血液內(nèi)科 | 主任醫(yī)師
王西閣，女，主任醫(yī)師，目前在鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院就職。
血小板減少的這些患者最主要的問題是出血，因為他的血小板低，他的嚴(yán)重的問題就是出血，那么我們家長要做是在他血小板特別低的情況下，避免外傷，好好的護(hù)理這個孩子，預(yù)防他接觸比較堅硬的東西，避免出血。另外要注意避免他大哭大鬧，大哭大鬧以后，因為血小板太低，可能會出現(xiàn)內(nèi)臟出血。另外就是預(yù)防感染，因為感染的話會使兒童免疫性血小板減少，治療效果變差，或者是使他緩解以后復(fù)發(fā)，所以預(yù)防感染也是非常重要的。預(yù)防感染包括皮膚粘膜感染、呼吸道感染、消化道感染，預(yù)防感染的措施包括講衛(wèi)生，避免公共場所人員密集的地方。家長要注意最重要的問題是預(yù)防出血，預(yù)防感染，這樣才能夠達(dá)到理想的治療效果，同時又避免復(fù)發(fā)。
對于治療特發(fā)性血小板減少性紫癜療效的判定，有幾個方面。首先是治療以后，有的反應(yīng)叫完全反應(yīng)，完全反應(yīng)指的是兒童ITP患者的出血消失了，不再出血了，沒有皮膚粘膜的出血，沒有內(nèi)臟的出血，血小板的數(shù)目達(dá)到正常了，也就是大于等于100×10的九次方以上了，這個時候我們說是完全反應(yīng)，就是治療效果很好。還有一部分是叫有效，有效它指的是患者的出血癥狀消失了，但是他的血小板的數(shù)目大于或者等于30×10的九次方，他就沒有達(dá)到正常的范圍內(nèi)，但是比原來出診的時候高。還有一種情況叫激素依賴，那么激素依賴指的是，需要連續(xù)不斷的應(yīng)用激素，使這個血小板的數(shù)目達(dá)到或者是超過30×10的九次方，才能避免出血，也就是說需要這些長期用激素以后才不出血。還有一部分是無效，無效它指的是經(jīng)過一系列的治療之后，血小板的數(shù)目仍然在30×19次方以內(nèi)，或者是血小板的數(shù)量增加不到基礎(chǔ)值到兩倍，同時有出血表現(xiàn)，這就是這個無效。這里邊要強(qiáng)調(diào)，血小板檢測的次數(shù)，要每一個星期查一次，共查兩次來判定血小板的數(shù)目。
復(fù)發(fā)的因素有很多，在臨床上也會遇到很多，復(fù)發(fā)的因素其實和引起兒童ITP的原因有一定的關(guān)系。一是感染引起的ITP，這些病人就會復(fù)發(fā)，治療效果不好，會引起ITP的復(fù)發(fā)。二是疫苗接種，所以對于ITP的這些病人，他的發(fā)病因素里邊有個別的病人是疫苗接種所造成的ITP，所以對于這一類的病人，疫苗接種的時候要特別注意，不能在緩解之后的一年之內(nèi)進(jìn)行疫苗接種的，因為這時候再進(jìn)行疫苗接種，他可能會使ITP復(fù)發(fā)，所以對于這類的病人，我們要禁止進(jìn)行疫苗接種，另外對這一類的病人，ITP的病人要增加抵抗力，一個是加強(qiáng)體質(zhì)鍛煉，另外一個是加強(qiáng)營養(yǎng)，飲食均衡，這樣的話免疫功能增強(qiáng)了，他對這些致病微生物的抗病能力強(qiáng)了，不出現(xiàn)感染，復(fù)發(fā)的幾率也低。
什么情況下用人血丙種球蛋白治療ITP，人血丙種球蛋白是治療重型兒童ITP的一種一線藥物，當(dāng)患者血小板數(shù)目在20×10的九次方以下，同時病人伴有活動性出血的時候，可以考慮進(jìn)行人血丙種球蛋白進(jìn)行治療。治療的同時不需要輸注血小板，大劑量丙種球蛋白的治療的這個優(yōu)點是它的副作用比較小，它對患兒的治療效果比較好。但是它也有缺點，因為人血丙種球蛋白是血液制品，如果它處理不好的話，有可能引起血液制品相關(guān)的這些并發(fā)癥，比如說過敏反應(yīng)、皮疹，在輸注的過程當(dāng)中可能會出現(xiàn)這種情況。另外還有很突出的問題，因為它是一個血液制品，它造價比較高，比較貴，所以在兒童應(yīng)用的情況下要考慮多方面的因素，在血小板比較低的情況下，有明顯的出血的情況下，才考慮應(yīng)用這個藥物。
免疫性血小板減少癥的這些患者如何進(jìn)行個體化治療，剛才我講到了這些急性型的ITP，就是發(fā)病在三個月之內(nèi)的出診的這些ITP，那么他只要不出血就可以只觀察不治療的這一類的病人，如果他的血小板的數(shù)目比較低，有出血的癥狀，我們就要采取治療，進(jìn)行一線藥物的治療。當(dāng)然對于一些慢性型的，還有一些難治型的，問題都比較多，那要根據(jù)不同的情況，采取不同的方法進(jìn)行治療，比如說慢性型的ITP，對于這一類的病人，如果他的血小板的數(shù)目在30×10的九次方左右，沒有出血，我們也可以觀察，也就是說保證血小板的數(shù)目和它的功能正常就可以了，等待它恢復(fù)到正常。