血液內(nèi)科 | 副主任醫(yī)師
副主任醫(yī)師、美國南加州大學訪問學者 從事臨床工作11年，臨床經(jīng)驗豐富，擅長貧血、再生障礙性貧血以及淋巴瘤、白血病等各種血液惡性腫瘤的診治。
慢性粒細胞白血病是一種獲得性的造血干細胞克隆性的惡性的腫瘤，怎么理解這個獲得性，就是它不是遺傳性的，也不是先天的，是我們?nèi)梭w就是在后面通過各種環(huán)境免疫因素造成的一個獲得性的克隆性的惡性的血液系統(tǒng)腫瘤，它主要是由于我們的骨髓里面的染色體發(fā)生了缺陷引起的，這個缺陷是什么樣的缺陷？它具體就是我們的9號染色體上的長臂的融合基因，就是通過易位到22號染色體上面，然后形成了一個Bcr/abl融合基因，這個基因呢就形成Bcr/abl蛋白。這個Bcr/abl蛋白，它具有絡(luò)氨酸激酶的活性，它就可以刺激我們的造血干細胞異常的增生，產(chǎn)生了大量的惡性的白血病細胞，這些白血病細胞就會堆積在骨髓里面，引起外周血的白細胞升高，還可能導致血小板正?；蛘呱撸部梢砸鸩糠只颊叱霈F(xiàn)貧血。那么這些癥狀。最后就是總體就形成了慢性粒細胞白血病。
那么首先我們將這種不良反應按照我們醫(yī)學的一個專業(yè)的術(shù)語分為了兩種，一種是血液學的不良反應，一種是非血液學的不良反應，血液學的不良反應主要是指這個藥物引起了白細胞、血小板還有紅細胞的減少，那么就導致了我們的貧血，然后還有就是有可能會導致一部分病人出現(xiàn)出血，出血主要是一些流鼻血呀，牙齦出血或者是一個皮膚的出血點，這是一個血液學的不良反應，非血液學的不良反應，那么吃伊馬替尼的病人最常出現(xiàn)的主要是有，第一就是水腫，很多病人都會出現(xiàn)一個眼瞼的或者是雙下肢的輕微的水腫，還有一部分病人水腫會比較嚴重，那么這種嚴重的病人就可能會需要藥物去處理它，才能改善這個水腫。第二就是可能會出現(xiàn)皮疹，一些病人會出現(xiàn)一個皮膚的皮疹，那么這個皮疹如果是輕微的可以不去管它，那么如果是嚴重的也需要藥物的治療。第三個就是胃腸道反應，很多病人就是可能會表現(xiàn)為惡心、嘔吐或者是腹瀉、腹脹等情況，第四個就是可能會有一些關(guān)節(jié)的疼痛，那么這個就是也要根據(jù)它的輕微程度或者是嚴重程度來區(qū)別對待，那么輕微的不處理，嚴重的可能會予以一些止痛的處理，那么這些都是它的一些常見的不良反應。
這個問題其實是很多慢性粒細胞白血病病人，特別是年輕病人，非常關(guān)注的一個問題，慢性粒細胞白血病如果是男性患者的話，那么他的生育受到的影響是不大的，研究顯示就是我們口服的TKI制劑，對我們的男性病人的精子的質(zhì)量還有數(shù)量的影響都不是非常的大，所以我們男性病人在服藥期間是可以去生育小孩的，而且不會引起小孩的畸形率的增加，這是男性的病人。女性病人就會稍微麻煩一些，因為研究顯示口服TKI制劑，會引起女性胎兒的畸形率、還有流產(chǎn)率的增加，因此是不推薦我們的女性病人在懷孕期間口服TKI制劑，而且就是在備孕期間，也就是說我們懷孕之前就需要去停用這個TKI制劑，那么這個停用了這個TKI制劑，我們慢粒這個疾病有可能就會出現(xiàn)變化，有可能病情就會出現(xiàn)進展，所以的話現(xiàn)在女性病人如果需要懷孕，那么她首先需要停藥，其次還要監(jiān)測她的一個病情是不是有進展，一旦進展了，那么我們可能還會采取一些干預的措施。
慢性粒細胞白血病，它其實是一類血液系統(tǒng)的惡性腫瘤。主要是由于白血病細胞的異常增多導致了一系列的癥狀，它可以分為三個期，第一個期是慢性期，第二個期是加速期，第三個是急變期，每個期白細胞異常增高引起的癥狀表現(xiàn)也是不同的！是在慢性期的話，我們的病人就是由于這個疾病會導致病人出現(xiàn)乏力，疲倦，然后食欲下降，然后體重減輕消瘦，還有夜間盜汗等癥狀。另外就是這慢性期的病人常常有90%的病人都會出現(xiàn)脾臟的腫大，異常腫大，而且有的病人甚至會出現(xiàn)因為脾臟過大造成了脾臟的梗死，出現(xiàn)一個腹部的劇烈的疼痛，這個是慢性期的一個癥狀，如果是白細胞過高的話，它會出現(xiàn)一個白細胞瘀滯的癥狀！白細胞瘀滯主要表現(xiàn)為，比如說有呼吸困難，然后還有就是有的一小部分人會有陰莖異常勃起，另外就是還可能會有一些精神的癥狀，那么這個是白細胞瘀滯的一個現(xiàn)象，如果是病人進入了急變期或者是加速期的話，那么他可能會表現(xiàn)為全身的骨骼的一個疼痛，另外就是還可能會出現(xiàn)一個肝脾進行性的腫大或者是淋巴結(jié)的腫大。另外還有一些病人會出現(xiàn)一個肌肉的酸痛，或者是一個發(fā)熱，持續(xù)的發(fā)熱，甚至有的病人會出現(xiàn)一個出血不止，包括是出鼻血，口腔出血，身上的皮膚的出血等等，就是這些臨床表現(xiàn)。
哪些慢性粒細胞白血病病人可以做造血干細胞移植，可以做干細胞移植的慢性粒細胞白血病病人主要有以下四種。第一，我們初診的時候就發(fā)現(xiàn)已經(jīng)進入急病期的慢性粒細胞白血病病人。第二，對目前的我們中國市面上的TKI制劑，不能耐受的病人，就是出現(xiàn)一些不良的反應。比如說血像下降、胃腸道反應比較強烈，這些病人他不能耐受目前的TKI制劑，那么他需要做造血干細胞移植。第三，就是在正規(guī)的規(guī)律的服用TKI期間，出現(xiàn)了加速或者急變的病人。第四，就是出現(xiàn)了對目前市面的TKI制劑耐藥的有突變的病人，比如說T315I突變或者說是其他的突變。那么這四類病人就是目前比較推崇的一線治療，選擇造血干細胞移植，那么對于還有一些有強烈的造血干細胞移植意愿的病人，如果在這種強烈的意愿情況下，他有合適的供者，我們也可以給他做造血干細胞移植。