小兒內(nèi)科 | 主任醫(yī)師
杭州市第一人民醫(yī)院，兒科主任。
只有一些危及到生命的，比如說(shuō)左室發(fā)育不全，大血管轉(zhuǎn)位完全性肺靜脈引流這些，它要影響到這個(gè)孩子的生命的，如果不手術(shù)他可能就會(huì)死亡的，那我們可能需要立即手術(shù)，所以先天性心臟病里邊種類非常地多，那是否要進(jìn)行手術(shù)一定要?？漆t(yī)生來(lái)進(jìn)行評(píng)估的。那我們說(shuō)對(duì)一個(gè)先心病人要不要手術(shù)，每個(gè)人都是不一樣的，我們一定要對(duì)這個(gè)孩子的先心病的類型先評(píng)估。這個(gè)先心病立即要影響到孩子的生命，那我們立即要手術(shù)。如果暫時(shí)不會(huì)影響到孩子的生命，但是可能會(huì)影響到這個(gè)孩子的生長(zhǎng)發(fā)育，可能會(huì)造成這個(gè)孩子的反復(fù)的肺炎，心力衰竭的話。那我們可能也會(huì)早期手術(shù)，所以我們心臟病里邊有要就立即手術(shù)的病人；也可以選擇早期手術(shù)的病人，那還可以有擇期手術(shù)的病人。先心病它是可以有自愈就自己好的這部分病人，那現(xiàn)在又沒(méi)有影響到孩子的生長(zhǎng)發(fā)育，他也有好的可能性。那我們就定期隨診，可能三個(gè)月來(lái)看一；可能六個(gè)月來(lái)看一次，那我們根據(jù)這個(gè)孩子的情況，來(lái)進(jìn)行這個(gè)水房的這個(gè)觀察。那還有一部分人，可能我們建議他到三歲或者五歲以后再進(jìn)行手術(shù)，所以是不同的疾病，不同的個(gè)體；不同的手術(shù)方案。
先天性心臟病里邊我們分為三大類型，那么第一種類型做潛在青紫型，這個(gè)占有我們先天性病的百分之六十到七十，所以大家說(shuō)難養(yǎng)的最主要的是針對(duì)這部分的病人。那這部分的病人，他往往就是出生以后由于他的心臟里邊有一些異常的通道以后造成了這種孩子容易生肺炎，容易反復(fù)呼吸道感染，還有營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)很差，免疫功能下降等等。所以這種孩子的整體的就非常難養(yǎng)，有的孩子生下來(lái)3公斤，養(yǎng)到6個(gè)月也只有3公斤，這就由于他的先天性心臟病造成的。那么還有一種類型就是我說(shuō)的青紫型的，這種先天性心臟病多數(shù)都是復(fù)雜型先天性心臟病，那我們知道為什么會(huì)青紫就是缺氧，組織缺氧；那么氧是我們所有的組織細(xì)胞生長(zhǎng)的一個(gè)必須的條件，所以出現(xiàn)組織缺氧一定影響人的發(fā)育。但實(shí)際上這一類型里邊還會(huì)有出現(xiàn)心功能不全，出現(xiàn)組織的缺氧；出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)組織供血不足，營(yíng)養(yǎng)障礙。所以這一類的先心病非常難養(yǎng)，有一些先心病出生以后很快就會(huì)沒(méi)有了就是生命就終止了，那有些先心病出生以后我們要求一周內(nèi)就必須要做第一期的手術(shù)，如果不做手術(shù)的話這種人可能也會(huì)死亡，因?yàn)樗遣煌念愋偷?。我們知道我們的心臟是我們身體當(dāng)中的一個(gè)中央泵，我們所有的身體的供血和血液的回流都是靠這個(gè)“泵”來(lái)進(jìn)行完成的。所以當(dāng)它的功能出現(xiàn)問(wèn)題或者是它里邊出現(xiàn)一些通道，一些血流的方向發(fā)生改變的時(shí)候，它一定會(huì)影響到全身的狀態(tài)，所以他肯定是比一般的孩子要難養(yǎng)。
先天性心臟病引起的因素是很多的，首先就是遺傳因素。在先天性心臟病里面占有一定的比例，那隨著我們現(xiàn)在醫(yī)學(xué)的不斷地發(fā)展遺傳的檢驗(yàn)水平也不斷提高。我們發(fā)現(xiàn)它占的比例是越來(lái)越高了，那么這個(gè)遺傳因素里邊它有染色體的問(wèn)題，像21-三體綜合征大家普遍都知道的就是唐氏寶寶，唐氏綜合癥那這種它可以有百分之五十伴有先天性心臟病，那么還有一些就是染色體可能不是大的問(wèn)題，而是里邊一個(gè)小的片段出現(xiàn)問(wèn)題，它也可以引起先天性心臟病；還可以里邊一個(gè)基因突變了引起先天性心臟病。所以遺傳因素占得很多，還有一些是多基因遺傳，它可能不是一個(gè)基因是很多基因，再加上一些環(huán)境因素造成的，所以這個(gè)大概占我們先心病人可能百分之三十和遺傳是有一定的關(guān)系的。那么還有就是和宮內(nèi)發(fā)育過(guò)程當(dāng)中，比如說(shuō)剛剛在發(fā)育過(guò)程當(dāng)中出現(xiàn)了一些病毒感染，像巨細(xì)胞病毒這種弓形蟲(chóng)等等感染。那可能和先天性心臟病都有一定的關(guān)系，風(fēng)疹病毒等等，那么這是第二大類。第三大類可能就是一些物理的因素，比如說(shuō)放射線，化學(xué)的因素，外部環(huán)境當(dāng)中的這種苯，那可能對(duì)心臟的發(fā)育都會(huì)有一定的影響。第四個(gè)因素可能就是一些藥物，一些在孕期當(dāng)中吃過(guò)一些對(duì)胎兒的心臟發(fā)育有影響的藥物，最典型的像反應(yīng)停等等，那它就可以引起心臟發(fā)育的停滯 或者是心臟發(fā)育的異常，然后出現(xiàn)先天性心臟病。那還有一些可能就是和媽媽的機(jī)體我們說(shuō)媽媽的這個(gè)葉酸水平的高低有一定的關(guān)系。就是媽媽的基因的多態(tài)性會(huì)影響到媽媽的機(jī)體的葉酸的水平，那么這個(gè)葉酸的水平和胎兒有直接的關(guān)系，那有些葉酸水平很低的這種人。她需要孕前吃三個(gè)月，孕后也要大劑量地吃。然后要一直吃到生孩子結(jié)束為止，否則就影響。不但影響心臟的發(fā)育還會(huì)影響到神經(jīng)管的發(fā)育，腦神經(jīng)的發(fā)育，所以總體來(lái)說(shuō)就是引起先天性心臟病的有一些先天的因素，有一些后天的因素，原因非常的復(fù)雜，就一個(gè)個(gè)體來(lái)說(shuō)，很難說(shuō)是哪個(gè)因素構(gòu)成的。
小兒先心病術(shù)后要不要用藥，主要也是根據(jù)這個(gè)給他治病的這個(gè)?？漆t(yī)生，根據(jù)這個(gè)小孩子的病情類型，以及術(shù)后的狀態(tài)。比如說(shuō)他的術(shù)后還有心功能不全的表現(xiàn)，那么他可能需要用一些抗心衰的藥物，再吃一段時(shí)間。但是大多數(shù)可能術(shù)后就不需要再進(jìn)行用藥了，那比如說(shuō)像我們內(nèi)科是做介入的，那么有一些像房間隔缺損，室間隔缺損，那我可能術(shù)后介入，術(shù)后要吃抗凝藥物要吃三到六個(gè)月的時(shí)間，所以這個(gè)肯定還是根據(jù)他不同的病種，然后我們根據(jù)小孩子術(shù)后心功能的狀態(tài)，整體狀態(tài)進(jìn)行評(píng)估，以后用藥大多數(shù)的先心術(shù)后是不需要用藥的。
運(yùn)動(dòng)也是根據(jù)他（患者）的這個(gè)先心病不同的類型，以及術(shù)后的這個(gè)孩子心功能的狀態(tài)來(lái)進(jìn)行評(píng)估的。現(xiàn)在我們對(duì)于先天性心臟病的小孩子并不主張說(shuō)是禁止運(yùn)動(dòng)，這是不主張的，還是主張要適度的運(yùn)動(dòng)，那么這樣可以增加他的體質(zhì)，增加他的心臟的代償能力，所以術(shù)后的運(yùn)動(dòng)是根據(jù)孩子的體力的情況和心功能的情況逐步的恢復(fù)。這樣的一個(gè)運(yùn)動(dòng)有床邊的運(yùn)動(dòng)，然后到慢步行，到步行一段長(zhǎng)的路程；然后到跑，這個(gè)就是完全要根據(jù)孩子的心臟的狀態(tài)來(lái)進(jìn)行評(píng)估。