骨科 | 主任醫(yī)師
主任醫(yī)師，骨質(zhì)疏松科行政主任。
混合性結(jié)締組織病最主要的檢查，是血清免疫學的檢查、抗核抗體的檢查、和抗核糖核蛋白抗體的檢查，確診混合性結(jié)締組織病的主要依據(jù)。如果出現(xiàn)高滴度的陽性，就要高度考慮混合性結(jié)締組織病。其次血尿常規(guī)肌酶的化驗，還有蛋白電泳，也是混合性結(jié)締組織病。需要進行的血液的檢查，除此之外還要注意X線的檢查，可以發(fā)現(xiàn)肺部的胸片，出現(xiàn)斑片狀或者是條索狀，或者是纖維網(wǎng)狀的陰影。包括消化道的鋇餐透視，可以出現(xiàn)食道功能蠕動的下降。在這些情況下的時候，都支持混合性結(jié)締組織病的診斷。其次肌電圖，可以看到炎癥性肌炎的表現(xiàn)。這些都有助于混合性結(jié)締組織病的診斷。
同其他的慢性病一樣，混合性結(jié)締組織病的預防是分為三級預防的。他的一級預防其實就是指沒病的時候如何來防治疾病的發(fā)生。我們知道混合性結(jié)締組織病是一種自身免疫性的疾病。因此要在生活中加強鍛煉，避免過度的勞累，生活要規(guī)律三餐的分配要合理，加強營養(yǎng)，然后注意保暖避免受風受寒?；旌闲越Y(jié)締組織病二級預防主要是指早期診斷和早期治療，如果說臨床出現(xiàn)手指的腫脹、手指發(fā)硬、雷諾現(xiàn)象肌炎、全身肌肉不規(guī)則的這種疼痛不明原因的疼痛，以及肺部的彌散功能障礙的時候就要想到本病的可能。盡快的去檢查抗核抗體，以及抗核糖核蛋白抗體如果出現(xiàn)高滴度的陽性，基本上就可以確診。第二就是要注意早期治療，如果確診以后混合性結(jié)締組織病，它是一種多系統(tǒng)的疾病。因此個體化的治療就非常重要如果是以雷諾現(xiàn)象為主的，治療主要用鈣通道阻滯劑：比如說硝苯吡啶，如果是以關(guān)節(jié)炎為主要表現(xiàn)的可以用非甾體類抗炎藥。但關(guān)節(jié)炎比較嚴重的，可以考慮用糖皮質(zhì)激素、對混合有皮疹肌炎關(guān)節(jié)炎肺功能損害等等這些臨床表現(xiàn)的時候?？梢钥紤]用中小劑量的糖皮質(zhì)激素，而對于有重度肌炎的時候就需要加大激素的用量，對于有腎臟損害，尤其是有大量蛋白尿等等。腎臟疾患發(fā)生的時候就要用到大劑量的激素甚至要用到環(huán)磷酰胺的沖擊療法。三級預防主要指已經(jīng)診斷為混合性結(jié)締組織病的這種患者，一定要注意第一個要堅持正規(guī)的、長期的一個治療在治療期間。盡量減少糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑的副作用的發(fā)生。第二個是要注意加強鍛煉、加強營養(yǎng)來提高機體的免疫力。第三條就是要注意保暖避免妊娠避免劇烈的精神刺激和避免過度的勞累。
混合性結(jié)締組織病最容易影響的就是肺部的損害。第一個最主要的表現(xiàn)是，引起的肺血管的病變，早期可能它的癥狀并不明顯，隨著病情的進展可以出現(xiàn)肺動脈高壓，因此就會出現(xiàn)進行性的呼吸困難，所以在咱們做體格檢查的時候可以發(fā)現(xiàn)胸骨左緣的收縮期波動以及肺動的第二音的亢進。在X線檢查上就可以看到肺動脈引的增寬增粗做心電圖和超聲心動圖的時候 就可以發(fā)現(xiàn)右心室的增大。最主要的一個表現(xiàn)就是做肺功能檢查的時候，可以發(fā)現(xiàn)有二氧化碳彌散功能障礙。這是他肺血管病變的一個主要表現(xiàn)，第二個它最容易影響的是肺間質(zhì)的纖維化它臨床可以表現(xiàn)為胸痛，咳嗽胸悶進行性的呼吸困難。咱們做肺功能檢查的時候?？梢园l(fā)現(xiàn)有限制性的通氣功能障礙。在X線片上可以看到雙肺的，尤其是中下肺葉：有模糊的條索狀陰影、或者是斑片狀的陰影、或者有纖維網(wǎng)狀的陰影，這是它的一個主要的影像學的改變。第三類的表現(xiàn)主要可以出現(xiàn)胸膜炎：表現(xiàn)為雙側(cè)胸腔少量的積液，隨著積液的吸收可以出現(xiàn)，胸膜的粘連或者是胸膜的增厚，也可以出現(xiàn)心包積液。第四類肺部的改變可以引起肺泡的出血。在臨床上可以表現(xiàn)反復的咯血和進行性的貧血做痰液檢查的時候?？梢园l(fā)現(xiàn)有含鐵血黃素的巨噬細胞的情況。
混合性結(jié)締組織病是一種多系統(tǒng)的結(jié)締組織疾病。所以在日常生活中第一個要注意禁用可能誘發(fā)結(jié)締組織疾病的一些藥物。比如說長效避孕藥或者是磺胺類的藥物。那么第二因為它是一種免疫系統(tǒng)的疾病。因此在生活上要注意加強鍛煉增加營養(yǎng)、避免影響機體免疫力下降的一些因素。第三因為它影響到多個系統(tǒng)所以在使用一些藥物的時候要注意觀察它的副作用如說糖皮質(zhì)激素在使用的過程中要注意觀察：血鉀、骨密度、血脂、血糖的變化。如果使用羥氯喹這類的免疫制劑的時候那么要注意半年檢查一次眼底，如果是使用非甾體類抗炎藥要注意觀察肝腎功能、血常規(guī)等等的變化。其次在生活中要注意保暖，因為混合性結(jié)締組織病。一個是它的雷諾現(xiàn)象比較重，因此肢端的保暖就比較重要。其次它容易合并呼吸道和其他系統(tǒng)的感染，因此要注意保暖防止受涼受寒而引起呼吸道感染的相關(guān)癥狀。
混合性結(jié)締組織病是一種同時具有多種結(jié)締組織疾病。比如說：系統(tǒng)性紅斑狼瘡，多發(fā)性肌炎，硬皮病，類風濕關(guān)節(jié)炎等?；旌吓R床表現(xiàn)的一種自身免疫性的疾病，在臨床上它的特點是重度的肌炎，雷諾現(xiàn)象，手指腫脹，多關(guān)節(jié)炎以及肺功能的損害等等。他的血清學的特點是具有高滴度的斑點型的抗核抗體和高滴度的抗核糖核蛋白抗體為特征的這樣一組結(jié)締組織疾病。流行病學上特點混合性結(jié)締組織病是一種比較少見的。結(jié)締組織疾病多見于中青年的女性病人比較多。它的愈后應該說并不是太好，因為它多合并肺部的疾病。消化道的疾病甚至腎臟的疾病，所以它后期并發(fā)癥比較多，預后就比較差。