血液內(nèi)科 | 主任醫(yī)師
王西閣，女，主任醫(yī)師，目前在鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院就職。
小兒特發(fā)性血小板減少性紫癜分以下這幾個(gè)類型，首先是新診斷的ITP，英文叫 newly diagnosed ITP，這個(gè)ITP它指的是確診三個(gè)月以內(nèi)的這些ITP患者。第二、持續(xù)性ITP，它指的是確診以后3到12個(gè)月血小板持續(xù)減少的這些ITP患者，還有一部分是慢性ITP，慢性ITP指的是血小板減少持續(xù)超過12個(gè)月的這個(gè)ITP患者。第三、重癥ITP，要特別強(qiáng)調(diào)，它指的是血小板數(shù)目小于10×10的九次方，并且就診的時(shí)候存在需要治療的出血癥狀，或者是在常規(guī)治療的過程當(dāng)中發(fā)生了新的出血的癥狀，它需要采用一些其他的升高血小板藥物治療的或者是增加現(xiàn)有治療藥物劑量。另外還有一些難治性ITP，難治性ITP突出特點(diǎn)是脾臟切除以后，仍然表現(xiàn)為重型ITP的患者，沒有進(jìn)行脾切除的患者，不包括在難治性ITP之內(nèi)。
最基本的是血常規(guī)的檢查，血常規(guī)的檢查是除了血小板低于正常以外，其他的兩系是基本正常的，除非這個(gè)病人合并有大出血，出現(xiàn)失血性貧血，這個(gè)血常規(guī)是最基本的。其次是骨髓穿刺細(xì)胞學(xué)檢查，在我們國(guó)家的診療規(guī)范里邊是要求必須做的，而在國(guó)外這個(gè)的診療規(guī)范里它是不要求的，骨髓突變它會(huì)顯示骨髓里邊的橘核細(xì)胞數(shù)目是否正常。同時(shí)我們要對(duì)患兒進(jìn)行血小板抗體的檢測(cè)，還有血小板壽命的檢測(cè)，同時(shí)要查和出血相關(guān)的一些檢查，我們常常在臨床上叫血凝分析，包括出血時(shí)間延長(zhǎng)，凝血時(shí)間的情況，還有血塊收縮，這些檢查要做一下。通過病史癥狀和這些輔助檢查，我們才能夠明確診斷ITP，骨髓穿刺可以排除一些其他的疾病，同時(shí)對(duì)于血小板減少的病人，尤其是年齡比較大的這些孩子，也要注意到相關(guān)的結(jié)締組織病的一些檢查項(xiàng)目。
兒童特發(fā)性血小板減少性紫癜牽涉到鑒別診斷的問題，兒童ITP的診斷是比較容易的，根據(jù)這個(gè)患兒的病史，比如說他發(fā)病前有無病毒感染的病史，有無其他感染的病史，臨床表現(xiàn)為有自發(fā)性出血，皮膚粘膜的出血等等這些癥狀。血常規(guī)的檢查僅僅表現(xiàn)為血小板減少，血小板減少至少查兩次以上，并且我們要做骨髓穿刺細(xì)胞學(xué)檢查，骨髓穿刺細(xì)胞學(xué)檢查，就是除了骨髓當(dāng)中的產(chǎn)生血小板的橘核細(xì)胞，其他的系統(tǒng)是正常的，那么就可以做出診斷。同時(shí)在診斷這個(gè)ITP之前，我們要排除一些其他的引起血小板減少的這些疾病，包括常常說的兒童白血病、再生障礙性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡，還有過敏性紫癜，還有病毒感染直接造成的血小板減少，還有MDS等等這些疾病，除外這些疾病之后，我們就可以診斷ITP。
首先我們要明確兒童特發(fā)性血小板減少性紫癜大部分是自限性疾病，是不是需要治療，這個(gè)取決于患兒的出血的癥狀，我們要觀察血小板的情況，同時(shí)要清除體內(nèi)可能存在的感染，包括病毒感染和細(xì)菌感染。另外對(duì)于一些血小板減少的ITP的病人，要適當(dāng)?shù)南拗扑幕顒?dòng)，要避免外傷。同時(shí)要避免應(yīng)用一些影響血小板功能的這些藥物，比如說阿司匹林等等。這一類的病人，不管他是不是因?yàn)槊庖呓臃N而導(dǎo)致的這個(gè)血小板減少，這個(gè)時(shí)候都不能再進(jìn)行預(yù)防接種了，如果這個(gè)病人的血小板的數(shù)目小于20×10的九次方，或者伴有活動(dòng)性出血的情況下，可以考慮進(jìn)行治療，一般情況下對(duì)于ITP的處理，不需要輸注血小板。
兒童特發(fā)性血小板減少性紫癜的特點(diǎn)：一、小兒比較常見，好發(fā)年齡段是在1到5歲，并且它有季節(jié)性，常常是在冬春季發(fā)病率比較高，為什么冬春季發(fā)生率比較高，因?yàn)檫@兩個(gè)季節(jié)病毒感染的幾率比較高。新診斷的這些ITP患兒，他常常是在發(fā)病前的1到3周內(nèi)可能有急性病毒感染，同時(shí)它可能在發(fā)病前也有細(xì)菌感染。二、有一部分病人在發(fā)病前沒有明顯的癥狀，臨床上的特點(diǎn)是自發(fā)性皮膚粘膜的出血，是比較突出的表現(xiàn)，它可以表現(xiàn)為皮膚粘膜瘀斑，鼻子出血，牙齦出血，嚴(yán)重的情況下出現(xiàn)嘔血和便血，并且有一些病人可能會(huì)出現(xiàn)血尿，有一些青春期的女孩，會(huì)出現(xiàn)月經(jīng)過多，極少數(shù)病人發(fā)生顱內(nèi)出血，這是它的特點(diǎn)。不過它的愈后是非常好的。