血液內(nèi)科 | 副主任醫(yī)師
山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院，血液內(nèi)科，副主任醫(yī)師。
地中海貧血常見的并發(fā)癥有；第一個是脾大，這個是地中海貧血，尤其是中間型，或者是重型地中海貧血;第二個是膽石癥，也就是膽結(jié)石，這個是因為長期的溶血，導(dǎo)致了膽紅素的代謝增高，從而使得膽囊排泄的膽紅素增多，導(dǎo)致了膽結(jié)石的生成;第三個就是縱型的，地中海貧血患兒需要反復(fù)的輸血，那輸血就有可能引起輸血反應(yīng)，比如說有過敏反應(yīng)，皮疹等等，也可能有發(fā)熱的反應(yīng)等等;第四個是輸血可以帶來傳染病，我們知道有某一些傳染病，比如說肝炎、艾滋等等，都是經(jīng)過血液傳播的，如果不是合格的血液制品，很可能引起傳染病的傳播;第五個就是鐵過窄，頻繁的輸血可以導(dǎo)致紅細(xì)胞內(nèi)的鐵在人體內(nèi)的鐵沉積，不能夠排出，導(dǎo)致鐵過窄，過量的鐵沉積在人的重要臟器，心臟、肺臟、肝臟、腎臟、皮膚等等，從而出現(xiàn)了各種的臟器功能受損的臨床表現(xiàn)，還有就是鐵過窄，我們需要進(jìn)行去鐵治療，去鐵藥物也可以引起并發(fā)癥，比如說局部的去鐵藥物的并發(fā)癥，就是注射去鐵藥物，局部可以出現(xiàn)硬結(jié)、紅腫，疼痛等等，長期使用去鐵藥，還有長期的副作用，比如說有感覺神經(jīng)的障礙，比如說視覺，或者是聽力的障礙等等。
異基因造血干細(xì)胞移植需要供者來捐獻(xiàn)造血干細(xì)胞，現(xiàn)在一般是用外周血的造血干細(xì)胞。外周血造血干細(xì)胞的動員和采集分為兩步。第一步是供者接受動員劑的治療，也就是給患者注射粒細(xì)胞刺激因子，把骨髓中的造血干細(xì)胞刺激到外周血中。第二步是采集造血干細(xì)胞。用一個先進(jìn)的儀器連接患者的靜脈，把患者的血液引到機(jī)器中，然后把造血干細(xì)胞采出以后，把剩余的血液再回輸?shù)焦┱唧w內(nèi)。在這兩步過程中，第一步接受動員劑的治療，動員劑是短效的，在短暫的時間內(nèi)會起作用，因此只是在采集過程中患者會出現(xiàn)身體的憋脹不適、骨痛等癥狀，但是很輕微，過一段時間就會消失。在造血干細(xì)胞采集的過程中僅有的創(chuàng)傷就是會進(jìn)行靜脈穿刺，有兩個穿刺點的創(chuàng)傷，此外沒有別的不良反應(yīng)。因此造血干細(xì)胞移植對供者來說是非常安全的，而且沒有副作用。
艾滋病我們稱之為獲得性免疫缺陷癥，它主要是HIV感染引起的，HIV我們稱之為人類免疫缺陷病毒，顧名思義HIV感染人類以后，主要是侵犯人體的免疫細(xì)胞，使得免疫細(xì)胞受到破壞，從而使人的免疫功能摧毀，這樣患者就很容易感染很多的細(xì)菌，病毒或者容易發(fā)生惡性腫瘤，是這樣的一類疾病。我們知道，異基因造血干細(xì)胞移植，主要是患者首先，通過大劑量的化療和，免疫制劑治療，摧毀掉患者的免疫功能，還有骨髓的造血功能，以及盡可能多的殺死腫瘤細(xì)胞，然后把供者的干細(xì)胞，輸入到患者的體內(nèi)，從而達(dá)到患者的造血重建和免疫重建的目的。如果異基因造血干細(xì)胞移植，用于艾滋病患者，首先為了殺死艾滋病病毒，之前就需要進(jìn)行，超大劑量的化療，這樣患者的身體是承受不了的，因此通過異基因造血干細(xì)胞，摧毀艾滋病病毒的目的并不能實現(xiàn)，異基因造血干細(xì)胞移植以后，會達(dá)到免疫的重建，但是因為HIV病毒，仍然存在于體內(nèi)，仍然會摧毀掉，重建的免疫功能。所以目前，異基因造血干細(xì)胞移植，并不能治愈艾滋病，所以我們并沒有，開展這方面的工作。
造血干細(xì)胞移植分為自體造血干細(xì)胞移植和異基因造血干細(xì)胞移植。自體造血干細(xì)胞移植以后，不需要口服抗排斥的藥物。異基因造血干細(xì)胞移植以后，需要抗排斥藥物治療，異基因造血干細(xì)胞移植，是把供者的干細(xì)胞，輸入到患者的體內(nèi)，然后這些干細(xì)胞，在患者的骨髓內(nèi)生長，可以發(fā)育形成，成熟的造血細(xì)胞。在這個過程中，在造血干細(xì)胞移植的早期，供者的干細(xì)胞，剛輸入到患者體內(nèi)的時候，由于供者的干細(xì)胞與患者的細(xì)胞表面的標(biāo)志是不一樣的，所以患者的免疫細(xì)胞，會把患者的免疫細(xì)胞認(rèn)為是異物，要把它消滅掉，這時候就會產(chǎn)生排斥反應(yīng)。所以在移植的早期，我們一定要用抗排斥反應(yīng)的藥物，以便使得供者的干細(xì)胞，能夠在患者的骨髓內(nèi)順利的成長。第二個階段就是，供者的干細(xì)胞在患者的體內(nèi)生長以后，生成了免疫細(xì)胞，主要是淋巴細(xì)胞，它的表面標(biāo)志與患者的細(xì)胞表面標(biāo)志也是不一樣的，他會把患者的細(xì)胞認(rèn)為是排斥物，所以要把它消滅掉，因此也會出現(xiàn)排斥反應(yīng)。比如說會攻擊患者的皮膚，黏膜、攻擊患者的肝臟等等，引發(fā)相應(yīng)的表現(xiàn)，這時候也要吃抗排斥的藥物，使得供者的免疫細(xì)胞，不要去攻擊患者的細(xì)胞，或者是攻擊能夠減輕，然后二者之間逐漸認(rèn)同，從而達(dá)到移植成功的目的。
造血干細(xì)胞移植以前，有很多的準(zhǔn)備工作。如果是惡性血液病的患者，一定要經(jīng)過充分的化療，使疾病得到控制以后，移植的成功率才會高。比如說急性白血病，多發(fā)性骨髓瘤，或者是淋巴瘤的患者，在移植前一定要經(jīng)過充分的化療，使疾病最好達(dá)到完全緩解，這樣移植的成功率會提高。如果患者達(dá)到緩解以后，就可以考慮做移植，患者的身體條件也必須達(dá)標(biāo)，第一個是年齡要在65歲以上，第二個是要沒有重要臟器的損傷，比如說心臟、肝臟、腎臟，等等這些臟器一定要健康，第三條沒有活動性的感染，比如說基體肺部感染，肛周感染 皮膚感染等等，這些一定要先進(jìn)行治療，得到控制以后，再考慮移植、此外病人和家屬，一定要與醫(yī)生進(jìn)行充分的溝通，要了解移植的過程，移植的受益，還有移植過程中的并發(fā)癥，以及風(fēng)險，做好心理準(zhǔn)備，醫(yī)生和護(hù)士來進(jìn)行配合，這樣更能提高移植的成功率。如果是做異基因造血干細(xì)胞移植，造血干細(xì)胞的供者，也要有一個很重要的移植前準(zhǔn)備工作，首先供者要身體健康，經(jīng)過體檢，體檢合格，第二個供者要有充分的，捐獻(xiàn)造血干細(xì)胞的意愿，不要患者治療開以后，又反悔，這樣的話，開弓沒有回頭箭，患者會有很大的風(fēng)險，如果以上的工作都順利做好了，就可以準(zhǔn)備開始造血干細(xì)胞移植了。