神經(jīng)內(nèi)科 | 主任醫(yī)師
主任醫(yī)師，灌南縣人民醫(yī)院。
脊髓空洞癥、小腦扁桃體下疝畸形建議同時要手術(shù)。此類疾病雖然進行緩慢，但臨床癥狀較為明顯，當長時間保守治療無效，不能一拖再拖，否則會給患者身體帶來極大的損傷。需注意，當患者出現(xiàn)以下情況應(yīng)立刻行手術(shù)治療：小腦扁桃體下疝畸形出現(xiàn)梗阻性腦積水和顱內(nèi)壓增高者;小腦扁桃體下疝出現(xiàn)明顯延髓、脊髓及枕頸部神經(jīng)根受壓癥狀者;小腦扁桃體下疝出現(xiàn)頑固性疼痛和眩暈者可試行手術(shù)減壓治療;小腦扁桃體下疝合并脊髓空洞，尤其空洞不斷增大或癥狀不斷發(fā)展者;脊髓空洞癥合并枕頸部其它畸形需手術(shù)解決者;單純脊髓空洞癥脊髓受壓明顯，空洞進行性增大或癥狀進行性加重者;存在導致脊髓空洞癥的其它情況需手術(shù)解決者，如椎管內(nèi)腫瘤、脊髓栓系等。
一，CT掃描：百分之八十的空洞可在CT平掃時被發(fā)現(xiàn)，表現(xiàn)為髓內(nèi)邊界清晰的低密度囊腔，其CT值與相應(yīng)蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)腦脊液相同，平均較相應(yīng)節(jié)段脊髓CT值低15，相應(yīng)脊髓外形膨大。少數(shù)空洞內(nèi)壓力較低而呈萎縮狀態(tài)，此時其外形欠規(guī)則。當空洞較小或含蛋白量較高時，平掃可能漏診。二，T1加權(quán)圖像表現(xiàn)脊髓中央低信號的管狀擴張，T2加權(quán)圖像上空洞內(nèi)液呈高信號，無論T1或T2加權(quán)圖像，空洞內(nèi)液信號均勻一致。橫斷面上空洞多呈圓形，有時形態(tài)不規(guī)則或雙腔形，邊緣清楚光滑。在空洞的上、下兩端常有膠質(zhì)增生，當增生的膠質(zhì)組織在空洞內(nèi)形成分隔時，空洞呈多房性或臘腸狀?？斩聪鄳?yīng)節(jié)段的脊髓均勻膨大。由于腦脊液的搏動，T2加權(quán)像上腦脊液呈低信號，這種現(xiàn)象稱為腦脊液流空現(xiàn)象。
第一，須意識到和學會在日常生活中、工作中保護無感覺區(qū)，經(jīng)常想到無感覺區(qū)。每天檢查幾次看有無受傷，皮膚有無發(fā)紅、水皰、燙傷、青腫、抓傷、切傷等；第二，保持樂觀愉快的情緒。較強烈的長期反復精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒變化，可使大腦皮質(zhì)興奮和抑制過程的平衡失調(diào)，使肌跳加重，使肌萎縮發(fā)展。第三，合理膳食，保持消化功能正常。需要高蛋白、高能量飲食補充，提供細胞和骨骼肌細胞重建所必需的物質(zhì)，以增強肌力、增長肌肉，早期采用高蛋白、富含維生素、磷脂和微量元素的食物，并積極配合藥膳，如山藥、苡米、蓮子心、陳皮、太子參、百合等。還要禁食辛辣食物，戒除煙、酒。中晚期患者，以高蛋白、高營養(yǎng)、富含能量的半流食和流食飲食，并采用少食多餐的方式以維護患者營養(yǎng)及水電解質(zhì)平衡
脊髓空洞癥對患者自身所造成的危害非常的嚴重，除了會造成患者感覺或運動障礙之外，還會引起多種并發(fā)癥， 常合并夏科氏關(guān)節(jié)病就是關(guān)節(jié)磨損、萎縮和畸形, 關(guān)節(jié)腫大, 活動度增加, 運動時有摩擦音而無痛覺、脊柱側(cè)彎、弓形足、顱底凹陷、腦積水等。另外，脊髓空洞癥病變發(fā)展損及錐體束及錐體外束后，下肢逐漸出現(xiàn)痙攣性癱瘓，同時雙下肢錐體束征陽性，當一側(cè)頸髓受損后，破壞了下行的交感纖維，較常見的自主神經(jīng)障礙，有皮膚營養(yǎng)障礙如皮膚角化，汗毛減少，血管舒緩障礙。脊髓空洞癥的后期，空洞常累及三叉神經(jīng)脊束核出現(xiàn)面部洋蔥皮樣痛溫覺缺失，自外側(cè)向鼻唇部發(fā)展;累及疑核引起吞咽困難飲水嗆咳;累及舌下神經(jīng)核伸類肌及肌束顫動;累及面神經(jīng)核出現(xiàn)周圍性面癱;前庭小腦通路受累出現(xiàn)眩暈、眼震和步態(tài)穩(wěn)。
常見治療方法包括椎板切除減壓、脊髓空洞與蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)、枕骨大孔減壓、第四腦室出口矯治術(shù)等。由于一般保守治療不能夠延緩病情的進一步發(fā)展。由于頸枕交界部失去了腦脊液的緩沖作用，頸部的不經(jīng)意受傷，可能造成嚴重的后果，如肢體癱瘓、呼吸驟停甚至死亡。因此手術(shù)是治療脊髓空洞的重要手段。脊髓空洞常常是相關(guān)原發(fā)性疾病的繼發(fā)表現(xiàn)形式，正確的治療原發(fā)病后脊髓空洞就會自行消失。脊髓空洞癥的手術(shù)治療可分為兩部分，一部分是進行顱頸交界區(qū)的骨性和膜性減壓，矯治畸形，防止病情繼續(xù)發(fā)展或惡化；另一部分是空洞分流術(shù)，即作空洞造瘺或置管分流，解除空洞對脊髓的壓迫以緩解癥狀或防止病情進展。通常伴有小腦扁桃體下疝的脊髓空洞癥都要做第一部分，第二部分根據(jù)情況選擇。