都會(huì)受到累及，表現(xiàn)在食道的主要是一個(gè)吞咽困難，還有反酸、燒心這種反流性食管炎，病人還可以出現(xiàn)食管的潰瘍，可以出現(xiàn)食道痙攣我們做一個(gè)鋇餐透視發(fā)現(xiàn)下2/3可以出現(xiàn)蠕動(dòng)減弱或者消失，等到晚期的時(shí)候可以看到食道擴(kuò)張，累積到大腸的時(shí)候出現(xiàn)大腸平滑肌片狀萎縮導(dǎo)致廣口憩室，累積到小腸的時(shí)候病人可以表現(xiàn)為腹疼慢性腹瀉這些癥狀，累積到直腸的時(shí)候出現(xiàn)直腸脫垂然后大便失禁，累積到結(jié)腸的時(shí)候出現(xiàn)頑固性的便秘，還有一個(gè)我們這個(gè)特殊的類型，CREST綜合征這一部分病人的話還可以出現(xiàn)膽汁性肝硬化。
硬皮病的危害主要累積到一個(gè)就是消化道、心臟、肺和腎臟累及到消化道可以出現(xiàn)吞咽困難，還有的就是Barrett食管化生，主要表現(xiàn)于食道的狹窄有的甚至還可以合并腫瘤像腺癌那么累積到心臟可以出現(xiàn)心肌的纖維化，病人可以出現(xiàn)胸悶、心慌、心悸、水腫，我們查體可以發(fā)現(xiàn)心臟出現(xiàn)室性的奔馬律，還可以聽到這個(gè)心包摩擦音，病人還可以表現(xiàn)為充血性心衰病人還可以出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，有的病人還可以出現(xiàn)心包積液、心包肥后，累積到肺臟可以出現(xiàn)肺纖維化、肺動(dòng)脈高壓，病人可以表現(xiàn)為干咳、胸悶，甚至有的是呼吸困難，累積到腎臟，腎臟最主要的這個(gè)表現(xiàn)就是腎危象，病人可以出現(xiàn)嚴(yán)重的高血壓，還有就是急進(jìn)性的腎功能衰竭，嚴(yán)重的話可以因?yàn)楹喜⒏腥境霈F(xiàn)心衰尿毒癥而導(dǎo)致死亡。