小兒外科 | 主任醫(yī)師
孫小兵，男，主任醫(yī)師，教授，1989年大學本科畢業(yè)，1994年碩士畢業(yè)，2001年博士畢業(yè)，一直從事小兒外科工作，擅長小兒普外、小兒泌尿和新生兒外科。對于肛門閉鎖及先天性巨結(jié)腸術(shù)后大便失禁，神經(jīng)性膀胱及便秘和遺尿的治療有深入的研究。
先天性巨結(jié)腸，它的主要表現(xiàn)，就是這個腹脹，再一個是不排大便，那么這個娃娃是，在新生兒期間，就開始出現(xiàn)這種表現(xiàn)，那么通常情況下，我們生后24小時之內(nèi)，要排那個胎便，就老百姓說叫胎糞，那么一般，如果超過24小時不排胎便，或者是三天，這個胎便還排不干凈的話，那么這個提示，就有這個巨結(jié)腸的可能，特別是還伴有明顯的腹脹，這主要是它的一個臨床表現(xiàn)，主要就是表現(xiàn)在這個方面。
那么通常，咱們這個腸管的蠕動，由于腸道神經(jīng)系統(tǒng)，的正常發(fā)育，如果腸神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常，就會導致它蠕動障礙，那么這個先天性巨結(jié)腸，它是由于直腸遠端，甚至有的更長的一段腸管，這個神經(jīng)嵴細胞缺乏，這樣的話，神經(jīng)嵴細胞缺乏的這段腸管，他就蠕動發(fā)生障礙，處于一個痙攣狀態(tài)，所以說就會，導致梗阻的狀態(tài)，那么近端的腸內(nèi)融物，如果想通過的話，需要克服這個梗阻，這樣就會形成，先天性巨結(jié)腸這個病，
先天性巨結(jié)腸，手術(shù)治療是它唯一的方法，只有通過手術(shù)才能，使這個病得到徹底的治療，但是什么時候做手術(shù)呢，可能各家觀點不一樣，有的人認為新生兒期間，就可以完成手術(shù)，那么也有的人認為，新生兒期間手術(shù)，并發(fā)癥的發(fā)生率相對高一點，所以建議，在三月以后再進行手術(shù)，那么在手術(shù)之前，先給他保守治療，這樣他三個月以后，并發(fā)癥的發(fā)生率相對要低，那么還有幾種情況，是需要急診手術(shù)的，比如說，合并小腸結(jié)腸炎，而保守治療又不能讓它緩解，需要先做腸造瘺，腸造瘺等到這個病情控制以后，過上一段時間，比如說三個月左右再給他做這個巨結(jié)腸根治術(shù)，還有一種情況就是，比較嚴重的巨結(jié)腸，保守治療，比如說洗腸，腹脹仍不能緩解，出現(xiàn)這個腸穿孔的這個危險，所以說也要及時做腸造瘺，然后再過三月以后，才可以考慮，做這個巨結(jié)腸根治手術(shù)。
先天性巨結(jié)腸根據(jù)這個無神經(jīng)節(jié)細胞，受累的長度，一般分為短段型、常見型、長段型、還有全結(jié)腸型，那如果是無神經(jīng)節(jié)長段，只是在直腸的遠端，我們把它叫做短段型，如果是無神經(jīng)節(jié)長段，累積到了結(jié)腸遠端，我們把它叫做常見型，他大概占到巨結(jié)腸的75%，絕大多數(shù)是屬于常見型的，如果是無神經(jīng)節(jié)長段，累計到這個降結(jié)腸，甚至橫結(jié)腸，我們就把他叫做長段型，那么這種一般有15%左右，比較少的一種就是，占到大概3%左右，就是無神經(jīng)節(jié)長段，累計到整個結(jié)腸，甚至到了回腸末端，這樣的情況我們就叫全結(jié)腸型，那么全結(jié)腸型就是最為嚴重的一種類型了，他的這個手術(shù)難度大，術(shù)后效果相對比較差，往往在術(shù)后還出現(xiàn)并發(fā)癥發(fā)生率比較高。
先天性巨結(jié)腸的早期危害，有一個是小腸結(jié)腸炎，那么小腸結(jié)腸炎是，先天性巨結(jié)腸常見，而且是一個嚴重的并發(fā)癥，那么小腸結(jié)腸炎是目前，先天性巨結(jié)腸死亡的重要原因之一，另外一個它的早期危害就是，有可能出現(xiàn)腸穿孔，因為遠端梗阻，近端腸管擴張到一定程度，就會出現(xiàn)這個腸道穿孔，進一步導致重性休克，等危及生命的一些并發(fā)癥，這些是早期的，主要是這個，那么還有一個，孩子早期沒有及時診斷，而且沒有得到及時治療，但是他的癥狀，又不是說特別的嚴重，就是說去檢查，他的嚴重程度，相對來說有點低，他也這個能生長，但是他的生長發(fā)育，要落后于同齡的孩子，比如說身高啦，體重了，那這些東西，他這些因素是要相對落后的。