風濕免疫內(nèi)科 | 副主任醫(yī)師
北京大學人民醫(yī)院，風濕免疫科，副主任醫(yī)師。
IGG4相關性疾病這個名的由來，它在認識之初發(fā)現(xiàn)這個病，它的病人體內(nèi)血里面IgG4的水平是升高的，另外把這個病的受累的組織切下來，送到病理科顯微鏡底下看了一下，發(fā)現(xiàn)它這個IgG4染色陽性的漿細胞的水平也是明顯升高的，因此就把它叫成IgG4相關疾病，但是通過這么多年，他的血里面的IgG4并不一定是陽性的，但是在病理學上能看到明顯的IgG4陽性的漿細胞的浸潤。
IgG4相關疾病是一個病，但是它的臨床表現(xiàn)非常復雜多變，最常見的受累部位是頜下腺的受累，這個病目前在我們國內(nèi)誤診的幾率還是比較高的，因為大家對這個病還不是很認識，這個病從命名到現(xiàn)在也不過也就七八年的時間，所以說有好多尤其是非風濕科醫(yī)生，對這個病都沒有怎么聽說過，而且它的表現(xiàn)又多種多樣在好多科室里都可以見到，就容易把它漏診或者是誤診。
什么是IGG4相關性疾病，IgG4相關疾病是在2010年才被正式命名的一組疾病，它主要是以全身的多臟器的，類腫瘤樣的表現(xiàn)為主要臨床表現(xiàn)的疾病，這個病可能過敏的表現(xiàn)會更突出一些，包括病人會合并過敏性鼻炎、哮喘、濕疹、蕁麻疹等等，它也是一個自身免疫性疾病。
一是主要胰腺的內(nèi)分泌和外分泌功能的受累，自身免疫性胰腺炎還會出現(xiàn)全身多臟器受累的情況，除了胰腺受累還會出現(xiàn)比方說腮腺、頜下腺、淚腺的腫脹，再有就是過敏性鼻炎、哮喘、濕疹、蕁麻疹，還會出現(xiàn)腹膜后的纖維化，還有出現(xiàn)腎臟的病變，這些都是可以出現(xiàn)的。所以說我們在診斷自身免疫性胰腺炎的時候，也要給病人做一下全身的篩查。
檢查還是以血清學和影像學的檢查為主的。血清學現(xiàn)在的檢查，一是關于胰腺功能的檢查，包括它的淀粉酶、脂肪酶等等的這些分泌的異常。自身免疫指標的檢查，血清里的IgG4和IgE的檢查，包括我們血清的免疫球蛋白劑。還有補鐵的檢查，這些都是必須要做的。另外要給病人篩查一下自身抗體譜，可能它不是一個單純的，自身免疫性胰腺炎的問題。