血液內(nèi)科 | 主任醫(yī)師
胡曉梅,女,中醫(yī)內(nèi)科、中西醫(yī)結(jié)合血液病專業(yè)碩士學(xué)位,碩士生導(dǎo)師(中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院,北京中醫(yī)藥大學(xué))。日本東京藥科大學(xué)客座研究員1年。從事血液病臨床和研究20余年,副主任醫(yī)師10余年。國(guó)家中醫(yī)藥管理局名老中醫(yī)藥專家學(xué)術(shù)經(jīng)驗(yàn)繼承人。
骨髓增生異常綜合征在血常規(guī)上面會(huì)發(fā)現(xiàn)貧血、白細(xì)胞減少,中性粒細(xì)胞下降、血小板減少,首先由于白細(xì)胞下降,中性粒細(xì)胞減少,1、會(huì)導(dǎo)致抵抗力下降,病人可能會(huì)反復(fù)的感冒、感染、發(fā)燒,尤其是老年人,如果有基礎(chǔ)的肺部疾患會(huì)反復(fù)的肺部感染;2、是貧血可能會(huì)導(dǎo)致心功能不全,尤其一些老年的朋友基礎(chǔ)有心血管病變,比如冠心病,如果再有一個(gè)長(zhǎng)期的貧血,會(huì)導(dǎo)致心功能不全的加重;3、由于血小板減少會(huì)出現(xiàn)出血,比如說皮膚出現(xiàn)了瘀斑,刷牙的時(shí)候出血或者是舌頭上有血皰或皮膚一磕碰就出現(xiàn)淤青這些常見的并發(fā)癥。
骨髓增生異常綜合征的分類,在經(jīng)過了幾十年,它的分類也在發(fā)生了變化,在不同的醫(yī)院,可能對(duì)它的分層也不一樣,在基層醫(yī)院,我們有一個(gè)骨髓形態(tài)學(xué)就可以做簡(jiǎn)單的分類,原始細(xì)胞有沒有增加以及原始細(xì)胞增加的程度,我們專業(yè)的叫FAB分類。那么第二種分類相對(duì)來說進(jìn)展比較快的,這個(gè)分類就要根據(jù)他的疾病,更多的指標(biāo)來進(jìn)行分類,比如說骨髓的病態(tài)造血是一系異常,還是多個(gè)系列的異常,有沒有環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞以及原始細(xì)胞的比例,原始細(xì)胞低于10%還是大于10%,有些病人還是不能分類的,比較復(fù)雜還有一種特殊的分類,我們叫5q-綜合征,這種異常在歐洲人是很多見的,在我們亞洲的病人里是比較少見的,目前比較新的分類方法就是2016年的世界衛(wèi)生組織的分類,也叫WHO的分類,所以目前我們用這樣一個(gè)分類的方法,這樣的分類會(huì)對(duì)我們制定治療計(jì)劃和預(yù)后判斷是很有幫助的。
骨髓增生異常綜合征的確診,我們說除了一個(gè)簡(jiǎn)單的血常規(guī)之外,需要由血液科的醫(yī)生,首先要除外一些類似的疾病做一個(gè)除外診斷,比如說其他引起血細(xì)胞下降的疾病,比如營(yíng)養(yǎng)不良性貧血,比如骨髓纖維化等,這些病他同樣出現(xiàn)了這個(gè)細(xì)胞的下降,那么在骨髓增生異常綜合征確診的時(shí)候必備的條件,比如說他的骨髓發(fā)育異常的細(xì)胞超過了10%,還有就是骨髓增生異常綜合征比較典型的染色體核型的異常,那么其他我們現(xiàn)在可以用比較新的技術(shù),比如說二代基因測(cè)序,就能發(fā)現(xiàn)比較典型的骨髓增生異常綜合征的基因突變,那么我們其他的還有一些輔助診斷,比如說流式細(xì)胞儀也能發(fā)現(xiàn)骨髓造血細(xì)胞的發(fā)育異常,這個(gè)病的診斷它是非常專業(yè)性的,所以建議大家還是要看血液科的醫(yī)生,在第一次做骨髓穿刺的時(shí)候一定記住了檢查項(xiàng)目要全,這樣的話對(duì)疾病的診斷,制定治療計(jì)劃,還有這個(gè)預(yù)后的預(yù)測(cè)是非常有幫助的。
骨髓增生異常綜合的癥狀,可能大家比較能夠感覺到的是一個(gè)明顯的乏力,那么這個(gè)時(shí)候有些病人是明顯乏力以后去做一個(gè)血常規(guī)的檢查,發(fā)現(xiàn)有可能白細(xì)胞減少或者是貧血,那么也有的病人是因?yàn)檫@個(gè)家人發(fā)現(xiàn)他臉色比較差面色萎黃,檢查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)了血紅蛋白的下降,還有些病人是出現(xiàn)了皮膚的出血點(diǎn)或者是牙齦出血,有些嚴(yán)重的甚至有鼻出血,那么這樣的血常規(guī)會(huì)發(fā)現(xiàn)了一個(gè)血小板的下降,這些癥狀有可能單一的出現(xiàn),也有可能同時(shí)幾種癥狀都會(huì)出現(xiàn),那么血常規(guī)是最簡(jiǎn)單的檢查,血常規(guī)上可能會(huì)出現(xiàn)一項(xiàng)或者多項(xiàng)的指標(biāo)的下降,那么這個(gè)時(shí)候就會(huì)要找血液科的醫(yī)生再繼續(xù)做檢查來確診這個(gè)疾病,所以骨髓增生異常綜合征它是一個(gè)比較復(fù)雜的、專業(yè)性很強(qiáng)的疾病,如果說感覺明顯的乏力,甚至走路氣短,或者身上發(fā)現(xiàn)了出血點(diǎn),或者是臉色蒼白,那么這樣的情況下要就診血液科,由血液科的??漆t(yī)生為您確診。
骨髓增生異常綜合征的原因是有很多種的,比如說一些生活環(huán)境的變化,各種化學(xué)物質(zhì)毒性的損害,還有尤其最近幾年這個(gè)病發(fā)病率增加,主要是發(fā)生于一些老年人,隨著年齡的增長(zhǎng),我們體內(nèi)的免疫功能下降,容易發(fā)生一些基因突變,那么這種情況下骨髓增生異常綜合征的發(fā)生率就會(huì)增加,另外就是屬于繼發(fā)性的骨髓增生異常綜合征,那么這一部分病人往往由于既往有一種實(shí)體瘤,比如說乳腺癌,這個(gè)消化道的腫瘤等,他們?cè)诮邮芰朔呕熤委煹亩嗄暌院笤斐闪斯撬韪杉?xì)胞的損傷,免疫功能的異常,然后出現(xiàn)了惡性克隆的增殖,我們稱為繼發(fā)性的骨髓增生異常綜合征。