血液內(nèi)科 | 副主任醫(yī)師
山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院，血液內(nèi)科，副主任醫(yī)師。
地中海貧血的治療，主要有以下幾點：第一是一般治療，也就是患兒在平時的生活中，要注意勞逸結(jié)合，不要勞累，還有要預(yù)防感染，感冒等等這些情況。飲食要均衡，營養(yǎng)要豐富。第二是輸血治療，中間型的地中海貧血的患兒，偶爾會需要輸血，而重型的地中海貧血的患兒需要頻繁的輸血，使血紅蛋白維持在正?；蛘呤墙咏５姆秶?，使得能夠正常的發(fā)育，包括體格的發(fā)育和智力的發(fā)育。第三是去鐵治療，重型地中海貧血的患兒，由于頻繁輸血，會使得體內(nèi)的鐵過載，這些過量的鐵，會沉積在人的重要的臟器，從而引起相應(yīng)器官的功能障礙，因此需要用去鐵藥來進(jìn)行治療，第四點就是脾切除，比如說重型的地中海貧血的患兒，脾臟過大，有可能發(fā)生脾梗塞，脾破裂等等或者是影響了正常的生活，這時候就需要把脾臟切掉，但是切脾并不能治愈這個疾病。第五是異基因造血干細(xì)胞移植，如果是重型的地中海貧血，也有合適的造血干細(xì)胞供著，那么可以選擇異基因，造血干細(xì)胞移植徹底治愈疾病。
如果在孕期才發(fā)現(xiàn)，孕婦有地中海貧血，說明這個準(zhǔn)媽媽患有的是輕型的地中海貧血，因此妊娠對準(zhǔn)媽媽的影響不是很大，但是如果準(zhǔn)媽媽是地中海貧血患者，他的父親是一個健康人，孩子有可能是一個健康的寶寶，也有可能是一個輕型地中海貧血的寶寶，如果胎兒的父親也是一個地中海貧血的患者，那么這個寶寶，就有可能是一個輕型的地中海貧血寶寶，甚至是一個重型的地中海貧血寶寶，這樣后果比較嚴(yán)重。因此如果準(zhǔn)媽媽發(fā)現(xiàn)是地中海貧血的患者，胎兒的父親要及時去做地中海貧血的相關(guān)檢查，看是不是有地中海貧血的基因攜帶或者是一個患者，酌情如果是必要的話，孕婦需要做絨毛膜或者是羊水穿刺，進(jìn)行基因檢測，從而決定胎兒寶寶是不是能夠健康的在母體內(nèi)成長發(fā)育，需不需要終止妊娠。
造血干細(xì)胞移植術(shù)失敗的原因主要有以下幾個：第一個是出現(xiàn)了并發(fā)癥，我們知道在造血干細(xì)胞，移植的時候會做預(yù)處理，使用大劑量的化療藥物和免疫抑制劑，在移植以后抗排斥反應(yīng)也會用到很多的藥物，這些藥物會損傷到人體的重要臟器，如果引起了嚴(yán)重的并發(fā)癥，會危及生命。第二點就是感染，在造血干細(xì)胞移植的時候，會把患者的免疫功能完全摧毀，因此在移植以后，患者會發(fā)生各種的感染，比如說細(xì)菌感染 病毒感染，真菌感染等等這些，如果感染了，都不到有效的控制也會危及生命。第三點就是沒有植活，也就是說供者的造血干細(xì)胞，輸入到患者的體內(nèi)以后，沒有在骨髓中成功的植入，不能夠自我生長，也不能夠生成正常的血細(xì)胞，這時候患者就會全血細(xì)胞減少，免疫功能很弱，而且會有嚴(yán)重的貧血，血小板減少會出現(xiàn)嚴(yán)重的缺血，也會危及到生命。第四點是排斥反應(yīng)，如果供者的造血干細(xì)胞，在患者體內(nèi)植活以后，會發(fā)生排斥反應(yīng)，盡管我們運(yùn)用了抗排斥反應(yīng)的藥物，但是不可避免的，部分患者還會發(fā)生排斥反應(yīng)，如果是輕度的，或者是慢性的排斥反應(yīng)，我們能夠有效地治療，但是急性的超急性排斥反應(yīng)，而且程度比較嚴(yán)重的時候，也會危及到生命。第五點常見的失敗原因，就是原發(fā)病的復(fù)發(fā)，我們在移植成功以后，過了一段時間以后，患者的惡性血液病克隆，又重新生長起來，導(dǎo)致疾病復(fù)發(fā)，這也是移植失敗的主要原因之一。
我們都知道造血干細(xì)胞移植花錢是比較多的，但是并不是說所有的移植花費都是一樣的，移植的類型不一樣，花費是不一樣的。比如說自體造血干細(xì)胞移植的花費就比異基因造血干細(xì)胞移植要小，那么HLA全相合的異基因造血干細(xì)胞移植，花費會比單倍體移植會小此外我們所處的城市不一樣，花費也是不一樣的，一線城市的花費，肯定會比二三線城市會高。
造血干細(xì)胞移植以后，復(fù)發(fā)是造血干細(xì)胞移植，失敗的主要原因之一，造血干細(xì)胞移植以后復(fù)發(fā)的原因有哪些，首先移植的類型不同，復(fù)發(fā)率也是不同的，異基因造血干細(xì)胞移植的復(fù)發(fā)率會明顯低于自體造血干細(xì)胞移植，其次患者的疾病不同，復(fù)發(fā)率也是不一樣的。比如說同為白血病，急性淋巴細(xì)胞白血病，移植以后的復(fù)發(fā)率會高于急髓性白血病。第三點同一種疾病，危險度分層不一樣，復(fù)發(fā)率也是不一樣的，高危的患者復(fù)發(fā)率會高于低危患者。第四點就是同一種疾病，疾病的狀態(tài)不一樣，復(fù)發(fā)率也是不一樣的，比如說同為白血病的患者，完全緩解的患者做移植和疾病復(fù)發(fā)或者是疾病沒有得到控制的，來做移植復(fù)發(fā)率是不一樣的，緩解患者復(fù)發(fā)率會明顯的降低，最后一點在移植以后是否發(fā)生了慢性的排斥反應(yīng)，我們稱之為慢性GVHD，復(fù)發(fā)率也是不一樣的，如果患者發(fā)生了慢性GVHD，復(fù)發(fā)率會減低，因此在異基因造血干細(xì)胞，移植以后如果患者沒有發(fā)生慢性的GVHD，我們會采取種種的措施，誘發(fā)慢性疾為GVHD的發(fā)生，從而降低患者的復(fù)發(fā)率。