血液內(nèi)科 | 主任醫(yī)師
胡曉梅，女，中醫(yī)內(nèi)科、中西醫(yī)結合血液病專業(yè)碩士學位，碩士生導師（中國中醫(yī)科學院，北京中醫(yī)藥大學）。日本東京藥科大學客座研究員1年。從事血液病臨床和研究20余年，副主任醫(yī)師10余年。國家中醫(yī)藥管理局名老中醫(yī)藥專家學術經(jīng)驗繼承人。
骨髓增生異常綜合征在上個世紀七八十年代叫難治性貧血，所謂難治性貧血就說明特別難治療，現(xiàn)在我們有一些方法，比如說輸注紅細胞，這個需要在醫(yī)院住院以后由醫(yī)生幫你申請，向血站申請來輸入紅細胞，還有一些刺激骨髓造血的藥物，比如說司坦唑醇、、十一酸睪酮、達那唑等雄性激素都會幫助骨髓刺激紅細胞造血，另外還有一些藥物，比如說促進紅細胞生成素，一般來說，在我們體內(nèi)分泌不足的情況下使用可能有效，促進紅細胞生成素總體的有效率不是特別好，雄性激素是比較常選擇的藥物，這幾種藥物選擇其中一種就可以了。
骨髓增生異常綜合征的病人，可能會來中醫(yī)院找中醫(yī)大夫來進行調(diào)理，根據(jù)病人的個體的狀況，病人的主訴比如說乏力、腿軟、腰酸、腿浮腫、睡眠不好、吃飯不香、二便不正常，這個調(diào)理中醫(yī)要望聞問切，所以這部分病人應該在血液科中醫(yī)大夫的專業(yè)的指導下來進行調(diào)理。
骨髓增生異常綜合癥，會出現(xiàn)一些嚴重的問題，比如中性粒細胞的下降，如果是一個老年人，那么他可能并發(fā)一個感染，這樣的感染往往很難控制，有可能會出現(xiàn)感染中毒性的休克，最后也可能難以搶救過來病情危重，另一類是嚴重貧血的病人，比如血紅蛋白低于60了，這樣的病人可能有些基礎的心臟病，比如說有些冠心病或者已經(jīng)有心衰，如果說又出現(xiàn)了嚴重的貧血，他的心衰會加重，最后心力衰竭，還有血小板減少的這部分病人，老年人血管內(nèi)皮功能是比較差的，可能會有一些腦出血的病例，這些比較嚴重的危害，包括重癥的感染、心衰的加重、嚴重的腦出血、內(nèi)臟出血，另外這個病還是要向白血病轉化，如果轉成白血病的時候我們治療也是比較棘手。
造血干細胞移植有一個年齡的限制，目前65歲以上做的是不多的，如果存在著惡性克隆，就是染色體檢查發(fā)現(xiàn)了一些不好的核型，比如說七號染色體的異常，還有一些復雜的核型，意味著這些病，極其容易向白血病轉化，還有基因測序有TP53突變，這些不良的預后，如果年輕人，會推薦他去造血干細胞移植，通過對供體以及經(jīng)濟的費用來綜合考慮來推薦做造血干細胞移植。
血常規(guī)檢查會發(fā)現(xiàn)某一項指標下降，比如說白細胞減少，中性粒細胞減少，可能出現(xiàn)貧血或者血小板少，這些病會跟一些疾病混在一起，比如說中性粒細胞減少，也叫白細胞減少癥。貧血容易見的病更多，比如說溶血性貧血，自身免疫病相關的一些繼發(fā)的貧血等都容易混淆.血小板減少跟血小板減少癥是不是混在一起？出現(xiàn)這種情況需要做鑒別診斷，鑒別診斷的重點說它是克隆性疾病，骨髓的檢查，需要看骨髓造血細胞是不是發(fā)育異常，發(fā)育異常的比例占了多少？染色體有沒有異常？流式細胞儀可以幫助來分析這些細胞的發(fā)育異常以及它的比例，還有基因測序，可以共同的來幫助我們跟這些容易混淆的疾病做一個鑒別診斷。