小兒外科 | 主任醫(yī)師
范順陽，男，中共黨員，醫(yī)學博士，心外科科主任，主任醫(yī)師，副教授。 1997年畢業(yè)于河南醫(yī)科大學臨床醫(yī)學系，畢業(yè)后從事外科工作；2000年至2003年在鄭州大學醫(yī)學院攻讀外科學碩士學位，畢業(yè)后留校于鄭州大學第三附屬醫(yī)院小兒先心病診療中心工作，2007年在上海兒童醫(yī)學中心進修學習。2012年6月至2013年5月在北京阜外心血管病醫(yī)院進修學習心血管外科，2017年獲得鄭州大學外科學博士學位。對嬰幼兒和成人先心病有深厚的造詣。 專業(yè)特長：先天性心臟病的研究和治療。
法洛四聯(lián)癥孩子最佳的手術時機因人而異，并不是每個人都絕對的。首先跟據(jù)缺氧程度、肺血管發(fā)育情況，他做什么手術來決定的。譬如這個孩子，他肺血管發(fā)育比較好，右心室發(fā)育也比較好，可以做一次性手術，我們就不要做那么早，我們可以半歲到一歲之間進行手術，這個時候小孩相對來說大一點，他近期的手術風險顯著下降，他的遠期的手術并發(fā)癥也不高 ，對孩子來說性價比最高。但是如果這個孩子肺血管發(fā)育比較差、缺氧比較嚴重，他日常生活就很困難的情況下，可能我們不能等這么久，可能早期給他要分期做手術。如果肺血管發(fā)育很差，我們可能給他做一個BT，就是架個橋，從主動脈到肺動脈之間，用個人工血管連個橋，這樣體循環(huán)主動脈的血通過這個橋到肺動脈去讓他發(fā)育，將來肺動脈發(fā)育好了，我們做二次手術來處理它，如果肺血管發(fā)育得比較差，我們可能手術時間就比較短一些了，所以說最佳的時機因人而異，沒有一個絕對的時間，治療都是個體化的。
法洛四聯(lián)癥手術以后能和正常一樣嗎，這個問題其實絕大部分家長都關心的一個問題。最重要看我們手術當中的情況，手術當中情況處理得越好，遠期的效果越好，和正常人越接近。你手術當中怎么處理越好，要看孩子本身發(fā)育的情況怎么樣，如果他室缺騎跨的相對來說比較少，只有50%多一點，或者說肺血管發(fā)育確實非常好，瓣環(huán)保留了血供的恢復非常好，這種孩子手術以后就跟正常人差不多。絕大部分的孩子手術以后和其他孩子區(qū)別，就是心臟還有雜音。法洛四聯(lián)癥手術以后都會有雜音，只是程度不一樣，這個雜音怎么來的。第一個由于室缺比較大，補了以后，血流沖擊的補片會產(chǎn)生雜音，另外流出道肥厚肌束切除了以后，血流沖擊這個粗糙面也會產(chǎn)生雜音，還有一個肺動脈瓣還是有狹窄的，這種狹窄還會有雜音，這種雜音隨著以后心臟的發(fā)育，心肌功能的改善，這個粗糙面變得光滑，這個雜音可能會逐漸逐漸的減輕。但是我確確實遇見過幾個孩子，經(jīng)過手術就沒有雜音了、肺發(fā)育非常好，和正常孩子基本上就一樣的，我們復查他的超聲看，他沒有肺動脈瓣返流，保留肺動脈瓣環(huán)非常好，但這種情況確實非常少見。所以絕大部分的孩子，跟正常的孩子有點區(qū)別，一個心臟有雜音，另外一個他的心功能和正常孩子比稍微差一點，但是日常工作生活學習，這些都是不受影響。
法洛四聯(lián)癥手術以后有許多注意事項。這種孩子手術以后，心功能還是比較差一些，術后早期我們用一些強心藥來吃，比如要強心利尿，來補鉀來改善這個心功能。在這個吃藥的過程中，尤其是吃地高辛 強心藥要看他的心率，因此常規(guī)出院以后，我們護士專門就會教病人測心跳。如果心跳連續(xù)三次三天達到要求，可以把地高辛停掉。另外一個就是利尿的，我們常用的比如說呋塞米，因為這個藥吃了以后它可以改善心功能，但它也會導致體內(nèi)鉀的丟失，所以同時要補鉀。另外就是這種小孩出院以后，我們還要定期的隨訪觀察，一般出院以后半個月再來復查，要聽一聽孩子的心跳，聽一聽他的肺部情況，看看他心功能恢復情況怎么樣。如果必要的情況，可能我們還需要給他做個心臟超聲的檢查、拍個胸片，做個心電圖來觀察，如果說這次復查都是好的，相應時間又會逐漸延長。另外就是法洛四聯(lián)癥，做了手術了以后，它并不是出院了，就跟醫(yī)院就沒關系了他需要定期來隨訪觀察，一般來說就像我們體檢一樣。法洛四聯(lián)癥 做了手術以后，遠期還是會有一些并發(fā)癥，最常見心功能不好，可能會出現(xiàn)一些心律失常，心臟跳的不好或者右心功能不好出現(xiàn)這個腹水、手腳腫，尤其是下肢腫這種表現(xiàn)，我們需要及早進行處理。
法洛四聯(lián)癥手術,操作比較多比較復雜，所以手術并發(fā)癥相比較還是比較多一些的。首先來就是術后Ⅲ度房室傳導阻滯比較大，因為法洛四聯(lián)癥，室缺都有不良型，所以我們縫室缺，縫到下緣這一塊，它傳導束（就是心臟能跳，他有個電線導電一樣，類似于這種電線導電一樣）容易發(fā)生變異，它就從室間隔缺損，后下緣的地方邊上過來的，我們縫室缺縫到這個地方，盡可能給它縫的淺一點。但是由于孩子還容易出現(xiàn)一些變異，他不這樣長了，他變異長到其他地方，所以也有可能隨著這個傳導束，出現(xiàn)Ⅲ度房室傳導阻滯的表現(xiàn)，心臟不會跳或者說它會跳，但跳的很慢，遠遠不夠孩子用。這樣情況就是需要采取一些措施，比如我們要給他放起搏導線，一般先放臨時性的起搏導線管他兩周左右，如果在兩周之內(nèi)他恢復正常就不要緊了，但是如果好不過來就需要裝永久性起搏器，這個永久性起搏器代價相對就比較高一些，另外，花費也比較高，它要電池來帶的，十年左右可能需要換一次電池。這個并發(fā)癥是比較嚴重的，所以我們要盡量的避免，我們這么多年來有過兩例這種情況需要裝起搏器的。另外一個就是心功能不好，這種孩子往往我們要補室缺，右室流出道要切開，肥厚肌束要切除，所以說手術心功能相對來說，還是比較差一些，容易出現(xiàn)一些心功能不好的表現(xiàn)比如心臟收縮沒勁、血壓低、心率快，就需要用點強心藥（多巴胺、米力農(nóng)），甚至腎上腺素來改善心功能。這個早期處理以后，很快他都會好過來。還有一個就是說心律失常，這種孩子手術以后，早期因為心功能比較差，他容易出現(xiàn)一些心臟跳得不規(guī)律。比如說早搏房性早搏，室性早搏這種情況，需要用些抗心律失常藥來對癥處理，大部分來說都是可以處理，效果還是比較好。還有一個就是殘余分流，由于這個室缺它比較大，手術當中補了以后，一針一線給他縫過來，尤其是縫到后下緣離這個傳導束比較近的地方，我們縫的比較淺一點，所以有個別孩子他可能會撕脫一點，出現(xiàn)這種殘余分流，簡單的說就是室缺沒有補嚴實，漏了，這種情況一般都不用管它，絕大部分的孩子，將來長長以后，他自己都會長好。還有一個就是右室流出道的梗阻，解除的不夠完美，所以原來這個肺動脈狹窄，我們做了手術，他還有狹窄，這種情況梗阻的程度，我們手術當中處理，不要求完全給它處理掉，一般要多少保留一個壓差， 20多不到30這樣的一個壓差，就有利于他術后早期的一個恢復，遠期并發(fā)癥也比較少一些。
法洛四聯(lián)癥絕大部分都可以做手術，并且手術成功率還是比較高的，目前來說大部分可以達到97左右，但是法洛四聯(lián)癥作為世界性的一個難題，目前來說它的死亡率并不是零，從國內(nèi)到國外全部都是這樣。另外，這種孩子即使我做一次手術成功了，效果非常好。由于他的肺動脈瓣是狹窄做手術可能采取兩種方法，一種是保留瓣環(huán)，一種是跨瓣做手術切開瓣環(huán)，這種手術以后它不可避免會出現(xiàn)一個肺動脈瓣的反流，對遠期來說，它容易出現(xiàn)右心功能不全，這樣情況就需要手術以后定期隨訪觀察，如果說心功能比較好的，可能跟正常孩子差不多，一般保留肺動脈瓣環(huán)的這種情況，手術效果都是非常好的。但是少部分由于跨瓣了，肺動脈瓣反流比較嚴重，同時三尖瓣發(fā)育的本身不是那么完美，這種情況容易出現(xiàn)心功能不全，所以以后有可能還需要再次手術的表現(xiàn)。