血液內(nèi)科 | 副主任醫(yī)師
副主任醫(yī)師、美國南加州大學訪問學者 從事臨床工作11年,臨床經(jīng)驗豐富,擅長貧血、再生障礙性貧血以及淋巴瘤、白血病等各種血液惡性腫瘤的診治。
臨床研究就,大約50%左右的病人,情況允許是可以停藥的,而且可以維持長期的無病的生存。停藥滿足以下條件:第一、服用TKI制劑超過五年以上的時間。第二要達到深度的分子生物學反應,也就是Bcr/abl融合基因要小于0.001%以上,就是MR4以上的病人。停藥的病人依然有50%是復發(fā),所以現(xiàn)在停藥還在處于研究階段。
慢性細胞白血病,發(fā)現(xiàn)了異常的染色體改變,染色體缺陷,就是9號染色體和22號染色體發(fā)生了易位形成異常的融合基因叫Bcr/abl融合基因,這個融合基因就會產(chǎn)生Bcr/abl融合蛋白,蛋白可以引起一系列的信號通路的激活,從而導致了造血細胞異常增生,還有我白血病細胞的異常增生,堆積在骨髓里,最后就是引起了白細胞升高,導致慢粒的發(fā)生。
如果是查血常規(guī),發(fā)現(xiàn)白細胞增高,這應該要引起重視,因為白細胞增高的一般除了感染以外,那么就是慢性粒細胞白血病是可以引起的。一旦懷疑是慢性粒細胞白血病,那么骨髓檢查是非常重要的。通過做骨髓檢查,去明確ph染色體和Bcr/abl融合基因是否是陽性。
慢性粒細胞白血病與類白血病有如下區(qū)別:首先類白血病反應,常常是繼發(fā)性的表現(xiàn),而慢性粒細胞白血病,是染色體異常引起的疾病,沒有常見的臨床上可以觀察到的原因。第二慢性粒細胞白血病的病人白細胞升高的往往要更明顯一些。第三是查體,慢性粒細胞白血病血病病人的脾臟非常的大,而類白血病反應的病人脾臟常常不會增大。第四是骨髓,骨髓慢性粒細胞白血病的骨髓,可以查到ph染色體陽性,還有Bcr/abl融合基因的陽性,而類白血病病人不會查到這兩個異常。
其實這個慢性粒細胞白血病的治療,其實是一段非常長的歷史,那么慢性粒細胞白血病,它的治療史其實有長達一百多年了,那么最開始的時候慢性粒細胞白血病的治療手段非常的有限,我們慢性粒細胞白血病病人的生存率非常的低,可能只有20%,就是在最早期的時候,當時的治療手段,就是一些化療,后來到了80年代引入了干擾素,干擾素的加入,我們慢性粒細胞白血病的病人他的生存率有所提高,但是依然沒有達到一個非常理想的狀態(tài)。那么到九十年代后期,就是出現(xiàn)了TKI制劑,也就是我們常常說的格列衛(wèi)---伊馬替尼,然后再到后來我們有了二代的TKI制劑,那么這些藥物用了之后,我們的病人的生存率是明顯提高了,十年的生存率能夠達到85%以上,甚至90%以上了。所以現(xiàn)在的慢性粒細胞白血病慢性期的病人,我們首先選擇都是TKI制劑,那么TKI制劑,我剛剛說到有一代還有二代的TKI制劑,那么一代是伊馬替尼,是目前使用時間最長的一個TKI制劑,這個制劑現(xiàn)在的安全性和有效性都是得到了大量的臨床研究數(shù)據(jù)的支持,所以是作為首選。二代的TKI制劑是較一代的TKI制劑更進一步,它的作用就是要更強一些,能更快地達到一個分子生物學緩解,所以有它的優(yōu)勢。那么怎么樣去選擇?這個要依據(jù)病人的具體的情況,還有就是它對治療的結(jié)果的一個預期,還有一些它的并發(fā)癥綜合來選擇。