神經(jīng)外科 | 副主任醫(yī)師
副主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士。
一般認(rèn)為煙霧病，不是一種先天性的疾病，是后天就是原因不明的頸內(nèi)動(dòng)脈末端，逐步的狹窄進(jìn)而閉塞是后天造成的；但是目前由于原因不明，不知道到底是什么原因?qū)е铝藷熿F病的發(fā)生和發(fā)展；在煙霧病的臨床診斷過程中，我們發(fā)現(xiàn)了很多煙霧病的發(fā)病，有家族性聚集的傾向，發(fā)現(xiàn)了很多煙霧病的家族；那么并且煙霧病在同胞期間的發(fā)病率，比普通人高出四十多倍，煙霧病子女的發(fā)病率比普通人高三十多倍，現(xiàn)在又發(fā)現(xiàn)了煙霧病的發(fā)生，與染色體的基因異常有關(guān)；那么這些種種現(xiàn)象都提示遺傳因素，可能在煙霧病的發(fā)病中起到重要的因素，但是也不能說煙霧病就是是一種絕對(duì)遺傳的疾病，并不是說父母有煙霧病，孩子一定有煙霧病，但是煙霧病患者的直系親屬，就是說煙霧病患者的同胞兄弟，或者是煙霧病患者的子女，他的發(fā)病率是比正常人要高很多；所以煙霧病患者的家屬，如果有相應(yīng)的癥狀，一定要盡早進(jìn)行排查，做一下CTA或者M(jìn)RA，看看血管有沒有問題。
煙霧病在性別、人種、地域等差別比較大，那么在東亞地區(qū)發(fā)病率比較高，特別是日本、韓國(guó)、中國(guó)等這些黃種人里邊，在歐美等白種人、黑種人發(fā)病率比較低，大約是黃種人的十分之一到二十分之一；那么目前隨著對(duì)煙霧病的認(rèn)識(shí)以及影像學(xué)技術(shù)的進(jìn)步，煙霧病的診斷率和發(fā)現(xiàn)率有逐步上升的趨勢(shì)，零八年的時(shí)候，日本北海道做了一些研究顯示，煙霧病的年發(fā)病率大概是十萬分之十，大概就是說一萬個(gè)人里邊有一個(gè)病人，女性患者較男性患者多；那么煙霧病在東亞其他地區(qū)的發(fā)病率比日本人略偏低，在歐美發(fā)病率更低；煙霧病的發(fā)病年齡一般有兩個(gè)高峰：一個(gè)是在五到十歲以前這個(gè)年齡階段；另外就是說是三十歲到四十歲左右中青年這個(gè)階段是兩個(gè)發(fā)病高峰。
根據(jù)煙霧病腦血管造影的圖像，對(duì)煙霧病有一個(gè)臨床分期，這個(gè)分期叫鈴木分期，它分為一期到六期；煙霧病它是顱內(nèi)血管頸內(nèi)動(dòng)脈末端，逐步狹窄然后閉塞，最后產(chǎn)生一些煙霧狀血管；它的一期就是頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄，通常累積雙側(cè)；二期 腦內(nèi)的血管刪除，二期腦內(nèi)血管狹窄進(jìn)一步加重進(jìn)而閉塞，然后產(chǎn)生一些異常的血管網(wǎng)；三期逐步累積大腦中大腦前動(dòng)脈，煙霧狀血管更加明顯，大多數(shù)病都會(huì)在此期三期發(fā)病；四期整個(gè)的顱底的動(dòng)脈環(huán)，甚至都已經(jīng)出現(xiàn)閉塞，顱外的側(cè)支循環(huán)開始出現(xiàn)，煙霧狀血管開始減少；五期就是四期進(jìn)一步發(fā)展；六期就是頸內(nèi)動(dòng)脈及其分支完全閉塞，那么煙霧狀血管完全消失，腦子的供血完全依賴，頸外動(dòng)脈或者椎動(dòng)脈系統(tǒng)的側(cè)支循環(huán)進(jìn)行供血；到這一期的顱內(nèi)的供血就已經(jīng)非常差了，所以很多病人其實(shí)等不到六期，大部分都在三期或者四期發(fā)病。
那么我們?cè)谀X血管病診斷和治療的過程中，經(jīng)常會(huì)聽到醫(yī)生說全腦血管造影；那么全腦血管造影是目前診斷所有腦血管病的一個(gè)金標(biāo)準(zhǔn)，是最高級(jí)別的檢查手段，特別是對(duì)于動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈畸形等定位定性診斷；非常明確不但能夠提供病變的確切位置，而且對(duì)病變的的范圍嚴(yán)重程度，也可以清楚的顯示為手術(shù)提供，比較可靠的客觀依據(jù)；那對(duì)于缺血性腦血管病，也就是說血管有沒有狹窄、有沒有閉塞，閉塞以后其他的有沒有側(cè)支循環(huán)建立等等；提供比較高的價(jià)值的診斷依據(jù)，那么對(duì)于腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血等等；也可以進(jìn)一步查明導(dǎo)致出血的原因，比如到底是動(dòng)脈瘤出血，是海綿狀血管瘤出血，是血管畸形出血等等；但是全腦血管造影是一個(gè)有創(chuàng)的檢查，需要住院 有一定的風(fēng)險(xiǎn)性， 第一步的篩查手段比如我們可以通過CTA，通過MRA先做一個(gè)篩查，如果發(fā)現(xiàn)血管有問題，那么再做進(jìn)一步的腦血管造影進(jìn)一步確診。
首先要介紹一下，目前常用的幾種檢查血管的手段；目前臨床上，最常用的檢查的手段有這么幾種：一個(gè)是CTAMRA和DSA CTA，就是在做腦CT的同時(shí)。我們通過外周的靜脈，向血管里注射一種碘海醇等這一類的造影劑；然后再進(jìn)行一個(gè)CT掃描后期進(jìn)行一個(gè)圖像的重建，就可以把給大腦供血的血管就重建出來；那么CTA作為一個(gè)初篩手段，它準(zhǔn)確率比較高，但是它的不好處就是說需要用一種造影劑；另外CTA它是有射線的，所以這是它不好的地方；還有MRA就是在做磁共振的時(shí)候就是磁共振血管成像，就是在做磁共振的時(shí)候通過一種特殊的技術(shù)，讓給大腦供血的血管顯示出來，那么磁共振血管成像就MRA；它的優(yōu)點(diǎn)就是說不需要造影劑、也沒有射線，適合就是兒童的篩查；煙霧病需要確診就需要更進(jìn)一步的檢查，那么就是DSA DSA是全腦血管造影，DSA是目前認(rèn)為腦血管診斷的一個(gè)金標(biāo)準(zhǔn)是確診煙霧病，必須要做的一個(gè)檢查也是煙霧病手術(shù)，術(shù)前準(zhǔn)備的一個(gè)重要檢查；那么DSA我們需要在大腿的股動(dòng)脈進(jìn)行一個(gè)穿刺，然后從血管里邊把一根管子，一個(gè)塑料的管子放到頸部，然后給腦血管進(jìn)行造影，把每一根給大腦供血的血管進(jìn)行拍片，來看一下血管到底有沒有狹窄、有沒有閉塞，血管到底處于什么狀態(tài)，所以DSA目前仍然是診斷煙霧病的一個(gè)金標(biāo)準(zhǔn)。