神經(jīng)內(nèi)科 | 主任醫(yī)師
主任醫(yī)師、教授、博士研究生導(dǎo)師，河南省人民醫(yī)院重癥肌無力綜合診療中心主任，享受省政府特殊津貼專家。
重癥肌無力不是漸凍癥，重癥肌無力是一種神經(jīng)肌肉病，是一種自身免疫病。實(shí)際上神經(jīng)肌肉病有20多種，漸凍癥呢是其中的一種。比如說還有進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良，格林巴利，它都是神經(jīng)肌肉病，所以一定要區(qū)分開來。因?yàn)槲沂切赝饪漆t(yī)生，我是主要采取胸腺切除，治療重癥肌無力，并研究發(fā)病機(jī)制的。像這個漸凍人這個病，可能叫脊髓側(cè)索硬化，就像霍金得的病，漸凍癥它不是個醫(yī)學(xué)術(shù)語，是老百姓對于脊髓側(cè)索硬化這病的一個解釋，因?yàn)榧顾鑲?cè)索硬化，是逐漸逐漸的全身無力，最后到呼吸無力要命了。實(shí)際上神經(jīng)免疫病有很多種，漸凍人只是說老百姓對這種說法，它和重癥肌無力是不一樣的。
什么樣的病人，需要做胸腺切除呢。從理論上講，只要診斷明確，都是需要首選手術(shù)的。但是比如說咱們對于嬰幼兒，胸腺還在發(fā)育，我們是通過服用其他藥物避免手術(shù)的；比如說老年人，手術(shù)畢竟是創(chuàng)傷嘛，比如說七八十歲以上的，我們通過藥物治療能緩解個幾年也可以了，當(dāng)然如果病人強(qiáng)烈要求，任何年齡組都是可以手術(shù)的。當(dāng)然了我們對于這個嬰幼兒呢，還是要采取慎重的方法。另外如果嬰幼兒他是單純眼肌型，我們的經(jīng)驗(yàn)，也許藥物治療就可以緩解甚至治愈，當(dāng)然等他復(fù)發(fā)的時候，那我們做手術(shù)也不遲。當(dāng)然了還要密切觀察，對于任何年齡組的，有全身型的都是可以手術(shù)的。對于70歲以上的甚至身體比較弱的病人，我們用藥物治療，如果身體允許，我們也可以采取手術(shù)方式治療。
治療重癥肌無力，為什么要切除胸腺呢，咱們實(shí)際上有研究。過去傳統(tǒng)吃法，就吡啶斯的明呢，它是膽堿酯酶抑制劑，它不能從病因上解除。咱們也有研究，這個強(qiáng)的松能讓胸腺萎縮，他司莫克環(huán)孢素是免疫制劑，胸腺是免疫中樞器官，我們把胸腺切了，這免疫就去除了，所以胸腺切除治療重癥肌無力，這是一個很好的方法。大家可能會問，胸腺切了會不會對免疫，有什么影響呢，正常人正常情況下，從青春期以后胸腺發(fā)育成熟，以后都逐漸萎縮，到了35歲以后的話，胸腺就完全萎縮了，所以他有病的情況下，胸腺可能有灶性增生，所以必須要切除。因?yàn)槟愕弥匕Y肌無力，所以胸腺切除是很有必要的，當(dāng)然了也許有人說，胸腺切除有什么影響呢，因?yàn)殡S著發(fā)育它萎縮了，影響不大。當(dāng)然了還有句話說，兩害相遇取其輕，因?yàn)槟悴磺行叵?，你不治療它，重癥肌無力也會發(fā)展會要命的。
重癥肌無力一般飲食來說呢，沒有什么大的問題，但是如果病情變化，那肯定是沒有辦法的。比如說病情比較重，吞咽困難，那你只能吃流食，那如有咀嚼困難，你不能吃硬的對吧，當(dāng)然了你這個飲食的話，煙酒是不是要限制，與自身免疫相關(guān)的東西，比如說有些藥物，這個飲食問題，當(dāng)然還是我們治療。我們這個治療呢，吡啶斯的明每三小時一吃，當(dāng)然這是白天，盡量讓病人吃藥時候吃點(diǎn)東西，避免藥物的副作用。有時候吡啶斯的明會引起病人的肚子疼，拉肚子，那大家會說，你說每三小時一吃，我怎么不知道呢，實(shí)際上我的經(jīng)驗(yàn)，已經(jīng)有30多年了。你現(xiàn)在看看吡啶斯的明的說明書，它會寫到每3到4小時一吃，但是很多醫(yī)生仍然不知道，給病人六小時八小時，所以大家都要與時俱進(jìn)，好好學(xué)習(xí)，我們的方法已經(jīng)吃了30年了，終于吡啶斯的說明書上提出來了，每3到4小時一吃，因?yàn)檫@個藥的半衰期是三個小時，所以要每三小時一吃，睡著就不要吃了，為了避免它的副作用，吃藥的時候飲食搭配點(diǎn)飯食。
重癥肌無力什么情況下加重，你不治療它它就會加重。當(dāng)然了在治療過程中，如果病人生氣也會加重，重癥肌無力是自身免疫病與情緒有關(guān)。第二感冒加重，當(dāng)然了喝酒也會誘發(fā)它加重勞累也會加重。另外就是手術(shù)時機(jī)的選擇不合適也會加重，就是說我們的觀點(diǎn)是重癥肌無力，新的外科分型和分期讓病人在緩解期做手術(shù)。如果病人在病情比較重的情況下做手術(shù)，手術(shù)也是個創(chuàng)傷，它也會誘發(fā)它加重。所以在正常情況下，要避免勞累生氣感冒等。當(dāng)然了女同志來例假它也會加重，手術(shù)也是創(chuàng)傷它也可能會加重，但是我們有新的外科的分型和分期通過藥物治療，讓病人從發(fā)作期進(jìn)展期，到了緩解期或者穩(wěn)定期，這個時候再做手術(shù)，風(fēng)險就非常降低了，因?yàn)椴∏楸容^穩(wěn)定，他就不會讓病情加重。