小兒外科 | 主任醫(yī)師
外科大科主任兼小兒普外科主任、主任醫(yī)師、醫(yī)學(xué)碩士、碩士生導(dǎo)師。
先天性巨結(jié)腸在臨床上的主要表現(xiàn)是腹脹、便秘。它便秘原因主要是因?yàn)橹蹦c遠(yuǎn)端結(jié)腸腸管里邊缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞,還有副交感神經(jīng)的神經(jīng)纖維增粗,造成這一段腸管持續(xù)性的痙攣。痙攣了以后就不松弛了,造成近端結(jié)腸里邊的大便、氣體排除困難、近端腸管有繼發(fā)性的擴(kuò)張、腸壁水腫、神經(jīng)細(xì)胞變性,然后近段腸管蠕動(dòng)進(jìn)一步發(fā)生障礙,造成便秘頑固性的發(fā)生,孩子會(huì)出現(xiàn)一些營(yíng)養(yǎng)不良及生長(zhǎng)發(fā)育障礙。
先天性巨結(jié)腸是小兒普外科一個(gè)常見的外科疾病，它是屬于肛腸的畸形。先天性巨結(jié)腸的主要發(fā)病原理就是遠(yuǎn)端結(jié)腸腸壁肌間神經(jīng)叢的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的缺乏。缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的原因目前國(guó)內(nèi)國(guó)外好多專家都還在研究當(dāng)中，有的認(rèn)為是神經(jīng)節(jié)細(xì)胞從頭端向尾端的遷移的過程當(dāng)中停滯，停滯的越早，缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的長(zhǎng)短就越長(zhǎng)；也有人認(rèn)為它是病毒感染所造成的；還有人認(rèn)為它是腸壁的神經(jīng)遷移的過程當(dāng)中，腸壁的機(jī)制發(fā)生了一些問題；另外還有一些人認(rèn)為是遺傳因素，臨床上也發(fā)現(xiàn)有兄弟、姊妹、表兄弟 、表姊妹里邊發(fā)生一些疾病的這種家族傾向，但是絕大多數(shù)的先天巨結(jié)腸還都是散發(fā)的。
先天性巨結(jié)腸是一個(gè)消化道常見的畸形，這種畸形需要手術(shù)來(lái)解決。巨結(jié)腸它的手術(shù)有四大經(jīng)典手術(shù)，在這基礎(chǔ)上演化出來(lái)有幾十種手術(shù)，但是不管哪一種手術(shù)，最后他都要?jiǎng)痈亻T。術(shù)后并發(fā)癥有：1、最嚴(yán)重的并發(fā)癥就是小腸結(jié)腸炎。這個(gè)小腸結(jié)腸炎在手術(shù)后的近期和遠(yuǎn)期都可以發(fā)生，發(fā)生以后就會(huì)出現(xiàn)感染性休克，它可以危及孩子的生命。2、手術(shù)后近期的并發(fā)癥一般表現(xiàn)有腸管的脫垂、腸管的回縮、切口的感染、腹腔的感染、發(fā)熱、腹瀉等等。3、遠(yuǎn)期的并發(fā)癥主要就是肛門控制的障礙，表現(xiàn)為肛門狹窄、排便困難、污糞等，當(dāng)然還有腸粘連、腸梗阻等等這些表現(xiàn)。
先天性巨結(jié)腸和肛腸畸形一樣嗎？嚴(yán)格來(lái)講先天性巨結(jié)腸是肛腸畸形的其中一種。一般我們講的肛門肛腸畸形，往往說(shuō)的就是肛門閉鎖、直腸和一些外瘺的這種表現(xiàn)，巨結(jié)腸是肛門、肛管、直腸結(jié)腸神經(jīng)發(fā)育方面的畸形，也就是從肛門往上這段腸管缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，造成的腸管的持續(xù)痙攣，然后近端的糞便和氣體排出的障礙。先天巨結(jié)腸它主要因?yàn)樯窠?jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)育的停滯，然后造成遠(yuǎn)端的腸管持續(xù)痙攣，近端腸管里邊的糞便和氣體排除障礙。
先天性巨結(jié)腸是比較常見的消化道畸形，是比較嚴(yán)重的一種疾病，這個(gè)疾病在小兒外科里屬于比較常見、比較大的一個(gè)病。這種疾病患兒的表現(xiàn)往往是從出生的時(shí)候就開始腹脹、便秘，有的孩子還能排除一些大便，有些孩子就一點(diǎn)排不出來(lái)，所以表現(xiàn)就是完全性的腸梗阻或不完全腸梗阻。如果是完全性腸梗阻，患兒就容易引起腸穿孔、腹膜炎、危及生命，如果是能排出大便的不完全腸梗阻，那么就會(huì)影響他的腹脹、影響呼吸、影響生長(zhǎng)、影響發(fā)育，還可以產(chǎn)生慢性的腸炎、貧血等等一系列的改變。